Лечение системной склеродермии

Линейная склеродермия

     Линейная форма склеродермии встречается реже, в 48% возникает в детском возрасте (детская склеродермия), главным образом у девочек. Является неблагоприятным вариантом течения, т. к. часто переходит в системную склеродермию.

     Линейная склеродермия может развиваться в первое и второе десятилетие жизни, в то время как типичный вариант ограниченной склеродермии в локализованной или генерализованной форме наблюдается преимущественно у взрослых.

     Поражение обычно развивается сначала на волосистой части головы,

затем распространяется на кожу лба,  

спинку носа, напоминая рубец после улара саблей (coupdesabre).

     При поражении подкожной ткани, мышц и иногда кости, такая форма линейной склеродермии определяется как гемиатрофия лица или синдром Парри-Ромберга.

     Очаги в виде полос могут располагаться и на конечностях.

     Течение линейной склеродермии такое же, как и бляшечной: сначала развивается отек, потом – уплотнение, и заканчивается процесс атрофией.

     В следующей своей статье я вам расскажу о других более редких формах склеродермии, ее диагностики и о необходимом обследовании.

     Жду ваших комментариев и вопросов. Подписывайтесь на мою страничку.

     Напоминаю вам, что вы так же можете задать мне личный вопрос на почту моего блога, в разделе индивидуальные консультации.

Разновидности склеродермии

Специалисты идентифицируют несколько разновидностей склеродермии, а именно очаговую, бляшечную и системную.

Очаговая

Очаговая склеродермия — это такое поражение кожного покрова, которое чаще всего сопровождается формированием пятен или полосок белого оттенка. Чем-то отчасти они могут напоминать шрамы.

Очень редко такая форма склеродермии будет поражать эпидермис половых органов у девочек. При этом слизистым оболочкам характерно возникновение белесых очагов (оттенок напоминает перламутровый) с венчиком сиреневого оттенка. Специалисты утверждаются, что подобная ситуация обусловлена дестабилизацией деятельности яичников, потому что у таких девочек достаточно часто проявляются нарушения менструации.

Бляшечная

Следующая форма склеродермии, на которую нужно обратить внимание – бляшечная. По сути, она является одной из разновидностей системной патологии

Необходимо учитывать, что:

• ее основой является поражение незначительных кровеносных сосудов с дальнейшими фиброзными и склеротическими изменениями кожного покрова;
• заболевание одновременно с системной красной волчанкой, дерматомиозитом и ревматизмом причисляют к категории коллагенозов;
• бляшки в данном случае являются резко ограниченными, а также плотными, гладкими и блестящими;
• они могут не только возвышаться над уровнем кожи, но и западать;
• оттенок представленных элементов, преимущественно, является желтовато-серым, со специфичным сиреневым ободом.

На фото бляшечная склеродермия

По форме бляшки, в подавляющем большинстве случаев, идентифицируются, как закругленные, овальные или линейные. Для них является характерным расположение в области туловища, лица или конечностей.

Системная

Системная склеродермия также является тяжелым недугом, связанным с соединительными тканевыми покровами. При этом они подвергаются уплотнению и прогрессирующему затвердению. Формируется так называемый склероз. При системной склеродермии, в отличие от бляшечной или очаговой, происходит поражение кожи, незначительных сосудов и внутренних органов. В частности, речь идет о желудочно-кишечном тракте, легочной системе, почках и сердце. Женщины сталкиваются с системной склеродермией в три раза чаще представителей мужского пола. Средний возраст пациенток в этом случае достигает от 30 до 40 лет.

Симптомы

Самым явным признаком недуга является синдром Рейно. Он характеризуется регулярным спазмом сосудов кожного покрова, расположенных в конечностях.

Обычно он проявляется измененными по своей окраске пальцами рук. Сначала они бледнеют, а потом, спустя несколько минут, синеют и приобретают оттенок, близкий к фиолетовому.

Уплотнение кожи происходит поэтапно: сначала ткани отекают, потом уплотняются и, наконец, наступает атрофия кожи. Поначалу этот процесс затрагивает только пальцы рук, но затем может наблюдаться на других участках тела, начиная от лица и заканчивая ногами.

Характерен синдром «кисета», при котором носогубные складки разглаживаются, губы истончаются и окружаются складками, отчего рот начинает открываться с заметным трудом.

Редкие пациенты избегают суставного синдрома, который у трети больных наблюдается в качестве первого симптома склеродермии. Изменения начинаются с утренней скованности и полиартралгий с редкими эрозивными преобразованиями, чаще всего поражаются пальцы и запястье.

Симптомы отличаются от хронических артритов преимущественным вовлечением в процесс развития патологии первых запястно-пястных суставов. С годами функция кисти ухудшается вследствие формирования сгибательных контрактур МФС.

Наблюдаются боли в ослабленных мышцах, желудочно-кишечный тракт претерпевает атрофические и фиброзные изменения. Нарушается функция глотания, пропадает нормальная перистальтика ЖКТ, питательные вещества всасываются плохо из-за склероза слизистой оболочки кишечника. Это приводит к потере веса, нехватке витаминов и микроэлементов.

Фатальным может стать поражение легких, у которых атрофируются капилляры и стенки альвеол. Снижается интенсивность процесса обмена газов, наблюдается одышка и снижение дыхательного объема.

Сужение и уплотнение сосудов создает препятствие нормальному кровотоку, развивается легочная гипертензия, правый желудочек сердца страдает от прогрессирующей гипертрофии.

В правых отделах сердца наблюдается высокая нагрузка из-за плохого венозного возврата, кровь застаивается в органах большого круга кровообращения, это сопровождается болями в правом подреберье и за грудиной.

Склеродермия может приводить к острой почечной недостаточности из-за поражения почечных сосудов. Нередко этот процесс сопровождается артериальной гипертензией, вызывающей отек легких, нижних конечностей, обмороки и головные боли, нарушения зрения (точки, мушки).

Почечная недостаточность вызывает периферические отеки, выпоты в брюшной и плевральной полостях, в перикарде. Кожа бледнеет, десна и слизистые оболочки ЖКТ кровоточат. Страдает нервная система, немеет лицо, возникают боли по ходу лицевых нервов.

Причины и признаки недостаточности и избытка ПАБК

Дефицит витамина В10 – редкое явление, поскольку соединение широко распространено в природе и находится во многих продуктах питания (см. п. «Источники парааминобензойной кислоты»).

Чаще всего нехватка ПАБК случается на фоне длительного употребления антибиотиков, анальгетиков, жаропонижающих средств, эстрогенсодержащих препаратов или сульфаниламидов. Помимо этого, неправильное хранение и приготовление продуктов, богатых на витамин H1, приводит к потере полезного нутриента. Парааминобензойная кислота разрушается под длительным влиянием высоких температур (свыше 20 минут), от действия алкоголя.

Признаки недостатка парааминобензойной кислоты:

• раздражительность;
• слабость;
• головные боли;
• расстройства гормонального фона, работы желудочно-кишечного тракта, нервной системы;
• головные боли;
• задержка развития, роста;
• выпадение, ломкость волос (облысение);
• депрессия;
• частые солнечные ожоги;
• повышенная утомляемость;
• появление высыпаний на коже, пигментных пятен, дерматологических заболеваний;
• снижение лактации у кормящих женщин.

Характерные признаки излишка витамина Н1 в организме:

• тошнота;
• рвота;
• подавление деятельности щитовидной железы.

2.Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Синдром Элерса-Данло

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

• кровоточивость десен,
• слабые сосуды,
• медленное заживление ран,
• изогнутый позвоночник,
• плоскостопие,
• проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Синдром Марфана

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Несовершенный остеогенез

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

• серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
• тонкая кожа;
• снижение слуха;
• незначительное искривление позвоночника;
• проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

Причина склеродермии

     Основной причиной склеродермии считается некая генетическая предрасположенность, которая может проявиться при неблагоприятном воздействии целого ряда внешних факторов. Это могут быть острые или хронические инфекции, стрессы, лекарственные препараты, эндокринные нарушения, травмы.

     Предполагается, что в Западной Европе и у нас в стране причиной развития заболевания может служить микроорганизм рода Borrelia, которая, часто попадает к человеку при укусе клещей и является причиной болезни Лайма (иксодовый клещевой боррелиоз). Однако, в настоящее время остается открытым вопрос о том, является ли склеродермия кожи истинным проявлением боррелиоза либо боррелиозная инфекция играет роль пускового фактора в развитии склеродермии.

Лечение склеродермии

Простые формы склеродермии обычно проходят самостоятельно, без медикаментозного вмешательства. Системная склеродермия нуждается в длительной интенсивной терапии. Основной принцип лечения склеродермии — назначение антифиброзных препаратов, таких как Купренил и Дуицифон. Препараты нужно принимать по схеме, назначенной доктором, на протяжении 3-5 лет. Только в таком случае можно предупредить поражение болезнью внутренних органов.

В качестве вспомогательной терапии, назначают ферментативные препараты и глюкокортикостероиды. Местно может быть показан лечебный массаж, электрофорез и лазеротерапия. Всем больным склеродермией рекомендована акупунктура, углекислые и сероводородные ванны. Новой методикой в лечении склеродермии является терапия с помощью стволовых клеток. При введении в организм человека стволовых клеток повышаются защитные свойства, активизируется способность организма образовывать новые сосуды. Стволовые клетки могут заменить отмершие клетки и тем самым прекратить приступы спазма сосудов. Постепенно в процессе лечения происходит восстановление всех фиброзных изменений во внутренних органах.

Для того чтобы предупредить возникновение или развитие болезни, людям, генетически предрасположенным к данному заболеванию, нужно соблюдать некоторые правила. Пациент должен защищать свои руки, уши, лицо от холода и чрезмерного кондиционирования. Питание должно быть в виде сбалансированной диеты, полный отказ от алкоголя и курения, строгое поддержание оптимального веса; больной должен избегать переутомления и стрессовых ситуаций.

Исход заболевания очень трудно предсказать. В случае полного отказа от терапии и медикаментозного лечения возможен летальный исход.

Системная склеродермия: лечение

Человеку, страдающему склеродермией, нельзя переохлаждаться.

Чтобы улучшить прогноз заболевания, крайне важно диагностировать его на как можно более ранней стадии и сразу же после постановки диагноза начинать лечение. Человек, страдающий этой патологией, должен постоянно находиться под врачебным наблюдением и регулярно обследоваться – только в этом случае возможно раннее выявление признаков прогрессирования склеродермии и своевременая коррекция терапии

И еще один немаловажный момент… Склеродермия не лечится курсами. Для замедления прогрессирования болезни требуется постоянный длительный, а часто и пожизненный, прием серьезных медикаментов, обладающих не менее серьезными побочными эффектами. Только грамотно подобранная терапия и полное соблюдение больным рекомендаций врача значительно улучшат прогноз заболевания.

Общие рекомендации:

• избегать длительного нахождения на морозе, контакта с холодной водой, вибрацией, химикатами;
• избегать психоэмоциональных стрессов;
• уменьшить пребывание на открытом солнце;
• носить теплую одежду, термобелье, варежки вместо перчаток;
• отказаться от курения и употребления кофе.

Медикаментозное лечение:

• сосудистая терапия (лечение синдрома Рейно плюс Силденафил, Бозентан);
• противовоспалительная терапия (НПВС (Ксефокам, Нимесил, Денебол), глюкокортикоиды);
• цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат, Циклоспорин);
• антифиброзная терапия (D-пеницилламин).

Лечение проявлений со стороны внутренних органов:

• при поражениях желудочно-кишечного тракта – частое дробное питание, отказ от курения и алкоголя, сон на кровати с приподнятым концом; антисекреторные (Омепразол, Фамотидин) препараты и средства, улучшающие моторику (Метоклопрамид);
• при поражении легких – комбинация глюкокортикостероид (Преднизолон) плюс цитостатик (Циклофосфамид) наиболее эффективно замедляет процессы фиброзирования легких; при легочной гипертензии – вазодилататоры (Нифедипин) и антикоагулянты (Варфарин);
• при поражении почек – адекватный контроль артериального давления (ингибиторы АПФ (Моэксиприл, Периндоприл), блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин); при развитии тяжелой почечной недостаточности – гемодиализ;
• при поражениях сердца – НПВС и глюкокортикоиды в случае перикардита и миокардита, в случае аритмии – Амиодарон.

Причины склеродермии

Каковы именно причины склеродермии — никто точно не знает. Однако болезнь известна с давних времен и распространена во многих странах, во всех этнических группах, начиная младенцами и заканчивая пожилыми людьми. Согласно статистическим данным, склеродермия в четыре раза чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин, а частота возникновения заболевания значительно возрастает с годами. Некоторые ученые считают, что склеродермия может иметь генетическую предрасположенность. Точный механизм возникновения заболевания неизвестен. В некоторых случаях эта болезнь может возникнуть после перенесения пациентом инфекций в острой или хронической форме (дифтерия, скарлатина, рожа, туберкулез и другие).

Системные заболевания соединительной ткани

Чаще всего с РС приходится дифференцировать СКВ, синдром Шегрена и синдром Бехчета. СКВ – системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся различными проявлениями, течением и прогнозом и чередованием обострений и ремиссий . Пора жение нервной системы развивается у 25-75% пациентов с СКВ и включает в себя изменения со стороны центральной и периферической нервной системы, вегетативную дисфункцию (синдром вегетативной дистонии, гипоталамический синдром) и расстройства высшей нервной деятельности. Неврологическая симптоматика при СКВ разнообразна: нервно-психические нару шения, когнитивная дисфункция, аффектив ные расстройства в виде депрессии или гипомании, мигренеподобные головные боли, устойчивые к анальгетикам, но отвечающие на терапию глюкокортикостероидами. При СКВ описан судорожный синдром, в частности достаточно часто встречаются генерализованные судорожные приступы с развитием эпилептического статуса. Описано поражение черепных нервов, чаще зрительных и глазодвигательных. Первым проявлением СКВ может быть миелопатический синдром по типу острого поперечного миелита либо оптиконейромиелита. Для проведения дифференциального диагноза с ППРС необходимо оценить системность поражения (поражение почек, суставов, кожи, livedo reticularis и др.), сочетание признаков поражения центральной и периферической нервной системы, изменения лабораторных показателей (повышение СОЭ, лейкопения и тромбоцитопения, антинуклеарные и антимитохондриальные антитела, антитела к фосфолипидам, включая волчаночный антикоагулянт, повышенный уровень IgM, ложно-позитивная серологическая реакция на сифилис). У трети пациентов с СКВ в цереброспинальной жидкости отмечают повышение содержания белка и лимфоцитарный плеоцитоз, а у 70% – могут определяться олигоклональные IgG.

Болезнь Шегрена, впервые описанная в 1892 г., явля ет ся хроническим аутоиммунным заболеванием, характеризующимся фокальной лимфоцитарной ин фильтрацией и последующим разрушением экзокринных желез. Примерно в 40% случаев синдром Шегрена является вторичным и развивается у пациентов с СКВ, системной склеродермией, ревматоидным артритом. Американские и европейские эксперты предложили следующие классификационные критерии болезни Шегрена (необходимо наличие 4 из 5 критериев): субьектив ные признаки ксерофтальмии и/или ксеростомии, объективные признаки ксерофтальмии и дисфункции слюнных желез, наличие анти-Ro/SSA или анти-La/SSB антител, характерные гистопатологические изменения при биопсии малых слюнных желез . Невро ло гические проявления наблюдаются у 2–60% пациентов с болезнью Шегрена. При этом преобладают симптомы поражения периферической нервной системы. Клини ческая и МРТ картина поражения ЦНС при болезни Шегрена сходна с таковой при ППРС, поэтому при проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать наличие указанных выше классификационных критериев. Для болезни Шегрена с поражением ЦНС характерны наличие олигоклональных IgG в цереброспинальной жидкости, а также лимфоцитарный плеоцитоз и повышение содержания белка. Следует подчеркнуть, что в одном исследовании у 10 из 60 больных с ППРС были выявлены по крайней мере 4 классификационных критерия болезни Шегрена .

Болезнь Бехчета – это системный васкулит неустановленной этиологии, который характеризуется язвенным поражением слизистой оболочки полости рта, половых органов, глаз и кожи. Неврологические расстройства развиваются у 5–30% пациентов, чаще в возрасте 28–32 года, обычно через несколько месяцев или лет от начала заболевания. В 3–8% случаев неврологические нарушения могут предшествовать системным проявлениям болезни Бехчета, а у 7,5% они развиваются одновременно с другими симптомами. Описаны два варианта поражения ЦНС при болезни Бехчета. Чаще всего (в 80% случаев) наблюдается паренхиматозное повреждение, обусловленное развитием диссеминированного менингоэнцефалита, связанного с васкулитом мелких сосудов. Значительно реже встречается вторичное непаренхиматозное поражение головного мозга, обусловленное тромбозом венозных синусов мозга. Типичные неврологические проявления паренхима тозного повреждения мозга включают парезы, расстройства тазовых функций, психоэмоциональные нарушения. Течение заболевания может носить вторично-прогрессирующий или первично-прогрессирующий

Системные признаки склеродермии

Так как все органы отвечают за определенную функцию, можно говорить о том, что склеродермия имеет определенные признаки для каждой из систем.

Наиболее часто изменения касаются системы пищеарения:

1. Изжога;

1. Тяжесть и вздутие живота;
2. Нарушение глотания;
3. Язвенное поражение стенок желудка;
4. Пищеварение становится затруднительным;
5. Расстройство стула;
6. Сбои в функционировании престалики кишечника.

Для легочной системы характерно:

1. Сухой кашель;
2. Отдыка при физических нагрузках;
3. Увеличение показателей артериального давления;
4. Воспаление легких, усложняющееся проявлением уплотнений и рубцов;
5. Плеврит — воспаление легочной плевры;
6. Повышается риск онкологии легких.

Для сердечно-сосудистой системы свойственно:

1.  Ухудшение функции левого желудочка сердца
2. Развитие сердечной недостаточности в редких случаях;
3. Перикардит — заболевание серозной оболочки сердца;
4. Эндокардит — заболевания мышечной оболочки внутри сердца;
5. Возникает уплотнения сердечной мышцы.
6.  Сопровождается сердечными болями, отдышкой, частым сердцебиением.

1. Развитие почечной недостаточности;
2. Повышенное давление крови;
3. Сокращение количества мочеиспусканий;
4. Нарушение зрительных ощущений, ухудшение сознания;
5. При анализе мочи выделяют наличие белка и эритроцитов.

Признаки патологии нервных тканей:

1. невропатия троичного нерва;

1. патология переферичных нервов, проявляется болями в конечностях;
2. онемение или нарушение чувствительности верхних и нижних конечностей, в тяжелом течении паралич.

Для эндокринной системы свойственно развитие гипотериоза.

Каковы причины заболевания?

Однозначного мнения по поводу причин возникновения этой болезни не существует, но при этом она может появиться у представителя любого возраста и разных национальностей. Многие врачи склонны думать, что эта патология имеет наследственный характер. Несмотря на то что эта аномалия является слабо изученной, люди сталкиваются с ней чаще, чем, например, с рассеянным склерозом или мышечной дистрофией, то есть редкой назвать её нельзя. Среди причин, которые могут повлиять на развитие болезни такие:

1. Сильное и длительное переохлаждение.
2. Хронические заболевания эндокринной системы.
3. Травмы эпителия.
4. Переливание крови, проведённое с нарушениями правил.
5. Склеродермия у детей может быть проявлением реакции на вакцинацию.
6. Возникает при сбоях в процессе микроциркуляции и основных функций соединительной ткани.
7. Развитию болезни могут способствовать внешние факторы окружающей среды, среди них: растворители-органики, пыль кварцевая и угольная.
8. Также может проявиться при приёме лекарственных средств, назначаемых при курсах химиотерапии.
9. Причины недуга могут скрываться в развитии ретровируса в организме, особенно цитомегаловируса.
10. В списке причин и врождённые генетические нарушения.

Осложнения

Склеродермия поражает практически все органы и системы человека. Поэтому данное заболевание считается трудноизлечимым.

Изначально от склеродермии, конечно, страдает кожа. По этому признаку и диагностируют это заболевание. Стандартная картина – это вздувшиеся и покрасневшие участки кожи на голове и кистях. Помимо этого, часто в данных участках нарушается кровообращение, появляются нарывы, меняется форма ногтя, выпадают волосы. Меняются черты лица, появляются морщины. Кожа теряет свои качества. Случается, что болезнь захватывает не только голову и руки, но и другие участки тела. В этом случае болезнь называется диффузной склеродермией, если же поражены только определённые участки тела, то это лимитированная склеродермия.

Случается, что болезнь поражает мышечную систему. От этого мышечные волокна деформируются, отмирают некоторые фрагменты, объём мышечной ткани становится меньше, а связки, напротив, становятся больше. Если болезнь даёт осложнение на скелет человека, то деформируются пальцы на всех конечностях. Это тоже один из признаков склеродермии.

Примерно у 50 % больных склеродермией страдают и органы пищеварительного тракта. Если провести УЗИ этих органов и обнаружатся их изменения, это тоже будет признаком склеродермии. Помимо этого, практически две трети пациентов страдают проблемами с работой сердца и лёгких.

Диагностика заболевания

При развитии патологии на начальных её стадиях человека может ничего не беспокоить долгое время, а незначительные изменения структуры кожных покровов поначалу многие могут списать на раздражение кожи или проявления аллергических реакций. Диагностика склеродермии затруднена, так как симптоматика часто схожа с массой других заболеваний, эта аномалия не имеет собственных характерных особенностей. Именно поэтому сначала исключают схожие диагнозы, оценивается наличие главных признаков склеродермии:

1. Поражения кожных покровов, в том числе появление бляшек и участков, отличных по структуре и цвету от здоровых участков кожи.
2. Изменения функций мышц и суставов, от незначительных отклонений до полной атрофии.
3. Положительный синдром Рейно, который проявляется некрозом верхних слоёв эпителия пальцев конечностей.
4. Нарушение кровоснабжения на разных участках тела и в разных органах.
5. Отклонения в работе жизненно важных систем, в первую очередь со стороны желудочно-кишечного тракта, но при условии отсутствия хронических заболеваний в этих органах.

Если во время опроса пациента, врачебного осмотра, разных методов компьютерной диагностики и лабораторных исследований были выявлены три и более основных признака, то может быть поставлен первичный диагноз. Даже при назначении курса лечения продолжается наблюдение за состоянием больного и развитием патологических процессов, нередко первичный диагноз уточняется или корректируется. Сложнее всего выявить диффузную форму на первых стадиях, так как начальные симптомы характерны для многих болезней: посинение конечностей и их охлаждение, бледность кожи. Часто склеродермию невозможно выявить до того, как появятся бляшки. При этом именно своевременное лечение способно полностью устранить последствия недуга, лёгкие формы могут пройти самостоятельно.

Диагностические признаки системной склеродермии

Что такое склеродермия

Склеродермии на фото

Склеродермия является патологией соединительной ткани, которая, как известно, является опорной основой всех органов. Этой опасной патологии характерно поражение не только кожи или сосудов, но также опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Говоря об этом более подробно, необходимо отметить:

• в основе болезни находится дестабилизация циркуляции крови, воспалительный процесс и активный фиброз (разрастание тканей с дальнейшим увеличением степени ее плотности);
• представленная патология включена в категорию аутоиммунных недугов, которые определяются сбоем в иммунной сфере;
• под влиянием неизвестных факторов человеческий организм начинает воспринимать свои клетки, как чужеродные и производить к ним антитела, что, собственно, и есть склеродермия.