Феохромоцитома: симптомы, диагностика, лечение

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоль надпочечников

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции.

Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

1. Урологическое отделение МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

   Заведующий отделением — к.м.н. ВОРОБЬЁВ Николай Владимирович

   тел.: +7(495) 150-11-22

2. Онкологическое-урологическое отдел НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

   Заведующий отделением — к.м.н. КАЧМАЗОВ Александр Александрович

   тел.: +7(499) 110-40-67

3. Отделение лучевого и хирургического лечения урологических заболеваний с группой брахитерапии рака предстательной железы МРНЦ имени А.Ф. Цыба

   Заведующий отделением — д.м.н., профессор, КОРЯКИН Олег Борисович

   тел.: +7 (484) 399-31-30

Лечение феохромоцитомы

В редких случаях прием лекарственных средств позволяет контролировать артериальное давление. Основным способом лечения считают удаление опухоли.

Хирургическое лечение феохромоцитомы

Операцию удаления надпочечника – адреналэктомию проводят либо лапароскопически, с введением миниатюрных хирургических инструментов через небольшие разрезы на животе, либо с помощью открытого доступа к опухоли, когда на коже живота делается разрез

При большом размере образования (более 8 см) предпочтителен открытый способ, так как при удалении важно не повредить капсулу опухоли. Оба вида операций проводят под общей анестезией

Если выявлено озлокачествление феохромоцитомы, то варианты лечения следующие:

• хирургическое удаление опухоли
• лучевая терапия
• химиотерапия
• абляция опухоли с помощью радиоволнового метода или криотерапии
• эмболизационная терапия путем перекрытия артерии, питающей опухоль
• таргетная терапия с помощью блокады определенных ферментов, белков или молекул, влияющих на рост опухоли.

Лекарственные средства, назначаемые до операции

Для подготовки к операции за 7-14 дней до нее назначают:

• альфа-адреноблокаторы. Эти препараты уменьшают действие избытка норадреналина на организм и стабилизируют артериальное давление за счет расслабления мышц сосудов. Обычно используют доксазозин, празозин, феноксибензамин.
• бета-блокаторы, которые также снижают уровень АД и частоту сердечных сокращений за счет блокировки действия адреналина. Применяют, например, атенолол, метопролол и пропранолол.
• блокаторы кальциевых каналов, например, дилтиазем, амлодипин, нифидепин. Так как дилтиазем мягко снижает давление и действует относительно недолго, его применяют при незначительном повышении АД.

Нередко блокаторы кальциевых каналов добавляют к альфа- и бета-блокаторам.

Неотложная помощь при резком повышении АД

Если у пациента с феохромоцитомой резко поднялось давление, то нужно срочно вызвать врача и под его контролем проводить снижение давления. В качестве препаратов экстренной помощи применяют:

• фентоламин от 5 до 20 мг внутривенно
• тропафен 1%, 1-2 мл внутривенно, очень медленно
• нитропруссид натрия, начиная с 0,25 мкг на килограмм массы тела в минуту внутривенно.
• лабеталол 100 мг внутрь. Возможно введение внутривенно в дозе 20 мг, т.е. 1% раствор вводят в количестве 2 мл.

Нежелательно применение метилдопы, миноксидила, пентамина, бензогексония.

Диагностика рака надпочечников

В зависимости от имеющихся симптомов больные часто обращаются с жалобами к терапевту, эндокринологу, гинекологу. Врач проводит общий осмотр, собирает анамнез жизни и болезни, назначает общие анализы крови и мочи.

При обнаружении любой опухоли надпочечника диаметром более 1 см пациенту необходимо обследование эндокринной функции. В него входят анализы на различные виды гормонов. Обследование помогает оценить статус опухоли (гормонопродуцирующая или нет) и выяснить, какие именно гормоны она вырабатывает. Рекомендованы анализы на следующие гормоны:

• кортизол;
• андростендион;
• эстрадиол;
• тестостерон;
• АКТГ;
• ДГЭА-сульфат;
• 17-гидроксипрогестерон.

Гормональную активность опухоли также оценивают с помощью селективной надпочечниковой флебографии – проводится рентгеноконтрастная катетеризация надпочечниковых вен, во время которой забирается кровь и исследуется на уровень гормонов.

Для обнаружения первичной опухоли, оценки поражения лимфатических узлов, выявления метастазов назначают ультразвуковое исследование почек и надпочечников, других органов, КТ или МРТ с контрастом, рентгенографию органов грудной клетки, сцинтиграфию.

Биопсия опухоли при раке надпочечников не показана, так как очень часто приводит к появлению метастазов по ходу введения пункционной иглы.

Дополнительная информация

Источник финансирования. Поисково-аналитическая работа при подготовке статьи проведена на личные средства авторов.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Благодарности. Авторы статьи выражают благодарность д.м.н., профессору Домбровскому В.И. (заведующему кафедрой лучевой диагностики ФПК и ППС, заведующему отделением магнитно-резонансной и рентгеновской компьютерной томографии клиники ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России) и к.м.н. Араслановой Л.В. (заведующей отделением лучевой диагностики ГАУ РО ОКДЦ, г. Ростов-на-Дону) за помощь в редактировании статьи. 

Симптомы феохромоцитомы

• Повышение артериального давления (в 50% случаев гипертензия имеет характер кризов).
• Приступы повышения артериального давления возникают внезапно, могут провоцироваться физической нагрузкой, алкоголем, мочеиспусканием (при феохромоцитоме мочевого пузыря), переохлаждением.
• Длительность приступа: от нескольких минут до нескольких часов.
• Частота приступов: от 1–2 в течение месяца до 10–15 за сутки.
• Во время приступа появляются волнение, беспокойство, потливость, бледность кожных покровов, головная боль, тошнота, рвота, боль в животе, сердцебиение.
• В межприступном периоде уровень артериального давления обычно нормализуется.
• Возможно стабильное повышение артериального давления, без кризов.

Как лечить феохромоцитому

Для лечения феохромоцитомы применяют, в первую очередь, хирургическую методику. Перед операцией с помощью медикаментов снимают основные симптомы криза, стабилизируют состояние больных. 

Приступы снимают путем снижения АД, уменьшения ЧСС. Используют комбинацию α-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и β-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). Также при кризисном повышении давления вводят фентоламин, нитропруссида натрия. 

Операцию при феохромоцитоме проводят исключительно лапаротомическим путем. Всегда есть большой риск, что в теле пациента будут выявлены другие опухоли или метастазы, расположенные за пределами надпочечников

В течение операции особое внимание уделяется контролю за артериальным давлением (периферическим и центральным). Обычно для излечения феохромоцитомы проводят полную адреналэктомию

Если опухоль феохромоцитома — это одно из проявлений множественной эндокринной неоплазии, надпочечники удаляют с обеих сторон, чтобы избежать дальнейшего распространения новообразований. 

После хирургической операции по удалению феохромоцитомы давление падает. Когда этого не случилось, ищут другой очаг, расположенный вне ткани надпочечников. 

Если феохромоцитома выявляется у женщины, вынашивающей ребенка, вначале стабилизируют АД. Затем принимается решение о прерывании беременности или родоразрешении путем кесарева сечения.  Только после этого проводят операцию по удалению новообразования. 

Злокачественная форма феохромоцитомы с множественным метастазированием предусматривает проведение химиотерапии с использованием циклофосфамида, винкристина, дакарбазина и других препаратов. 

Что такое Феохромоцитома —

Феохромоцитома (хромаффинома) — опухоль, происходящая из хромаффинных клеток диффузной нейроэндокринной системы (APUD-системы). Наиболее компактная их локализация отмечена в мозговом слое надпочечников. В то же время хромаффинную ткань можно обнаружить в области симпатических ганглиев и сплетений, по ходу брюшной аорты (особенно у места отхождения нижней брыжеечной артерии — орган Цуккеркандля), области солнечного сплетения, в воротах печени и почек, в стенке мочевого пузыря, в широкой связке матки, по ходу кишечника, в средостении, миокарде, на шее, в полости черепа и др.

Заболевание несколько чаще встречается у женщин, обычно в возрасте 30-50 лет. 10 % больных составляют дети. Частота в популяции — 1 : 200 000, хотя некоторые авторы считают ее более высокой.

В 90 % наблюдений опухоль исходит из мозгового слоя надпочечников, однако в 10 % выявляют поражение обоих надпочечников. В 10 % случаев отмечается вненадпочечниковая локализация опухоли (параганглиомы), 10 % хромаффинных опухолей имеют семейный характер и примерно в 10 % наблюдений встречаются злокачественные феохромоцитомы (так называемое правило 10 %). Злокачественные феохромоцитомы называют феохромобластомами, они чаще имеют вненадпочечниковую локализацию.

Семейный характер заболевания обычно связывают с развитием синдрома множественной эндокринной неоплазии II типа (МЭН IIА и МЭН IIIБ), описаны сочетания феохромоцитомы с болезнью Реклингхаузена, болезнью фон Хиппеля-Линдау (ангиоматоз сетчатки и гемангиобластома мозжечка) и другими заболеваниями.

«Обычные» (фибриллярные) астроцитомы

Классификация и гистология

История систем классификации «обычных» астроцитом полна различных мнений; за эти годы был предложен ряд различных схем. Первая классификация Бейли и Кушинга состояла из 3-х степеней, классификация Керногана – из 4-х. С тех пор был предложен еще ряд трехстепенных схем. В результате этого стало достаточно трудно ориентироваться в том, что представляет из себя один и тот же вид опухоли (напр., глиобластома) в разных сериях наблюдений. В настоящее время принято пользоваться одной из двух классификационных схем – ВОЗ или Дюма-Дюпор.

Классификация астроцитом остается противоречивой.

Обстоятельства, которые надо учитывать:

1. ошибки при взятии материала для исследования: в разных участках опухоль может иметь различную степень злокачественности

2. дедифференцировка: с течением времени (месяцев или лет) опухоли имеют тенденцию к озлокачествлению 

3. гистологические признаки, влияющие на прогноз: клеточность, наличие гигантских клеток, сосудистая пролиферация с/или без эпителиальной пролиферации, некрозы, псевдопалисады

4. факторы, влияющие на характер опухоли, дополнительно к гистологическим признакам:

A. возраст больного

B. степень распространения опухоли

C. топография: расположение опухоли, особенно относи-тельно важных структур

Гистологические классификации

Классификация Керногана

По классификации Керногана выделяют 4 типа опухолей (IV тип также называется мультиформной глиобластомой) исходя из выраженности таких признаков как анаплазия, ядерный плеоморфизм, количество митозов и т.д. С точки зрения прогноза по этой системе выделяют только 2 клинически различные группы (типы I/II и типы III/IV). Эта классификация используется в настоящее время не очень широко.

В настоящее время ВОЗ рекомендует пользоваться своей классификацией1, где I степени соответствуют пилоцитарные астроцитомы, а более типичные астроцитные новообразования разбиты на степени от II до IV. 

Частота опухолей различной степени в группе из 287 астроцитом была: I степень = 0,7%, II степень = 16%, III степень = 17,8%, IV сте-пень = 65,5%.

Средние сроки выживания были следующими: при I степени – было всего 2 пациента (один прожил 11 лет, другой был жив в течение 15 лет), при II степени = 4 года, при III степени = 1,6 лет, при IV степе-ни =0,7 года (8,5 месяцев).

Симптомы и признаки феохромоцитомы надпочечников

Основными признаками, которые помогут заподозрить болезнь, считают:

• повышенный уровень артериального давления
• усиленное, учащенное или нерегулярное сердцебиение
• обильное потоотделение без причины
• сильную головную боль
• бледность лица
• одышку.

Более редкими симптомами могут быть:

• тревога, гнетущее ожидание беды
• боль в животе, запоры
• похудение.

Катехоламиновые кризы

Для заболевания характерно внезапное появление симптомов. Эти проявления называют катехоламиновыми кризами. Длительность их составляет от 15 до 20 минут. Приступ может возникать с частотой несколько раз в день или реже, в тяжелых случаях в сутки может быть до 25 кризов. Заканчивается приступ обычно также внезапно, как и возникает. В период между кризами артериальное давление может снижаться до нормы или оставаться высоким.

Возможные пусковые факторы кризов:

• физические нагрузки
• стрессы, нервное перенапряжение
• изменение положения тела
• кишечная перистальтика
• схватки или роды.

Употребление продуктов, богатых тирамином, может также стать триггером криза. Этого биогенного амина много в ферментированных продуктах, например:

• в зрелых сырах
• в сушеном и копченом мясе
• в авокадо, бананах, бобах
• в маринованной рыбе
• в квашеной капусте
• в некоторых сортах пива.

Выброс гормонов могут спровоцировать наркотики (амфетамин, кокаин) и некоторые лекарственные средства:

• сосудосуживающие препараты (деконгестанты)
• ингибиторы моноаминооксидазы
• блокаторы дофаминовых рецепторов
• ингибиторы обратного захвата серотонина
• миорелаксанты
• глюкокортикостероиды.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Пилинги в косметологии: что это и показания к процедуре,
15.09.2021

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Симптомы Феохромоцитомы:

Феохромоцитома отличается от других гормонально-активных опухолей надпочечников наиболее значимыми и опасными нарушениями гемодинамики. По клиническому течению выделяют пароксизмальную, постоянную и смешанную форму заболевания. Пароксизмальная форма является наиболее частой (35-85 %) и характеризуется внезапным резким повышением артериального давления (до 250-300 мм рт. ст. и выше), сопровождающимся головной болью, головокружением, сердцебиением, чувством страха, бледностью кожных покровов, потливостью, дрожью во всем теле, болями за грудиной и в животе, одышкой, нарушением зрения, тошнотой, рвотой, полиурией, повышением температуры тела.

Такие характерные для пароксизмальной формы феохромоцитомы симптомы, как головная боль, сердцебиение и повышенное потоотделение, объединяют в триаду Карнея, которая встречается у 95 % больных. Важными диагностическими признаками катехоламинового криза считают также микроцитоз, эритроцитоз, лимфоцитоз, гипергликемию и глюкозурию. Обычно приступ провоцируют физическое напряжение, изменение положения тела, пальпация опухоли, обильный прием пищи или алкоголя, стрессовые ситуации (травмы, операции, роды и др.), мочеиспускание. Продолжительность феохромоцитомных кризов весьма вариабельна — от нескольких минут до нескольких часов.

Постоянная форма заболевания проявляется стойким повышением артериального давления и схожа с течением эссенциальной гипертонической болезни. Для смешанной формы характерно возникновение феохромоцитомных кризов на фоне постоянно повышенного артериального давления.

При тяжелом течении феохромоцитомного криза, не поддающегося влиянию консервативной терапии, возможна беспорядочная смена высокого и низкого артериального давления — неуправляемая гемодинамика. Это угрожающее жизни больного состояние называют шо катехоламинов ым ком, который развивается у 10 % больных, чаще у детей. Большие дифференциальнодиагностические трудности могут быть обусловлены вариабельностью симптоматики при феохромоцитоме, возможностью нетипичного течения заболевания и наличием клинических «масок». Наиболее часто описывают такие клинические «маски», как тиреотоксический криз, инфаркт миокарда, инсульт, заболевания почек, абдоминальный синдром с картиной «острого живота», токсикоз беременных, диэнцефальный (гипоталамический) синдром и др.

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома – это опухоль, которая происходит из хроматофинной ткани мозгового слоя надпочечников или некоторых структур нервной системы. Новообразование относится к группе гормонально активных опухолей, поскольку продуцирует катехоламины (адреналин и норадреналин). Чаще выявляется у детей, особенно мальчиков. Среди взрослых также встречаются случаи феохромоцитомы, однако выявить точную локализацию опухоли очень трудно.

Феохромоцитома часто является составляющим компонентом множественных неопластических синдромов (врожденные эндокринологические опухоли).

Лишние килограммы, «горбик» и растяжки…

Основным и единственным методом лечения при гиперкортицизме, вызванном опухолью коркового слоя надпочечников или узелковой гиперплазией коры надпочечников (синдром Иценко-Кушинга), остается удаление поражённого надпочечника с опухолью.
Клиническая картина гиперкортицизма весьма специфична, поэтому у значительной части больных нозологическая диагностика не представляет больших трудностей. Центрипетальное «кушингоидное» ожирение, «горбик» на задней поверхности шеи, широкие багровые «стрии», артериальная гипертензия, нарушение углеводного обмена и половой функции, и гипокалиемия позволяют заподозрить гиперпродукцию кортизола надпочечниками. На следующем этапе диагностики, особенно при отсутствии ярких внешних клинических признаков, важнейшее, а подчас определяющее значение имеет оценка лабораторных гормональных показателей.
Ультразвуковое исследование надпочечников обладает относительно высокой чувствительностью, оно неинвазивно, относительно безвредно, доступно. Чувствительность метода УЗИ при выявлении опухолей надпочечников зависит от их размера и составляет в среднем 50-90 %. Кортикостерома выявляется в виде округлого образования различных размеров, с нечеткой капсулой. Акустическая плотность представляется несколько сниженной по сравнению с нормальным надпочечником. Высокоэффективна в диагностике заболеваний надпочечников КТ. При аденомах надпочечников чувствительность метода достигает 98%.
При доброкачественных кортикостеромах прогноз благоприятный. Уже в первые 1,5-2 месяца после удаления опухоли отмечается постепенный регресс клинической симптоматики: изменяется внешний облик больного, нормализуются обменные процессы, АД снижается до нормы, стрии и лицо бледнеют, восстанавливается половая функция; , наблюдавшийся до операции, исчезает. В первые месяцы после операции масса тела у больных значительно снижается (иногда более чем на 20 кг), гирсутизм исчезает обычно через 3-8 месяцев. Рентгенологические признаки восстановления костной ткани регистрируются через 10-12 месяцев, но боли в костях проходят уже через 1-2 месяца после операции.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания: