Симптомы системной красной волчанки

Страдания от незнания

Действительно, лечение буллезногоэпидермолиза- дело сложное и долгое, полностью справиться с данной проблемой даже за границей врачи не в силах. Однако в западных странах это заболевание — не приговор. Дети ходят в школу, занимаются спортом. Они нормально живут и развиваются. В старшем возрасте «бабочки» создают семьи и рожают здоровых детей. У нас же ситуация совсем другая. Хрупкие дети мало знакомы обществу, хотя по умственному развитию ничем не отличаются от своих здоровых сверстников. Слава богу, в последнее время ситуация переломилась в лучшую сторону. Люди стали по-другому относиться к «особым» людям. Но если дети с синдромом Дауна знакомы многим, то «бабочек» почти никто не встречал. Людям приходится объяснять, что раны таких малышей не заразны.

Еще плохо изучены причины буллезного эпидермолиза и механизм его возникновения. Поэтому и лечение в России назначается «экспериментальное». Одни врачи советуют смазывать пузыри растворами зеленки и синьки, другие — купать в отваре лечебных трав. Но никто не может избавить этих маленьких детей от постоянной боли и зуда. В нашей стране люди с болезнью бабочки чувствуют себя никому не нужными и забытыми. Они обречены на мучения от незнания. Врачи могут поставить диагноз, однако полноценного лечения почти никто не получает. Медики просто разводят руками, они бессильны.

«Дочь растёт настоящей бандиткой»

Мы живём обычной жизнью и хотим, чтобы наша Алёна пошла в обыкновенную общеобразовательную школу. Изначально мы и мечтать не могли о садике и школе, даже не думали об этом. Жили одним днём.

Когда предложили место в садике для Алёны, я сначала сомневалась и очень переживала. Заведующая посоветовала попробовать: если Алёне понравится, всё будет хорошо по состоянию здоровья и с психологической точки зрения, будем ходить, нет — значит, нет. Надо всё пробовать. И мы решили рискнуть.

Алёна быстро адаптировалась. Воспитатели её полюбили и помогали во всём.

Научили держать карандаш и лепить из пластилина. Очень многое нам дал детский сад. Помог адаптироваться к внешнему миру.

Сейчас Алёна ходит в частную подготовительную школу, там её учат читать и писать. Она не хочет этого делать. Знает, умеет, но не хочет. Растёт самая настоящая бандитка, как назло. Ей бы прыгать, бегать и резвиться. Что будет в школе, мы пока не знаем.

Online-консультации врачей

Консультация нейрохирурга
Консультация гастроэнтеролога детского
Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)
Консультация гинеколога
Консультация гомеопата
Консультация вертебролога
Консультация гастроэнтеролога
Консультация детского невролога
Консультация психолога
Консультация стоматолога
Консультация детского психолога
Консультация сосудистого хирурга
Консультация нарколога
Консультация специалиста по лазерной косметологии
Консультация ортопеда-травматолога

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Детям-бабочкам может помочь каждый

Год назад в России врожденный буллезный эпидермолиз включили в список редких болезней. В Москве на 2012–2013 годы рассчитана программа по оказанию помощи детям с болезнью бабочки. Это значит, что мамы и их больные малыши получат помощь психологов и медиков. Вся работа будет вестись с участием благотворительного фонда «БЕЛА», созданным специально для людей-бабочек.

История фонда началась в 2010 году, когда молодой маме Алене Куратовой попалась на глаза газета с историей о мальчике с эпидермолизом

Это событие перевернуло ее жизнь, так она начала нелегкое, но очень важное дело. Постепенно фонд выявляет и помогает семьям с детьми-бабочками

По некоторым подсчетам таких малышей по стране около 2000, пока найдено 150 человек.

У фонда «БЕЛА» очень большие планы. Его сотрудники хотят создать мобильную бригаду врачей, которая будет выезжать к малышам с необходимыми медикаментами и материалами, показывать их родным, как нужно ухаживать за ребенком. Ведь именно правильные мероприятия позволяют улучшить качество жизни таких детей и предотвратить тяжелые последствия. Например, бинтовать нужно каждый пальчик в отдельности, а не всю руку сразу. Это спасает от срастания элементов кисти. Оптимальная температура, при которой ребенок может жить нормально, не должна превышать 25 градусов. Все эти нюансы — по крупицам собранный опыт и консультации в клинике Германии. Планируется отправить на стажировку за границу врачей, которые потом смогут помочь больным детям здесь.

Осложнения, возникающие в период реабилитации

Поствоспалительная пигментация

Неравномерная пигментация может возникнуть в ответ на любое глубокое повреждение кожи. Пребывание на солнце без фотозащитного крема усиливвает пигментацию.

Обострение угревой болезни

У пациентов с себореей (жирная кожа) или угревой болезнью возможно появление высыпаний на 2-4 неделе после процедуры.

Широкие поры

Химические пилинги могут стимулировать расширение пор. Чаще всего это бывает у людей с толстой кожей. Расширенные поры появляются на 3-4 неделю после процедуры , а исчезают на 6-10, так как к этому времени формируются новые коллагеновые волокна.

Стойкое повышение чувствительности кожи лица

При проведении глубоких пилингов у людей с тонкой сухой дряблой кожей, возможно повышение чувствительности. Такое состояние может длиться от нескольких недель, до нескольких месяцев и сопровождаться покраснением кожи.

Поздние осложнения

  • Гипертрофические реакции (неравномерное утолщение кожи)
  • Наиболее подвержены данным осложнениям верхняя губа, щеки, нижние веки, особенно часто бывает при глубоких пилингах.
  • Развитие гипопигментации (участки кожи лишенные пигмента) зависит от глубины пилинга. Наиболее часто встречается после феноловых и глубоких ТСА пилингах.
  • Пациенты с тонкой, чувствительной кожей подвержены риску развития такого осложнения.

Необходимо сказать о том, что мало сделать процедуру в клинике, важно еще правильно ухаживать за кожей лица в период ее восстановления. Постпилинговый уход включает в себя применение косметических средств, содержащих антиоксиданты и ранозаживляющие компоненты (витамин А, Е, F, пантенол), увлажняющих средств (гиалуроновую кислоту), средства смягчающие и восстанавливающие структуру барьерной (липидной) оболочки (масло ши, растительные и минеральные масла)

Обязательно использование фотозащитных средств. Необходимо исключить пребывание на солнце (солярий, пляжный загар). При срединных пилингах первое время стоит воздержаться от посещения бани, сауны

Постпилинговый уход включает в себя применение косметических средств, содержащих антиоксиданты и ранозаживляющие компоненты (витамин А, Е, F, пантенол), увлажняющих средств (гиалуроновую кислоту), средства смягчающие и восстанавливающие структуру барьерной (липидной) оболочки (масло ши, растительные и минеральные масла). Обязательно использование фотозащитных средств. Необходимо исключить пребывание на солнце (солярий, пляжный загар). При срединных пилингах первое время стоит воздержаться от посещения бани, сауны.

Прогноз и продолжительность жизни при буллезном эпидермолизе

При выявлении данного недуга пациент автоматически зачисляется в группу риска по вероятности развития осложнений, в перечень которых входят такие состояния:

  • присоединение болезнетворных микроорганизмов бактериальной, вирусной или грибковой природы;
  • шок;
  • септическое поражение всего организма;
  • обезвоживание.

Чем больше площадь поражения кожных покровов, тем неблагоприятное прогноз пациента в плане осложнений.

Продолжительность жизни пациента напрямую зависит от формы патологии, площади поражения, наличия структурных и функциональных нарушение со стороны других органов и систем. Большинство людей с простой формой болезни, буллезным эпидермолизом дистрофического типа, передающимся доминантно, смешанным видом проживают нормальную жизнь.

При пограничной форме недуга с генерализованным поражением кожных покровов, вероятностью возникновения онкопатологии, а также при наличие неблагоприятных последствий люди зачастую кончают летальным исходом за короткий промежуток времени.

Причины

Точная причина синдрома Гийена-Барре неизвестна. Примерно в 60 процентах случаев синдрому предшествует инфекция дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Недавно проведенная операция беременность вакцинация также были связаны с синдромом Гийена-Барре. Но ученые не могут пока объяснить, почему инфекции у одних людей приводят к развитию синдрома, а у других нет. Тем более много случаев возникновения этого синдрома без каких-либо триггеров.

При синдроме Гийена-Барре, иммунная система, – которая обычно воздействует только на чужеродные тела и микроорганизмы — начинает атаковать на нервы, которые передают сигналы в головной мозг. При наиболее распространенной форме синдрома Гийена-Барре происходит повреждение защитной оболочки нервов (миелиновой оболочки), что приводит к нарушению проведения импульсов по нервам и это вызывает слабость онемение или паралич.

Дистрофический БЭ

Для указанного типа болезни характерно поражение обширных зон кожного покрова. В 60% случаев патология наблюдается уже при рождении. Происходит формирование эрозивно-язвенных очагов, заживающих рубцов. Кроме того:

  • образуются милиумы;
  • изменяются ногти, волосы, зубы.

Буллезный эпидермолиз у новорожденных детей ведет к образованию долго заживающих эрозивно-язвенных участков, которые препятствуют уходу и вскармливанию. Пищевод, глотка, слизистая оболочка рта, пораженные рубцовыми изменениями, затрудняют прием пищи, ограничивают функцию языка, что в итоге может вызвать лейкоплакию. Эрозивно-язвенный кератит ведет к потере зрения, облитерации протоков слезных желез.

Болезнь отличается высокой смертностью. В раннем возрасте причиной смерти становятся:

  • сепсис;
  • анемия;
  • нарушения питания.

Возможно поражение эндокринной и нервной систем. У взрослых к смертельному исходу приводят злокачественные новообразования кожи, органов полости рта, пищевода.

При данной форме происходит некротизирование тканей и их отторжение, особенно на фалангах пальцев

Диагностика

Нередко синдром Гийена-Барре бывает трудно диагностировать на ранних стадиях. Его симптомы, аналогичны другим неврологическим расстройствам и могут варьировать у разных людей.

Первым шагом в диагностике синдрома Гийена-Барре является тщательный анализ истории болезни и симптомов возникших у пациента.Спинномозговая пункция и функциональные тесты нервные часто необходимы для того чтобы подтвердить диагноз синдрома Гийена-Барре.Спинномозговая пункция — эта процедура представляет собой забор с помощью пункции небольшого количества жидкости из позвоночного канала в поясничном отделе позвоночника. Затем проводится анализ образца спинномозговой жидкости и выявление характерных для этого синдрома изменений в жидкости.Электромиография определяет электрическую активность в мышцах, что позволяет определить с чем связана слабость, повреждением мышц или повреждением нерва.Электронейрография позволяет определить скорость распространения импульсов по нервам и мышцам.

Лечение

Буллезный эпидермолиз — наследственное заболевание, и его лечение обусловлено именно этим фактом. В результате изучения болезни выявлено, что в ее основе лежит нарушение в обмене определенного белка, который регулирует восприимчивость органов, тканей и кожи организма к воздействию температур. Расстройства наблюдаются во всех клетках.

Был сделан вывод, что самым эффективным из методов медикаментозного лечения является терапия с применением анаболических стероидов. Используются обычно:

  • витамин Е;
  • гормоны коры надпочечников;
  • аминокислоты;
  • биологически активные элементы;
  • иные препараты, способные стимулировать обменный процесс.

К числу общеукрепляющих медикаментозных веществ добавляются препараты с содержанием:

  • кальция;
  • серы;
  • цинка;
  • железа;
  • алоэ;
  • взвеси человеческой плаценты.

Лечение следует проводить при помощи перевязок и смазывания пораженных мест назначенными препаратами несколько раз в день

Волдыри на коже следует систематически вскрывать, обрабатывать следы различными дезинфицирующими растворами и антибиотическими мазями. Раны промываются отварами и настойками лекарственных трав.

Что делать, чтобы меньше нервничать

Чтобы предотвратить развитие психосоматики нужно научиться расслабляться. Существуют методики, способные помочь в этом:

  • дыхательная гимнастика;
  • релаксация;
  • самовнушение. Позитивный внутренний монолог поможет поверить в свои силы;
  • анализ сложившейся ситуации, попытки найти ей рациональное объяснение и поиск аргументов, подтверждающих собственную правоту;
  • методики самоутверждения помогут выйти из стрессовой ситуации с наименьшими потерями;
  • аутогенные тренировки и многое другое.

Старайтесь не отказывать себе в маленьких радостях, выделите время на отдых, прогулки на свежем воздухе и на занятия любимым делом. Кому-то поможет преодолеть стресс поход в театр, кто-то любит ухаживать за комнатными растениями или проводить время с домашними питомцами. Можно вышивать, рисовать, читать книги, играть в шахматы. Нормализовать психическое состояние помогут занятия йогой, танцами или различными видами спорта

Важно найти занятие, которое приносит радость

Но преодоление стресса не всегда является решением имеющейся проблемы. Для сохранения душевного и физического здоровья нужно выявить и осознать причину своих переживаний, после чего выработать новую стратегию поведения. И вот здесь без помощи специалистов не обойтись.

О начале жизни

Трудности ждали сразу за дверьми роддома: на руках ребенок, которому никто даже диагноз поставить не может. Приходили разные врачи, смотрели, но уходили все одинаково — без постановки диагноза.

Мне помогла соседка по палате Айсулу. Она предложила обратиться через Facebook к обществу, начала активно продвигать посты в соцсетях, и люди стали откликаться. Обычные люди, как мы, стали собирать деньги для вызова приезжей лаборатории. Там доказали, что это не сифилис. Но и окончательный диагноз не установили: писали «пинцетное заболевание», «коклюш» и много других. Так продолжалось, пока Айсулу не связалась с российским фондом «Дети-бабочки».

Продолжительность жизни больных

Сколько живут дети-бабочки? Ответить на данный вопрос однозначно затруднительно. Продолжительность жизни больных с буллезным эпидермолизом прямо пропорциональна форме заболевания, степени повреждения строения генов, глубины повреждения кожи и общего состояния ребенка. К сожалению, до зрелого возраста такие больные доживают редко, и в первую очередь это связано с уходом за ними, что требует множество усилий, терпения и мужества. Дети с тяжелыми генерализованными формами болезни живут всего несколько лет и погибают еще в дошкольном возрасте, например, синдром Герлитца или Аллопо-Сименса. Легкие формы, особенно простого БЭ могут со временем войти в стойкую ремиссию, а образование пузырей связано лишь с травматизацией кожи.

Ожидание и восторг

Выслушав все советы продавца, мы направились домой и немедленно собрали бабочкарий. Правда, процесс разбухания шариков оказался невыносимо долгим и сопровождался бесчисленными вопросами дочери: «А уже прошло четыре часа?», «А сколько прошло?», «А сейчас?» Через положенное время куколок торжественно прикрепили к планке за специальные крючочки и уселись ждать. 

Хотя я тщетно пыталась объяснить, что ждать придётся несколько дней. «Да ладно, у меня каникулы», – отмахнулась дочь и продолжила гипнотизировать контейнер. Мне бы так, с горечью подумала я. 

Через пять минут терпение юного энтомолога закончилось, и куколки продолжили зреть в одиночестве. А ровно через два дня утром мы обнаружили на сетке чудесную лунную болину. И это был восторг! Большая, пёстрая, с полосатеньким личиком (если можно так сказать о бабочке) и хоботком, свёрнутым в смешное колечко.

Мы немного пожалели, что не застали процесс её рождения, но в природе это действо длится всего 1–2 минуты. Так что во многом это вопрос случайности и везения. Хотя выход из кокона – это ещё далеко не всё. Сразу после рождения крылья бабочки выглядят помятыми и сморщенными. Ей требуется время, чтобы прокачать жидкость из брюшка в крылышки и расправить их. 

В этот момент бабочку ни в коем случае нельзя беспокоить, так как она может испугаться и просто разбрызгать куда попало такую нужную жидкость. А потому после появления бабочки на свет снова нужно ждать. Как минимум два часа полного покоя. Ну, то есть целая вечность для ребёнка, который очень хочет взять бабочку на ручки и позаботиться о ней. За это время бабочка успевает раздуть крылышки и просушить чешуйки. И вот когда она начинает делать лёгкие взмахи, это означает, что она готова к полёту. После этого бабочкарий становится ненужным.

Осложнения

Синдром Гийена-Барре оказывает влияние на нервы и может вызвать эффект домино на другие системы в организме, такие как дыхание и сердечнососудистая деятельность. Осложнения Синдрома Гийена-Барре включают в себя:

  • Нарушение дыхания. Потенциально смертельным осложнением синдрома Гийена-Барре является то, что слабость или паралич может распространяться на мышцы, которые участвуют в акте дыхания. В таких случаях может потребоваться искусственная аппаратная вентиляция легких в условиях стационара.
  • Остаточные онемение или другие ощущения. Большинство людей с синдромом Гийена-Барре выздоравливают полностью или отмечают лишь незначительную остаточную слабость или необычные ощущения, такие как онемение или покалывание. Тем не менее, полное восстановление может быть достаточно медленным, часто год или более, у 20 — 30 процентов пациентов отмечается неполное восстановление.
  • Сердечнососудистые нарушения. Колебания артериального давления и нарушения сердечного ритма являются частыми побочными эффектами синдрома Гийена-Барре, что требует мониторинга давления и частоты сердечных сокращений.
  • Боль. У почти половины пациентов с синдромом Гийена-Барре отмечается наличие невропатической боли, которая достаточно легко снимается анальгетиками.
  • Нарушение функции кишечника и мочевого пузыря. Вялая функция кишечника и задержка мочи может быть следствием синдрома Гийена-Барре.
  • Тромбоз. Пациенты, которые находятся в неподвижном состоянии из-за синдрома Гийена-Барре, подвергаются повышенному риску развития тромбов. Поэтому пока пациент в состоянии самостоятельно ходить, необходимо принимать препараты для разжижения крови и носить компрессионные чулки.
  • Пролежни. Неподвижность увеличивает также риск развития пролежней и поэтому рекомендуется частое репозиционирование, что позволяет минимизировать появление пролежней.
  • Рецидив. Почти у 10 процентов пациентов с синдромом Гийена-Барре отмечается рецидив.

Тяжелая, ранняя симптоматика при синдроме Гийена-Барре значительно увеличивает риск серьезных долгосрочных осложнений. В редких случаях возможно наступление смерти от осложнений, таких как респираторный дистресс-синдром и острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Гусеница

В большинстве случаев бабочки откладывают яйца на специально выбранных растениях. Маленькая гусеница вылупляется из яйца и для начала поедает его оболочку. После она начинает питаться растением, на котором находится. Если бабочка отложила яйца не на том растении, гусеница может отказаться от еды и искать более подходящий корм. На этом этапе развития гусеница запасает питательные вещества, которые будут служить ей всю дальнейшую жизнь.

Гусеница ест много, за короткое время сильно увеличивается в размерах. Кожа гусеницы не эластичная, поэтому чтобы вырасти, она линяет: сбрасывает старую, ставшую узкой, кожу. Для этого гусеница шелковой нитью прикрепляется к растению. Старая кожа лопается, и личинка выползает из нее. Нужно немного времени, чтобы новая кожа стала достаточно прочной. После гусеница вновь начинает есть.

В среднем гусеница линяет пять раз перед тем, как окуклиться. До того как из гусеницы появляется бабочка, с ее телом должна произойти поразительная метаморфоза. Когда приходит пора, насекомое шелковой нитью прикрепляется к ветке или листу растения. За нить она может держаться задними лапами либо обвиться ею поперек.

Буллезный эпидермолиз – лечение

Перед назначением терапии прописывается исследование, позволяющее подтвердить предположительный диагноз. При сборе информации учитываются жалобы пациента и проводится лабораторное исследование. Только после того как подтвердился диагноз буллезный эпидермолиз, доктор прописывает терапию. Например, для обработки вскрытых волдырей чаще используются такие антисептические средства:

  • Нитрофурал;
  • водный раствор Хлоргексидина биглюконата;
  • хлорид метилтиониния;
  • дигидрохлорид октенидина.

Если в области поражения наблюдаются признаки вторичного инфицирования, буллезный эпидермолиз дистрофический тип лечится при помощи следующих средств:

  • антимикробной серебросодержащей повязки;
  • мазевым атравматическим средством с восковым покрытием;
  • парафинированной марлевой повязкой, пропитанной раствором Хлоргексидина;
  • антимикробным силиконовым покрытием.

Назначаться могут и средства, стимулирующие регенерацию тканей:

  • Декспантенол;
  • Ацетат ретинола;
  • Бепантен плюс.

В случае распространения инфекции прописываются следующие антибиотики:

  • Ципрофлоксацин;
  • Амоксициллин;
  • Моксифлоксацин.

Если поражены слизистые ротовой полости, назначаться могут такие препараты:

  • Холина салицилат;
  • Гидроксид алюминия;
  • Ретинола пальмитат.

Бабочка

Как бабочки появляются на свет? Коконоплетущие бабочки, чтобы выбраться наружу, могут пробивать себе дорогу, выпутываясь из нитей. Иногда они выделяют специальную жидкость, которая разжижает шелковые нити. Обычная куколка просто трескается, и из нее выбирается бабочка. Сразу после выхода крылья у насекомого сморщенные и нежные. Чтобы их расправить, бабочка ищет специальное место. Она повисает на листе или ветке и свешивает крылья. После бабочка начинает наполнять их лимфой, благодаря чему они расправляются. Ели бабочка не успеет быстро выбраться из кокона, или ей негде будет расправить крылья, скоро они подсохнут, и такое насекомое больше не сможет летать.

Обычно бабочки выходят из куколки ранним утром, когда высокая влажность. Чтобы крылья окрепли, может понадобиться несколько часов. После она уже способна летать. Бабочка взлетает и начинает поиски партнера для спаривания.

Таким образом, мы рассмотрели, как бабочки появляются на свет. Их жизненный цикл поражает умы сложностью и необычностью. После выхода из куколок бабочки живут недолго. Своей красотой они радуют человеческий глаз всего несколько дней, а после погибают.

«Учим дочь защищать слабых»

По моим наблюдениям, дети сейчас растут злые, многого требуют и хотят, ставят лидерство и эгоизм превыше всего. Я объясняю своим дочерям, что мы не стремимся к ненужной моде, гаджетам и прочему. Мы редко даём детям телефоны и не избаловываем их. Объясняем, что всё должно быть в меру и не нужно ориентироваться на других.

Я объясняю дочерям, что нужно относиться к детям с особыми потребностями с пониманием, не тыкать в них пальцем и не насмехаться. С нами по соседству живёт мальчик на инвалидной коляске. Объясняю, что он такой же, как все, просто не ходит. Не нужно пристально на него глазеть и обсуждать за спиной. Ребёнку трудно всё это понять, на самом деле. Это же дети — один засмеялся над чем-то, другие подхватывают, чтобы не быть «белой вороной».

Мы учим Алёну, чтобы она умела постоять за себя и не попадала под влияние плохих компаний. Чтобы защищала других, если видит, что кто-то издевается над слабым. Увы, благотворительность сейчас, особенно в таких небольших городах, как Кемерово, не сильно развита. Мы пробовали проводить благотворительные концерты и другие мероприятия в помощь Алёне, но они не находили масштабного отклика среди людей. Конечно, хотелось бы, чтобы в этом направлении всё менялось в лучшую сторону.

Анастасия Кайнова из Кемерова навсегда оказалась прикована к инвалидной коляске. Но это не помешало ей осуществить мечту стать мамой.

Ультразвуковая чистка

Описание процедуры

Для проведения ультразвуковой чистки используется специальный ультразвуковой аппарат. При этой процедуре на лицо воздействуют ультракороткие волны, которые глубоко проникают в кожу и осуществляют микромассаж тканей. Показаниями для проведения ультразвуковой чистки выступают все те же случаи забитости пор, невоспаленная угревая сыпь.

Ультразвуковая чистка совершенно не травмирует кожу. Воздействие ультразвука не только производит глубокую очистку кожи от токсинов, шлаков, кожного сала и закупорок сальных желез, но и во время ультразвуковой чистки лица проводится микромассаж кожи и разглаживанием мелких морщин.

Формы заболевания

Любой недуг имеет несколько форм тяжести. Случай с буллезным эпидермолисом не исключение.

  1. Простая форма наследуется доминантно и проявляется при рождении. Это самый удачный вариант, так как кожа остаётся наиболее чувствительной в период взросления.
  2. Гиперпластическая форма является более печальной. Она передаётся рецессивно, проходит тяжело и оставляет рубцы на теле. Высок процент летальных случаев, а для коррекции внешности часто применяется пластическая хирургия.
  3. Наконец, самой тяжёлой является полидиспластическая форма, которая также наследуется по рецессивному типу. Первые симптомы появляются при рождении, когда прохождение по родовым путям оборачивается травмами и появлением кровяных волдырей на коже. В качестве негативного бонуса идёт поражение слизистой, нарушение развития костной ткани и высокий уровень смертности в раннем возрасте. Смерть мучительная, потому врачи могут предложить искусственное прерывание жизни.

Лечение

И хотя некоторым пациентам требуются месяцы или даже годы для выздоровления в большинстве случаев синдром Гийена-Барре протекает в определенные сроки:

  • После появления первых симптомов болезни, состояние постепенно ухудшатся в течение примерно двух недель.
  • Симптомы достигают максимума в течение четырех недель.
  • Восстановление, как правило, длится от шести до 12 месяцев, хотя у некоторых пациентов это может занять до трех лет.

Специфического лечения синдрома Гийена-Барре нет, только симптоматическое. Но два вида лечения значительно ускоряют восстановление и уменьшают тяжесть синдрома Гийена-Барре:

  • Плазмаферез. Это лечение — также называют еще «очищением крови». При плазмаферезе удаляется жидкая часть крови (плазма) а клеточная масса вводится обратно. Организм после процедуры начинает активно восстанавливать необходимый объем плазмы. Пока не ясно, почему это лечение эффективно, но ученые полагают, что плазмаферез удаляет из тока крови определенные антитела, которые способствуют агрессии иммунной системы на периферические нервы.
  • Внутривенное введение иммуноглобулина. Иммуноглобулин содержит антитела от здоровых доноров крови. Высокие дозы иммуноглобулина могут блокировать патологические антитела, которые могут способствовать синдрому Гийена-Барре.

Эти процедуры являются одинаково эффективными. Нецелесообразно одновременное использование этих методов.

ЛФК. Для восстановления физической активности необходимо активное применение лечебной физкультуры, что позволяет быстрее вернуться к нормальной физической активности. Нередко на начальных этапах выздоровления требуется инвалидная коляска или ходунки.

Эмоциональные нарушения могут быть очень сильными при синдроме Гийена-Барре. Связано это с определенным периодом нарушения двигательных функций и страхом остаться обездвиженным. В таких случаях требуется помощь психотерапевта.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector