Что такое порфирия?

Симптомы и состояния, связанные с острым приступом порфирии

• Симптомы
  • острая боль в животе,
  • запор, тошнота,
  • гипонатриемия (<135 ммоль / л),
  • тахикардия (> 80 уд / мин),
  • проксимальная мышечная слабость,
  • расстройство настроения или личности,
  • неврологические расстройства и боли,

• Условия, обстоятельства обнаружения:
  • моча темного цвета портвейна (после 30 минут пребывания на свету),
  • недавно возникшая гипертония,
  • боль , связанная с лютеиновой фазой из менструального цикла у женщин,
  • недавнее употребление препаратов, которые, как известно, вызывают приступы порфирии,
  • недавняя низкокалорийная или низкоуглеводная диета
  • злоупотребление наркотиками, табак, алкоголь.

Порфирия – что это?

Учитывая этиологию заболевания, мы выделяем семь различных типов (см. Таблицу ниже). Клиническая классификация, учитывающая расположение ткани, в которой нарушен синтез гема, и выраженность симптомов делится на четыре типа: печеночная порфирия, эритропоэтическая порфирия – острая и легкая.

Тип порфирии	Фермент
порфирия из-за дефицита дегидратазы дельта-аминолевулиновой кислоты	дегидратаза дельта-аминолевулиновой кислоты
острая перемежающаяся порфирия	портобилиноген дезаминаза
врожденная эритропоэтическая порфирия	уропорфириноген козинтаза
поздняя кожная порфирия	уропорфириноген декарбоксилаза
наследственная копропофирия	копропорфириногеноксидаза
смешанная порфирия	протопорфириногеноксидаза
Эритропоэтическая протопорфирия	феррохелатаза

Частота порфирии оценивается от 1 на 20 000 до 1 на 150 000 (данные относятся к европейскому населению, но не различают, какой тип). Также не было обнаружено связи между полом и заболеваемостью – заболеваемость одинакова как для женщин, так и для мужчин.

Лечение судорог

Важность раннего выявления и точного диагноза

Раннее выявление острого приступа позволяет быстро начать лечение. Первые симптомы, указывающие на острый приступ, часто легко распознаются теми, у кого уже был кризис. При выявлении этих симптомов немедленный прием сладких веществ, таких как фруктовый сок, газировка или таблетки глюкозы, может помочь снизить интенсивность острого приступа. Но оральное кормление возможно не всегда.

Раннее выявление приступа труднее для людей с острой печеночной порфирией, у которых никогда не было острого приступа. В этом случае боль в животе часто ощущается в агонизирующем контексте, хотя обычно она вызвана другими причинами, кроме порфирии. Следует отметить, что люди с порфирией обычно испытывают дискомфорт в животе, как и те, кто не страдает этим заболеванием, и врач должен рассмотреть другие состояния, которые могут вызвать боль в животе. Эти состояния включают ряд кишечных расстройств, инфекций мочевыводящих путей и иногда срочные медицинские проблемы, такие как аппендицит. В этой ситуации диагноз острой печеночной порфирии обычно можно поставить или исключить путем анализа на АЛК и ПБГ в моче.

Лечение острого приступа

Как только диагностирован острый приступ, следует обратиться к врачу и рекомендовать немедленную госпитализацию.

Из этого следует :

• биохимическая диагностика острого приступа путем измерения ПБГ в моче;
• быстрое и специфическое лечение острого приступа, например, с помощью внутривенного введения человеческого гемина;
• прием лекарств для лечения различных симптомов, сопровождающих приступ боли, против тошноты и седативных средств

Также важно продолжать потреблять достаточное количество калорий: в этом случае может потребоваться внутривенное кормление или кормление через желудочный зонд.

Человеческий гемин помогает преодолеть относительный дефицит гема в печени и отклоняет физиологические потребности организма в увеличении поступления веществ, порфиринов и прекурсоров, необходимых для производства гема. Человеческий гемин — это первое средство, которое нужно применить. Если он не может быть получен достаточно быстро, его можно заменить большим количеством глюкозы, имеющей аналогичный, но меньший эффект, которую необходимо вводить в ожидании приема гемина.

Причина

Порфирии обычно считаются генетическими по своей природе.

Генетика

Подтипы порфирии зависят от того, какого фермента недостаточно.

Тип порфирии	Недостаточный фермент	Тип порфирии	Наследование	Симптомы	Распространенность
Порфирия, вызванная недостаточностью аминолевулинатдегидратазы (ALADP)	5-аминолевулинатдегидратаза (ALAD)	Печеночный	Аутосомно-рецессивный	Боль в животе, невропатия	Невероятно редкий; когда-либо зарегистрировано менее 10 случаев.
Острая перемежающаяся порфирия (AIP)	Гидроксиметилбилансинтаза (HMBS), ранее называвшаяся порфобилиноген дезаминаза (PBGD)	Печеночный	Аутосомно-доминантный	Периодическая боль в животе, периферическая невропатия , психические расстройства, тахикардия.	1 из 10 000–20 000
Врожденная эритропоэтическая порфирия (ВЭП)	уропорфириноген синтаза (УРОС)	Эритропоэтический	Аутосомно-рецессивный	Сильная светочувствительность с эритемой, отеками и волдырями. Гемолитическая анемия, спленомегалия	1 из 1000000 или меньше.
Поздняя кожная порфирия (ПКТ)	уропорфириногендекарбоксилаза (UROD)	Печеночный	Примерно 80% спорадических, 20% аутосомно-доминантных	Фоточувствительность с пузырьками и пузырями	1 из 10 000
Наследственная копропорфирия (HCP)	копропорфириногеноксидаза (CPOX)	Печеночный	Аутосомно-доминантный	Фоточувствительность, неврологические симптомы, колики.	1 из 500 000
Гардеропорфирия	копропорфириногеноксидаза (CPOX)	Эритропоэтический	Аутосомно-рецессивный	Желтуха, анемия, увеличение печени и селезенки, часто у новорожденных. Светочувствительность позже.	Невероятно редкий; когда-либо зарегистрировано менее 10 случаев.
Пестрая порфирия (ВП)	протопорфириногеноксидаза (PPOX)	Печеночный	Аутосомно-доминантный	Фоточувствительность, неврологические симптомы, задержка развития.	1 из 300 в Южной Африке 1 из 75 000 в Финляндии
Эритропоэтическая протопорфирия (ЭПП)	феррохелатаза (FECH)	Эритропоэтический	Аутосомно-рецессивный	Фоточувствительность при поражении кожи. Желчные камни, легкое нарушение функции печени	1 из 75 000–200 000

Х-сцепленная доминантная протопорфирия — это редкая форма эритропоэтической протопорфирии, вызванная мутацией увеличения функции в ALAS2, характеризующейся тяжелой светочувствительностью .

В аутосомно-рецессивных типах, если человек наследует единственный ген, он может стать носителем. Обычно у них нет симптомов, но ген может передаваться потомству.

Триггеры

Острая порфирия может быть вызвана рядом лекарств, большинство из которых, как полагают, вызывают ее, взаимодействуя с ферментами в печени, которые производятся с гемом. К таким препаратам относятся:

• Сульфаниламиды , включая сульфадиазин , сульфасалазин и триметоприм / сульфаметоксазол .
• Сульфонилмочевины, такие как глибенкламид , гликлазид и глимепирид , хотя считается, что глипизид безопасен.
• Барбитураты, включая тиопентал , фенобарбитал , примидон и др.
• Системное лечение противогрибковыми средствами, включая флуконазол , гризеофульвин , кетоконазол и вориконазол . (Местное применение этих средств считается безопасным из-за минимальной системной абсорбции.)
• Некоторые антибиотики, такие как рифапентин , рифампицин , рифабутин , изониазид , нитрофурантоин и, возможно, метронидазол .
• Производные спорыньи , включая дигидроэрготамин , эргометрин , эрготамин , метисергид и т. Д.
• Некоторые антиретровирусные препараты ( например, индинавир , невирапин , ритонавир , саквинавир и т. Д.)
• Гестагены
• Некоторые противосудорожные препараты, включая карбамазепин , этосуксимид , фенитоин , топирамат , вальпроат .
• Некоторые обезболивающие, такие как декстропропоксифен , кеторолак , метамизол , пентазоцин.
• Некоторые методы лечение рака , такие как Bexarotene , бусульфан , хлорамбуцил , эстрамустин , этопозид , флутамид , Идаруцибин , ифосфамид , иринотекан , Ixabepilone , летрозол , ломустин , мегестрол , митомицин , митоксантрон , паклитаксел , прокарбазин , тамоксифно , топотеканен
• Некоторые антидепрессанты, такие как имипрамин , фенелзин , тразодон.
• Некоторые нейролептики, такие как рисперидон , зипразидон
• Некоторые ретиноиды, используемые при кожных заболеваниях, такие как ацитретин и изотретиноин.
• Прочие другие, включая кокаин , метилдопа , фенфлурамин , дисульфирам , орфенадрин , пентоксифиллин и ауротиомалат натрия .

Молекулярная подоплека «вампиризма»

Гемоглобин – комплекс порфирина с двухвалентным железом

Гемоглобин – это комплекс порфирина с двухвалентным железом Порфирия, или порфириновая болезнь (греч. «багряный», «пурпурный»), — это нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях. Порфирины считаются самыми распространенными пигментами в природе. К ним относятся гемоглобины, цитохромы, хлорофиллы и другие ферменты. Центр молекулы порфирина составляет пиррольное кольцо и, в зависимости от ионов металла, с которыми оно связано, определяется их биологическая функция. Например, белковые молекулы, включающие комплексы порфирина с двухвалентным железом, — это гемоглобины, обеспечивающие ткани кислородом. Комплекс порфирина с кобальтом — это витамин В12, нехватка которого может спровоцировать анемию, нарушение функции мозга и нервной системы.

Классифицируют порфириновую болезнь в соответствии с основными местами синтеза гемоглобина, в которых проявляются «ошибки» метаболизма. Первичное нарушение может возникать в печени (печеночная порфирия) или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия); иногда оно может развиваться в обоих этих органах.

Эритропоэтическая порфирия, или, как ее называют по имени первооткрывателя, болезнь Гюнтера, проявляется уже на первом году жизни, а иногда и в возрасте 4–5 лет. Она встречается крайне редко: зарегистрировано менее одного случая на 1 000 000 новорожденных. Помочь пациенту с заболеванием Гюнтера можно с помощью пересадки костного мозга.

Генетическую форму заболевания классифицируют в зависимости от вида фермента, активность которого нарушена. Сегодня для каждого фермента известен наследственный дефект, вызывающий соответствующую форму генетической порфирии.

Порфирия – лечение в домашних условиях

Домашнее лечение ограничивается облегчением состояния. При кожной порфирии чаще всего применяют успокаивающие влажные компрессы на участки поражения кожи.

В случае заболеваний, обусловленных генетическими мутациями, гораздо сложнее ввести профилактические меры, направленные на исключение возможности возникновения заболевания. Однако из-за большого влияния негенетических индукторов пациенты с порфирией должны соблюдать определенные правила.

Наиболее важные из них перечислены ниже (в описаниях не учитываются отдельные виды порфирии, даются только общие правила):

• Избегание солнечного света и УФ-излучения. Лучшее решение – прикрыть кожу, защитить глаза.
• В отдельных случаях использование солнцезащитного крема с высоким фильтром.
• Избегать механических травм (помните, что кожа людей, страдающих кожной порфирией, также гиперчувствительна ко всем механическим факторам).
• Устранение возможных индуктивных факторов из окружающей среды (это относится к тем, которые упомянуты в разделе Факторы риска ).
• Адекватная диета – о низкокалорийных диетах для похудения не может быть и речи.
• АБСОЛЮТНОЕ ВОЗДЕРЖАНИЕ АЛКОГОЛЯ!
• Пациенты обязаны сообщить врачу о заболевании в случае плановой длительной фармакотерапии. Если необходимо начать лечение веществом с нужным действием (возможно, вызывающим порфирию), следует ввести определенные ограничения. Перед введением первой дозы препарата необходимо провести тесты для определения экскреции предшественников гема с мочой и еще один тест через две недели терапии. В случае приступа порфирии лечение следует прекратить и вылечить симптомы порфирии.
• Пациенты после приступа печеночной порфирии должны быть особенно осторожны с индуцирующим фактором, поскольку гиперчувствительность к нему сохраняется до двух лет.

Патогенез

Синтез гема — обратите внимание, что некоторые реакции происходят в цитоплазме, а некоторые — в митохондрии (желтый).

В организме человека , порфирины являются основными предшественниками гема , необходимой составной частью гемоглобина , миоглобина , каталазы , пероксидазы и Р450 печени цитохромов .

Организму требуются порфирины для производства гема , который, помимо прочего, используется для переноса кислорода в крови, но при порфириях наблюдается дефицит (унаследованный или приобретенный) ферментов, которые превращают различные порфирины в другие, что приводит к аномально высоким уровням. одного или нескольких из этих веществ. Порфирии классифицируются двумя способами: по симптомам и по патофизиологии. Физиологически порфирии классифицируются как печеночные или эритропоэтические в зависимости от мест накопления предшественников гема в печени или костном мозге и красных кровяных тельцах .

Дефицит ферментов порфиринового пути приводит к недостаточной выработке гема . Функция гема играет центральную роль в клеточном метаболизме . Это не главная проблема порфирий; Большинство ферментов синтеза гема — даже дисфункциональные ферменты — обладают достаточной остаточной активностью, чтобы способствовать биосинтезу гема . Основная проблема при этих недостатках — накопление порфиринов , предшественников гема , которые в высоких концентрациях токсичны для тканей. Химические свойства этих промежуточных продуктов определяют место накопления, вызывают ли они светочувствительность и выводится ли промежуточное соединение (с мочой или калом ).

Есть восемь ферментов в геме пути биосинтеза, четыре из которых-первой и последних трех находятся в митохондриях , в то время как остальные четыре находятся в цитозоле . Дефекты любого из них могут привести к той или иной форме порфирии. В печени порфирии характеризуется острыми неврологическими приступами ( припадки , психоз , экстремальная спина и боль в животе , и острые полинейропатии ), в то время как эритропоэтические формы представляют с проблемами кожи, как правило, светочувствительными пузырями сыпью и увеличением ростом волос . Разнообразная порфирия (также разнообразная порфирия или смешанная порфирия ), возникающая в результате частичного дефицита PROTO-оксидазы , проявляется поражениями кожи, аналогичными поздней кожной порфирии, в сочетании с острыми неврологическими приступами. Наследственная копропорфирия , которая характеризуется дефицитом копропорфириногеноксидазы, кодируемой геном CPOX, также может проявляться как острыми неврологическими атаками, так и кожными поражениями. Все остальные порфирии преобладают либо на коже, либо на нервах.

Как определить энергетического вампира по дате рождения

В нумерологии дата рождения человека имеет большое значение. Суммируя числа в дате, определяют характер, таланты и предрасположенность. По дате рождения можно также выяснить, вампир человек или донор.

Для расчета нужно сложить все числа дня своего рождения. Например, 10.12.1990 будет выглядеть так: 1+0+1+2+1+9+9+0=23=2+3=5. После этого посмотреть трактовку теста.

Согласно нумерологии, ответ расшифровывается так:

• 1 и 2 – это вампир, возможно, неосознанный.
• 5 и 7 – доноры. Таким людям нужно беречь себя и быть внимательнее к своему окружению.
• 3, 6 и 8 – нейтральные, они не станут ни жертвой, ни вампиром, поскольку надежно защищены.
• 9 – белые маги. Но если способности не развивать, то проявляться они не будут. Это люди с положительной энергетикой.
• 4 – черные маги. Способны быть и вампиром, и донором, могут соблюдать нейтралитет.

Верить тесту определения вампира по дате рождения или нет – личное дело каждого. Но не забывайте, что нумерология – неточная наука, и слепо ей доверять не стоит.

По каким признакам узнать, что рядом энергетический вампир?

Вот прямо сразу, узнать, что рядом с тобой энергетический вампир, невозможно. Пока он не начнет с вами общаться. И уже по тому, как он говорит – о чем, с какой интонацией в голосе, вы сможете определить.

Если общение начинается с жалоб, обвинений, возмущения, претензий, предъявлений, то это будет основным признаком людей энергетических вампиров.

Думаю, что вы неоднократно видели таких людей, например, в общественном транспорте или очереди.  Сидит такая бабушка-одуванчик себе тихонечко в трамвае, и вдруг, ее кто-то случайно задел, она открывает рот и оттуда льется поток оскорблений в адрес этого человека. И хотя, человек извинился, это поток не прекращается, она переходит на молодежь, потом, на правительство и т.д.

И самое интересное, что когда она переходит на правительство, на то, как вокруг все плохо, у многих людей внутри поднимается согласие и возмущение, кто-то даже присоединяется к ее разговору и добавляет что-то свое.

В результате, бабушка-одуванчик, собирает колоссальное количество энергии всех тех людей, которые среагировали на ее слова, пусть даже, и не сказали ни слова.

Совет: если вы наблюдаете похожую картину, то обязательно не реагируйте на то, что слышите!

Техника защиты от вампиризма «Маятник»

Представьте, слова человека в виде энергетического маятника, который раскачивается, сильней и сильней… маятник, проходит через человека, и если вы реагируете, то цепляете вашу энергию, как крючком, и вынуждает вас реагировать еще сильнее, чувствовать еще больше эмоций. С каждой порцией энергии, маятник, становится все сильнее и мощнее…

Ваша задача, пропустить маятник сквозь себя, как сквозь пустоту, чтобы на крючок, ничего не зацепилось.

Можно представить визуально раскачивающийся маятник, даже мысленно сказать – ничего тебе не дам, иди мимо. Тут важный момент, нужно быть более осознанным, наблюдательным, понимать те процессы, что происходят вокруг вас.

Как защитить свою энергию?

Когда вы четко понимаете процесс отъема вашей энергии, то вы сможете защищать себя от энерговампиров.

Самое главное – не поддаваться на провокации и уловки людей, пытающихся вас заставить на что-то реагировать эмоционально! Ваша задача не реагировать внутри, быть спокойным и отрешенным, отгородиться от человека мысленно.

Может ли действовать на расстоянии?

Если вас с энергетическим вампиром связывает эмоциональна связь, то расстояние, не имеет значение.

Об этом, говорит нам квантовая физика, что электроны, независимо от расстояния, меняют свои свойства одновременно.

Может ли такой человек, прицепиться к вам по фотографии?

Без определенных умений и навыков в магии, не может. Ему обязательно надо, чтобы вы раскрылись эмоционально или сделать пробоину (энергетическая атака), чтобы туда запустить свои «щупальца».

Уверена, что вы сталкивались или видели энергетический вампиризм в интернете. Троллинг и хейтерство, это сейчас часто встречающаяся вещь.

Ведь что происходит в таких случаях с автором? В-первую очередь, автор, это человек со своими чувствами и эмоциями. И если ему пишут гадости и оскорбления, то он конечно испытывает гамму чувств.

Тролль, даже на расстоянии, чувствует это, и получает удовольствие от эмоций автора. Сейчас, троллинг и хейтерство очень распространены, и иногда поражаешься тому, сколько людей, заполненных злобой и желчью.

Что будет с вампиром без донора?

Если, жертва смогла «отключиться», отцепиться?

Неосознанный вампир:  при отключении донора, он может даже ничего и не почувствовать сознательно. Но на бессознательном уровне, он вдруг захочет позвонить, прийти в гости, написать в соцсетях и т.д. Даже, может прийти неожиданно, как будто проходил мимо, и решил заглянуть, чаек попить, вот даже и тортик купил…

Может прийти за какой-то вещью, которую он вам давал, одним словом, энергетический вампир, постарается увидеть или услышать вас, чтобы снова наладить паразитический энергетический контакт.

Поэтому, будьте настороже, особенно, если вы делали практики по обрыванию эмоциональных привязок, и точно знаете, чьи это были привязки.

Осознанный энергетический вампир, тот, который отслеживает своих жертв и доноров, сразу почувствует – какие закрома опустели?

Он будет также стараться искать с вами встречи, только, более настойчиво.

С этим видом вампиров, нужно быть еще осторожнее, и пресечь, все его попытки к общению. Через некоторое время, ему надоест, и он найдет себе новую жертву, нового донора.

На этом, я заканчиваю, и очень надеюсь, что вы нашли ответы на свой вопрос – люди энергетические вампиры признаки.

Будьте любимы и счастливы!

Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Абразивный преканкрозный хейлит манганотти

Актинический хейлит

Аллергический артериолит, или васкулит Рейтера

Аллергический дерматит

Амилоидоз кожи

Ангидроз

Астеатоз, или себостаз

Атерома

Базалиома кожи лица

Базальноклеточный рак кожи (базалиома)

Бартолинит

Белая пьедра (узловатая трихоспория)

Бородавчатый туберкулез кожи

Буллезное импетиго новорожденных

Везикулопустулез

Веснушки

Витилиго

Вульвит

Вульгарное, или стрепто-стафилококковое импетиго

Генерализованный рубромикоз

Гидраденит

Гипергидроз

Гиповитаминоз витамина В12 (цианокобаламин)

Гиповитаминоз витамина А (ретинол)

Гиповитаминоз витамина В1 (тиамин)

Гиповитаминоз витамина В2 (рибофлавин)

Гиповитаминоз витамина В3 (витамин РР)

Гиповитаминоз витамина В6 (пиридоксин)

Гиповитаминоз витамина Е (токоферол)

Гипотрихоз

Гландулярный хейлит

Глубокий бластомикоз

Грибовидный микоз

Группа заболеваний буллезного эпидермолиза

Дерматиты

Дерматомиозит (полимиозит)

Дерматофития

Занозы

Злокачественная гранулема лица

Зуд половых органов

Избыточное оволосение, или гирсутизм

Импетиго

Индуративная (уплотненная) эритема Базена

Истинная пузырчатка

Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания

Кальциноз кожи

Кандидоз

Карбункул

Карбункул

Киста пилонидальная

Кожный зуд

Кольцевидная гранулема

Контактный дерматит

Крапивница

Красная зернистость носа

Красный плоский лишай

Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (болезнь Лане)

Лейшманиоз кожи (болезнь Боровского)

Лентиго

Ливедоаденит

Лимфаденит

Линия фуска, или синдром андерсена-верно-гакстаузена

Липоидный некробиоз кожи

Лихеноидный туберкулез — лишай золотушный

Меланоз Риля

Меланома кожи

Меланомоопасные невусы

Метеорологический хейлит

Микоз ногтей (онихомикоз)

Микозы стоп

Многоморфная экссудативная эритема

Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз

Нарушения нормального роста волос

Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид

Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера

Нейродермит

Нейрофиброматоз (болезнь реклингхаузена)

Облысение, или алопеция

Ожог

Ожоги

Отморожение

Отморожение

Папулонекротический туберкулез кожи

Паховая эпидермофития

Периартерит узелковый

Пинта

Пиоаллергиды

Пиодермиты

Пиодермия

Плоскоклеточный рак кожи

Поверхностный микоз

Поздняя кожная порфирия

Полиморфный дермальный ангиит

Поседение волос

Почесуха

Профессиональные заболевания кожи

Проявление гипервитаминоза витамина А на коже

Проявление гиповитаминоза витамина С на коже

Проявления простого герпеса на коже

Псевдопелада Брока

Псевдофурункулез Фингера у детей

Псориаз

Пурпура пигментная хроническая

Пятнистая атрофия по типу Пеллиззари

Пятнистая лихорадка скалистых гор

Пятнистая лихорадка скалистых гор

Разноцветный лишай

Рак кожи лица

Раны

Ретикулез кожи

Ринофима

Розацеаподобный дерматит лица

Розовый лишай

Рубромикоз, или руброфития

Саркоид Бека

Саркоидоз Бека

Саркома (ангиосаркома) Капоши

Сверлящая, или пронизывающая эктима

Себорея

Септическая эритема

Сикоз

Синдром Лайелла

Синдром Стивенса-Джонсона

Системная красная волчанка

Склерема и склередема

Склеродермия

Скрофулодерма, или колликвативный туберкулез кожи

Смешанная, или вариегатная, порфирия

Сморщивание вульвы (крауроз)

Сморщивание (крауроз) полового члена

Ссадины

Стрептококковое импетиго

Трехсимптомная болезнь Гужеро-Дюппера

Трихотилломания

Трихофитии

Туберкулез кожи

Туберкулез кожи и подкожной клетчатки

Туберкулезная волчанка

Угри, или акне

Узелковый периартериит

Ушиб

Фавус

Флегмона

Фрамбезия

Фурункул

Фурункул. Фурункулез

Хроническая мигрирующая эритема Афцелиуса-Липшютца

Хроническая поверхностная диффузная стрептодермия

Хроническая язвенная и язвенно-вегетирующая пиодермия

Хронический атрофирующий акродерматит

Хрономикоз

Центральный лентигиоз Турена

Черепицеобразный микоза

Черная пьедра

Чёрный лишай

Чесотка

Шанкриформная пиодермия

Экзема

Эксфолиативный (листовидный) дерматит новорожденных Риттера

Эктима вульгарная (гнойник обыкновенный)

Эпидемическая пузырчатка новорожденных

Эпидермофитиды

Эпидермофития

Эпидермофития стоп

Эритематозная анетодермия ядассона

Эритразма

Язва бурули

Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек

Если близкий родственник – энергетический вампир

Отказаться от неприятного общения с родственниками, особенно дальними, можно. Но когда в качестве вампира выступает кто-то очень близкий (например, муж или ребенок), сделать это невозможно.

Психологи считают, что хороший способ восполнения энергии – это выезды на природу. Это поможет улучшить не только свое самочувствие, но и семейные отношения. Дарите родственникам как можно больше положительных эмоций. Небольшие подарки и сюрпризы, семейные ужины, совместные поездки пойдут только на пользу.

Если вы видите, что назревает скандал или ребенок начинает капризничать, самый простой способ – выйти на прогулку

Именно мать быстрее и эффективнее может переключить внимание своих детей. В случае со взрослыми это тоже помогает

Не давайте развивать конфликт, оставьте скандалиста наедине с собой.

Порфирия – классификация

Существует множество типов данного заболевания, для каждого из которых характерна своя симптоматика. В зависимости от характера изменений и клинических проявлений выделяют следующие типы порфирии:

1. Поздняя кожная порфирия – относится к печеночным порфириям. Встречается чаще у взрослых пациентов, старше 30 лет. Характеризуется:

• актиническими пузырями;
• повышением уровня уропорфиринов (изменение цвета мочи);
• поражением кожных покровов и ногтей;
• образованием язв на коже, которые часто инфицируются.

2. Врожденная эритропоэтическая порфирия – наблюдается с рождения, при этом признаки болезни у родителей отсутствуют. Передача патологии происходит по аутосомно-рецессивному типу. Среди характерных проявлений:

• моча красного цвета;
• повышенная чувствительность к ультрафиолету;
• образование пузырей на коже;
• снижение зрения;
• поражение волос, ногтей;
• образование контрактур в суставах;
• увеличение размеров селезенки.

3. Эритропоэтическая протопорфирия – относится к ранним формам, развивается у детей. Заболевание носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Протекает в легкой форме. Образовавшиеся на коже пузыри самостоятельно бесследно исчезают.

4. Эритропоэтическая копропорфирия – схожа по симптомам с названой выше формой. Чувствительность к ультрафиолету выражена несильно, при этом начало болезни может провоцироваться приемом барбитуратов. В кале содержится большое количество копропорфина, что вызывает его окрашивание в красный цвет.

5. Острая перемежающаяся порфирия – передается по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется тяжёлыми невротическими нарушениями. Протекает в виде ремиссии и обострений. Среди проявлений данного типа патологии:

• боли в животе различной локализации;
• розовая моча;
• повышение артериального давления;
• парестезии;
• полиневрит;
• коматозное состояние;
• психоз.

6. Наследственная копропорфирия – наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Зачастую протекает бессимптомно, клиническая картина неясная. О наличии патологии говорят:

• повышение уровня копропорфина;
• избыточная продукция печеночной синтетазы.

7. Вариегатная порфирия – кроме характерных для всех порфирий абдоминальных болей, нарушений нервной системы, у пациентов развиваются психические расстройства.

Лечение порфирии

Лечением порфирий занимается гематолог. Так заболевание носит генетический характер, терапия сводится лишь к снижению симптомов. 

Причины и симптомы порфирии

При эритропоэтических порфириях на первый план выходит защита от солнца: максимально закрытая одежда, шляпы с широкими полями, солнцезащитные кремы. Для повышения фотозащиты могут быть рекомендованы препараты бета-каротина, никотиновой кислоты.

Чтобы отсрочить развитие цирроза при печеночных порфириях, пациентам назначают гепатопротекторы — например, препараты урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан), которые повышают устойчивость гепатоцитов (клеток печени) к внешним токсическим воздействиям и таким образом снижают активность апоптоза (гибели клеток).

Для уменьшения уровня порфиринов в организме могут быть рекомендованы кровопускания и прием противомалярийных препаратов. В качестве поддерживающей терапии назначают витамины, АТФ и кокарбоксилазу.

Online-консультации врачей

Консультация пластического хирурга

Консультация специалиста по лазерной косметологии

Консультация дерматолога

Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)

Консультация онколога-маммолога

Консультация неонатолога

Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками

Консультация детского психолога

Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Консультация специалиста по лечению за рубежом

Консультация психоневролога

Консультация гинеколога

Консультация сосудистого хирурга

Консультация сексолога

Консультация детского невролога

Новости медицины

Пилинги в косметологии: что это и показания к процедуре,
15.09.2021

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

К каким докторам следует обращаться если у Вас Порфирии:

• Дерматолог
• Генетик

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Порфирий, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Порфирия – причины

Как упоминалось ранее, заболевание вызывается нарушениями пути биосинтеза гемоглобина, одного из структурных белков гемоглобина. В таблице описания заболевания перечислены все критические точки, нарушение которых может привести к появлению клинических симптомов.

Клинические исследования показали, что начало болезни может происходить как генетически, так и в результате индукции под действием внешнего фактора . Генетические нарушения, связанные с мутацией одного гена, например, FECH, кодирующий функциональный белок фермента феррохелатазы – мутации этого типа наследуются по аутосомно-доминантному типу. Другие генетические изменения (в отношении других генов, кодирующих элементы пути биосинтеза гема) также могут составлять основу для возникновения индивидуума, однако только 20% всех случаев порфирии можно объяснить их наличием.

Почти в 80% случаев дополнительные внешние факторы (а не только наличие самой мутации) ответственны за возникновение порфирии, такие как:

• заболевания (например, вирусный гепатит),
• лекарства,
• алкоголь,
• загрязнение воды тяжелыми металлами,
• промышленные краски и масла,
• другие гепатотоксические агенты.

Такая большая разница является следствием того факта, что некоторые мутации, ответственные за возникновение клинических симптомов, имеют очень слабое генетическое проявление и распространение. Часто снижение необходимого количества отдельных ферментов в пути синтеза гема может не вызывать симптомов – этот эффект объясняется принципом компенсации активности фермента (хотя количество фермента относительно меньше, фермент «работает с удвоенной силой»).

История

Гипотеза , что король Георг III Англии страдал от порфирии подпитывает научные споры. Перечитывание анналов и медицинской карты скорее направлено на приступы маниакально-депрессивного психоза .

Винсент Ван Гог тоже мог быть жертвой порфирии. Он также мог быть отравлен пигментами в своих красках ( свинец , кадмий , мышьяк и т. Д.).

Вампир или оборотень  : врожденные порфирии из-за генетического дефицита ферментов, обеспечивающих синтез гема , представляют собой патологии, связанные с накоплением в крови и тканях порфиринов . Это скопление вызывает системные расстройства и отравления, симптомы которых разнообразны. Среди симптомов сообщались, являются , в частности , нашел эпидермолиз (разрушение эпидермиса ) после воздействия солнечного света, окрашивание зубов и ногтей становится красным (порфирины подвергаются воздействию света являются фиолетовыми пигментами ). Красное), некроза соединительной ткани , включая десны , вызывающие выпадение зубов, аномально быстрый рост волос, анемия (вызванная дефицитом гема, составляющая эритроциты , ранее лечившаяся питьевой кровью), а также аллергия на аллицин (один из активных ингредиентов чеснока) … Эти симптомы побудили ученых, в частности биохимика Дэвида Долфина, в 1985 году выдвинуть гипотезу о том, что наблюдение случаев порфирии, вероятно, поддерживало и могло быть вдохновлено мифами об оборотнях и вампирах . Однако впоследствии это предположение подверглось резкой критике. Элейн Мариеб в своей книге « Анатомия и физиология человека» указывает на связь между порфирией и этими мифами.

Причины заболевания

Это заболевание, или предрасположенность к нему, передается генетически. Порфирия не заразна, как СПИД, гепатит, бешенство или краснуха. Из-за сбоев в геноме в организме синтезируется неправильный гемоглобин, или же клетки крови слишком активно разрушаются. Развивается гемолитическая анемия, а в кровь и ткани поступает чрезмерно большое количество порфиринов — пигментов красного цвета, оказывающих раздражающее и отравляющее действие.

Порфирия может проявляться разными формами, в самом разном возрасте. Иногда новорожденные с порфирией быстро погибают, в других случаях болезнь проявляется только после 40 лет. Измененные гены передаются от родителей к детям, и в одной семье болезнь может появляться неоднократно.

Провоцируют развитие заболевания факторы, связанные с усилением синтеза гемоглобина и поражением печени:

• кровопотери (во время операций, травм, у женщин – начало менструаций, роды);
• прием лекарственных препаратов (барбитураты – фенобарбитал, корвалол, гризеофульвин при лечении грибковых инфекций, оральные контрацептивы);
• перенесенные тяжелые заболевания печени (гепатиты);
• отравление токсическими веществами (соли тяжелых металлов, бензин, алкоголь).