Неходжкинские лимфомы: причины развития, симптомы, стадии, диагностика, лечение

Классификация

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

• Смешанно-клеточный тип. Возникает в 20 процентах случаев гранулемы. Достаточно агрессивная форма, но прогноз все равно благоприятный;
• Нодулярный склероз. Наиболее часто диагностируемая форма — 80 процентов больных, которые часто излечиваются;
• Лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов, также редкая форма заболевания;
• Нодулярная лимфома. Еще одна редкий тип заболевания, встречается чаще всего у подростков. Симптомы не проявляют себя, отличается очень медленным течением;
• Дистрофия лимфоидной ткани. Очень редкая форма, примерно 3 процента заболевших. Ее сложно распознать, но и прогноз неблагоприятный.

Диагностика болезни Ходжкина при ВИЧ

Развитие злокачественной опухоли у ВИЧ-инфицированного — это уже СПИД, то есть терминальная стадия инфекции, что определяет усложнение борьбы со злокачественным процессом.

Диагностика поражения лимфатической системы болезнью Ходжкина проводится по стандартному протоколу, где обязательна включена очень дорогая ПЭТ, способная выявить все злокачественные очаги и, что тоже немаловажно, всего за одно обследование. Никакие другие исследования даже в комплексе не способы заменить высокую технологичность ПЭТ

Критерии диагностики лимфопролиферативного заболевания не отличаются от общей популяции, кроме обнаружения всех очагов болезни необходимо получение кусочка опухолевой ткани для микроскопии. Как правило, у инфицированных пациентов преобладают прогностически не очень благоприятные морфологические варианты смешанно-клеточный или лимфоидное истощение, последний совсем нечаст у не компрометированных вирусом пациентов.

Наличие хронической инфекции потребует дополнительных обследований по определению вирусной нагрузки и исходных иммунных показателей. Много выше, чем в обычной популяции больных, и частота выявления в клетках опухоли ответственного за инициацию мононуклеоза вируса Эпштейна—Барр из группы герпеса.

Лечение лимфомы Ходжкина в Москве и Краснодаре

При лимфоме Ходжкина на ранних стадиях лечение проводится по схеме АБВД. Это комбинация химиотерапевтических препаратов:

• адриамицина (доксорубицина),
• блеомицина,
• винбластина
• дакарбазина.

Все они вводятся с помощью капельницы. Каждый курс занимает 4 недели. Пациенту может потребоваться 4–6 курсов, то есть лечение лимфомы будет продолжаться 4–6 месяцев.

Химиотерапия по схеме АБВД приводит к иммунодефициту и подверженности инфекциям, усталости, слабости, множественным синякам, реакции со стороны кожи (покраснение, потемнение и др.), потере волос, бесплодию, чувствительности к свету и др. Кроме химиотерапии, пациентам при лимфоме Ходжкина обязательно нужна лучевая терапия.

Прогноз на ранних стадиях хороший, многим людям удаётся выйти в длительную ремиссию, то есть, по сути, выздороветь. Более точный прогноз сможет дать только врач, который учтёт возраст пациента, уровень гемоглобина, лимфоцитов, альбумина и др.

На III–IV стадиях (их называют поздними) нужна другая схема химиотерапии. Она называется BEACOPP. Это блеомицин, этопозид, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин и преднизолон. Часть из этих препаратов принимается в виде капсул и таблеток, часть вводится с помощью капельницы.

Побочные эффекты от BEACOPP довольно обычные для химиотерапии: снижение иммунитета, усталость, слабость, одышка, потеря волос, множественные синяки, носовое кровотечение, бесплодие и др. Один курс длится 3 недели, пациенту может понадобиться до 8 курсов, что в общей сложности займёт полгода. Лучевая терапия в этом случае нужна не всегда — она проводится, только если не достигнут полный эффект от химиотерапии и есть остаточные образования. Прогноз при лимфоме Ходжкина III–IV стадии зависит от тех же факторов, что и на ранних стадиях.

К сожалению, из-за токсичности используемых препаратов, последствия лечения (злокачественные новообразования, болезни сердца и др.) могут проявиться и через годы.

По статистике, болезнь может вернуться у 10–15 процентов пациентов, имевших изначально лимфому Ходжкина на ранних стадиях, и у 20–40 процентах — на поздних стадиях. Также 10–15 процентов больных будут устойчивы к химиотерапии первой линии (той, которая назначается первой). Во всех этих случаях вполне эффективна химиотерапия второй линии. Она может быть разной:

• GEM-P (гемцитабин, цисплатин, метилпреднизолон);
• GDP (гемцитабин, дексаметазон, цисплатин);
• GVD (гемцитабин, винорелбин, пегилированный липосомальный доксорубицин);
• IGEV (ифосфамид, месна, гемцитабин, винорелбин, преднизолон);
• mini-BEAM (кармустин, этопозид, цитарабин, мелфалан);
• ESHAP (этопозид, стероид, цитарабин, цисплатин);
• ICE (ифосфамид, карбоплатин, этопозид);
• DHAP (дексаметазон, цитарабин, цисплатин).

К сожалению, до сих пор не проводилось достаточно исследований, которые бы ответили на вопрос: какая из этих схем лечения наиболее эффективна. Обычно достаточно двух курсов такой химиотерапии, но некоторым пациентам требуется более длительное лечение.

Если лимфома локализована, то есть зона поражения ограничена, то проводится также лучевая терапия.

После такого курса лечения пациент проходит высокодозную химиотерапию и аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (забранных заранее собственных клеток костного мозга, из которых образуются все клетки крови). После этого у 40–60 процентов наступает ремиссия. Шансы выше у тех, у кого был хороший ответ на терапию второй линии.

Если после трансплантации собственных клеток случается рецидив, то есть два варианта:

А) паллиативная помощь, то есть улучшающая качество жизни, но не ведущая к выздоровлению;

Б) высокодозная химиотерапия и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от донора.

На Западе применяются также некоторые моноклональные антитела (например, брентуксимаб ведотин). Однако в России эти препараты не зарегистрированы. Выбор в пользу одного или другого вида лечения делается в зависимости от общего состояния человека и агрессивности заболевания.

Медицинские новости

В Петербурге завершился первый этап программы по исключению гепатита С из списка наиболее распространённых заболеваний среди населения. Более 200 подростков от 12 до 17 лет и более 450…

Учреждение было перепрофилировано для лечения пациентов с COVID-19 в третий раз. С 25 июня по 17 августа 2021 года медицинская помощь оказывалась в Лечебно-реабилитационном комплексе (ЛРК) Центра Алмазова по адресу: пр. Пархоменко, д. 15. За 54 дня работы в условиях инфекционного госпиталя было пролечено 714 пациентов.

Двигательные нарушения при болезни Паркинсона возникают вследствие нарушения работы экстрапирамидной системы головного мозга, которая обеспечивает согласованность работы различных мышц, выполнение автоматизированных движений.

25 марта 2021 года в ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России состоялось открытие Центра компетенций «Наследственные, редкие и малоизученные заболевания».

Специалисты заявляют о нестабильной эпидемиологической ситуации по заболеваемости коклюшем в различных регионах РФ – в том числе, и в Санкт-Петербурге. По данным Федеральной службы по надзору…

Классификация лимфолейкозов

По течению и интенсивности проявления заболевания лимфолейкозы разделяют на:

• острые;
• хронические. 

Хронический лимфолейкоз различают по следующим клиническим формам:

• доброкачественной – медленнотекущей, характеризующейся постепенным (чаще – многолетним) развитием заболевания, с прогнозом продолжительности жизни больных до 40 лет;
• прогрессирующей – характеризующейся быстрым развитием заболевания и осложнений, с прогнозом продолжительности жизни до 8 лет;
• опухолевой – характеризующейся стремительным увеличением лимфоузлов;
• спленомегалической – характеризующейся значительным увеличением селезенки;
• костномозговой – характеризующейся распространением в костном мозге;
• осложненной цитолизом – характеризующейся интоксикацией организма вследствие гибели значительного количества опухолевых клеток;
• осложненной парапротеинемией – характеризующейся аномальным выделением белков опухолевыми клетками;
• волосатоклеточного лейкоза – характеризующейся наличием выростов на опухолевых клетках;
• T-форме – характеризующейся поражением кожи. 

Также хронический лимфолейкоз разделяют по фазам:

• A – начальная – с незначительными изменениями, снижением уровня гемоглобина, с увеличением до 2 групп лимфоузлов;
• B – развернутая – с основными симптомами, увеличением более 3 групп лимфоузлов;
• C – терминальная – с развитием анемии или тромбоцитопении, осложнений и второй опухоли. 

Диагностические мероприятия

Диагностика неходжкинских лимфом начинается с первого врачебного осмотра и сбора анамнеза. В зависимости от жалоб, врач строит всю стратегию исследования пациента. Например, неходжкинская лимфома индолентного течения часто диагностируется на профилактических осмотрах, так как четкой симптоматики не дает.

Во время осмотра, врач в первую очередь обращает внимание на все группы лимфатических узлов. Он пальпирует и оценивает их размер, консистенцию, чувствительность и форму

Для того чтобы увидеть глубокие лимфатические узлы, можно использовать: рентгенографию, компьютерную томографию, МРТ.

Если хоть один из узлов вызывает подозрение, он направляет пациента на пункцию содержимого узла.

В случае выявление опухоли, необходимо провести прицельную биопсию ткани. Дальше ее будет оценивать лаборант, который точно определит НХЛ и ее подтип.

Дополнительно может назначаться биопсия и лабораторное исследования костного мозга, так как именно там начинают образовываться иммунные клетки.

Конечно, все эти процедуры сопровождаются клиническим анализом крови, где лаборант может четко посчитать количество патологических клеток.

При наличии инфекции проводятся скрининговые тесты для того, чтобы определить возбудителя.

На каждом пораженном лимфоците, существуют некий антиген, который можно вычислить и определить конкретный вид НХЛ. Чтобы их выявить используют иммуногистохимический анализ, который позволяет провести дифференциацию между разными онкологическим заболеваниями.

Согласно статистических исследований, неходжкинская лимфома достаточно распространенное заболевание. Например в США, она является наиболее популярным видов рака. На нее приходится 4% от всех случаев злокачественных заболеваний. (https://www.cancer.org/cancer/non-hodgkin-lymphoma/about/key-statistics.html)

Прогностические критерии

Прогноз неходжкинских лимфом строго зависит от некоторых критерий

1. Возраст;
2. Стадия;
3. Лимфома в или вне лимфатической системы;
4. Активность больного согласно рекомендациям Восточной Кооперации Онкологов (ECOG)
5. Повышение лактатдегидрогеназы(ЛДГ).

В зависимости от этих критерий, рассчитывается международный прогностический индекс (IPI) для неходжкинских лимфом.

В первую очередь необходимо оценить активность пациента, согласно рекомендаций ECOG.

— нормальная физическая активность, без ограничений;

1 — незначительное ограничение из-за появления симптомов заболевания, но без проблем выполняет не физическую работу;

2 —  пациент полностью сам себя обслуживает, но не может выполнять задачи, требует много отдыха, не больше половина солнечного дня проводить лежа;

3 —  пациент проводит в постели больше половины дня, требует помощи при элементарных действиях(поесть, в туалет сходить);

4- пациент находится в постели целый день, необходимый круглосуточный присмотр и уход;

5 — смерть.

Для оценки агрессивных НХЛ необходимо оценить пациента.

Критерии	Значения
Возраст	Больше 60 лет
Активность больного согласно ECOG	Больше двух баллов
Стадия развития	III или IV
Лимфомы в или вне лимфатической системы	Да
Повышенная активность ЛДГ	Высокий

Каждый позитивные ответ, которые совпадает с критерием в колонке критерии означает 1 бал. Таким образом можно получить от 1 до 5 баллов.

Расшифровка:

* 1 или 0 баллов — риск очень низкий, благоприятный прогноз лечения.

* 2 балла — средний риск, благоприятный прогноз лечения;

* 3 балла — Высокий риск, маловероятное излечение;

* 4-5 баллов — очень высокий риск, очень неблагоприятный прогноз.

Индолентные лимфомы

Критерии	Значение
Возраст	Больше 60 лет
Активность больного согласно ECOG	Больше двух баллов
Стадия развития	III или IV
Лимфомы в или вне лимфатической системы	Да
Повышенная активность ЛДГ	Высокий

Каждый позитивные ответ, которые совпадает с критерием в колонке критерии означает 1 бал. Таким образом можно получить от 1 до 5 баллов.

* 0-1 баллов — низкий риск

* 2 балла — средний риск

* 3 и больше — высокий риск

Как диагностируется лимфома Ходжкина?

Если у педиатра появляется подозрение на болезнь Ходжкина, например, из истории болезни (‎) и после наружного осмотра , или когда ребёнку делали анализ крови, или он пришёл на ‎ и/или на ‎овское обследование, то врач направляет ребёнка в клинику, которая специализируется на лечении рака и болезней крови у детей и подростков (клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если врачи подозревают болезнь Ходжкина, то необходимо сделать очень много анализов и исследований. Во-первых, чтобы подтвердить, действительно ли у ребёнка этот вид рака. Во-вторых, если диагноз подтверждается, то врачам надо точно знать, какой именно формой лимфомы Ходжкина заболел ребёнок и насколько болезнь успела распространиться по организму (то есть специалисты выполняют все те необходимые исследования, по результатам которых можно оценить стадию распространения опухоли).

Как исследуют ткань опухоли?

Окончательный диагноз лимфомы Ходжкина врачи ставят, как правило, только после биопсии. То есть у ребёнка берут один поражённый опухолью лимфоузел или какой-то другой кусочек ткани, в которую попали раковые клетки, и исследуют его под микроскопом. Только ‎ может дать точную информацию, заболел ли ребёнок лимфомой Ходжкина, и если да – то какой конкретно формой болезни. Информация о форме заболевания нужна врачам, когда они составляют план лечения.

Как ищут клетки лимфомы в других органах?

Как только диагноз «болезнь Ходжкина» подтвердили, то прежде чем составлять план лечения, специалистам надо знать, насколько лимфома Ходжкина успела разойтись по организму и в какие органы попали раковые клетки. Эту информацию можно получить из разных методов визуальной диагностики : ‎ исследование (УЗИ) и ‎, ‎ томография (МРТ), ‎(КТ), а также ‎ (ПЭТ).

При этом всегда стандартно делают полное ПЭТ обследование всего организма вместе с КТ (коротко это исследование называется ПЭТ-КТ), а также/или полное ПЭТ обследование всего организма вместе с МРТ (коротко это исследование называется ПЭТ-МРТ). Специалисты предпочитают работать с МРТ, так как у МРТ лучевая нагрузка на организм меньше. Но для обследования лёгких, а также/или для того, чтобы максимально быстро выяснить стадию распространения болезни, надо делать КТ. В некоторых случаях, когда у врачей есть подозрения на то, что раковые клетки попали в кости, назначают дополнительное исследование, которое называется ‎.

Чтобы узнать, попали раковые клетки в ‎, или нет, тем детям, у которых болезнь нашли уже на поздней стадии, до недавнего времени также делали трепанобиопсию костного мозга. И в нём искали клетки лимфомы. В новом протоколе EuroNet-PHL-C2, по которому теперь стандартной стала диагностика ПЭТ, раковые клетки в костном мозге видны на снимках ПЭТ. Поэтому трепанобиопсию костного мозга больше не делают.

Какую диагностику надо выполнить до начала лечения?

Перед лечением у ребёнка проверяют, как работает сердце (выполняется ‎, ЭКГ и ‎, ЭхоКГ). Также специалисты делают много лабораторной диагностики, чтобы проверить общее состояние организма, как он работает. То есть они смотрят, как болезнь Ходжкина смогла повлиять на работу некоторых органов (например, как у ребёнка работают почки или печень)

Или, возможно, у ребёнка появились какие-то нарушения обмена веществ (метаболические нарушения) и на это надо обратить внимание не только до лечения, но и особенно во время лечения

Когда врачи знают, какие анализы были у ребёнка до лечения, они могут лучше понимать те изменения, которые могут произойти в организме во время лечения, а значит они могут лучше оценивать ситуацию в целом. Учитывая, что во время лечения, возможно, придётся делать ‎, у ребёнка обязательно заранее устанавливают группу крови .

Полезно знать: Различных анализов и исследований очень много, но не все они обязательно делаются каждому ребёнку. Лечащий врач и специалисты, которые ведут ребёнка, расскажут Вам, какая именно диагностика запланирована и почему она необходима для Вашей индивидуальной ситуации.

1.Что такое неходжкинская лимфома и ее причины?

Вообще лимфома – это злокачественная опухоль лимфатической системы. Лимфатическая система – это система узлов ткани, соединенных между собой сосудами. Работа лимфатической системы обеспечивает вывод жидкости и отходов из организма. Лимфатические узлы выполняют роль крошечных фильтров, удаляя инородные организмы и клетки.

Лимфоциты представляют собой тип белых кровяных клеток, которые помогают бороться с инфекциями, вызванными бактериями, вирусами или грибком. Функция лимфатических узлов в целом – предотвратить попадание инфекции в кровоток. Когда лимфатическая система активно борется с инфекцией, вы можете заметить, что какие-то лимфатические узлы в зоне инфицирования опухли и стали чувствительными. Это нормальная реакция организма на инфекцию.

Лимфома развивается, когда клетки лимфатических узлов, или лимфоциты, начинают размножаться бесконтрольно и производят раковые клетки, которые обладают аномальной способностью вторгаться в ткани по всему телу. Существуют два основных типа лимфомы – лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома. Различаются эти два заболевания уникальными характеристиками клеток лимфомы.

Неходжкинская лимфома в свою очередь может дополнительно классифицироваться на множество подтипов в зависимости от характеристики клеток. В зависимости от точной диагностики определяются методики раннего лечения лимфомы, реакция на терапию и прогнозы на выздоровление пациента с лимфомой.

Неходжкинская лимфома встречается гораздо чаще, чем лимфома Ходжкина. По статистике, в США это заболевание стоит на 7 месте в распространенных причинах онкологической смертности. Риск развития неходжкинской лимфомы увеличивается с возрастом, и это заболевание чаще встречается у мужчин.

Причины неходжкинской лимфомы

Точные причины неходжкинской лимфомы не известны. Тем не менее, есть несколько медицинских факторов, связанных с повышенным риском развития лимфомы:

• Наследственный иммунодефицит;
• Генетические синдромы – синдром Дауна, синдром Клайнфельтера (генетическое заболевание у мужчин, вызванное дополнительной Х-хромосомой);
• Иммунные нарушения – ревматоидный артрит, системная красная волчанка;
• Целиакия;
• Воспалительные заболевания кишечника – в частности, болезнь Крона;
• Псориаз;
• Лимфома у кровных родственников;
• Бактерии, в том числе те, которые вызывают гастрит и язву желудка, болезнь Лаймаи некоторые другие;
• Вирусы – ВИЧ, вирус гепатита, вирус Эпштейна-Барра и некоторые другие.

Другие возможные факторы, провоцирующие развитие лимфомы, напрямую не связанны с медицинскими и включают в себя:

• Регулярное воздействие некоторых химических веществ, в том числе, инсектицидов и гербицидов, веществ, которые используют в работе с пиломатериалами, для сварки, в сельском хозяйстве;
• Воздействие радиации из-за аварий, ядерных испытаний, утечки радиации;
• Лечение сильными иммунодепрессантами, для предотвращения отторжения пересаженных органов или лечение воспалительных и аутоиммунных заболеваний;
• Воздействие препаратов – опухолевых агентов фактора некроза, используемых для лечения псориатического и ревматоидного артрита, воспалительных заболеваний кишечника;
• Лечение эпилепсии некоторыми лекарствами (дилантин, фенитоин);
• Высокий уровень нитратов в питьевой воде;
• Диета с высоким содержанием жира и мясных продуктов;
• Чрезмерное употребление алкоголя.

Стадии

Классифицируют стадии лимфомы Ходжкина в соответствии тяжести и распространенности опухолевого поражения.

• На 1 стадии, почти во всех случаях, клиническая симптоматика отсутствует. Болезнь как правило обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. В одной группе лимфоузлов, либо одного близлежащего органа отмечаются опухолевые разрастания.
• На 2 стадии лимфомы Ходжкина опухолевый процесс распространяется на несколько групп лимфоузлов выше грудобрюшной перегородки, обнаруживаются гранулематозные образования в ближайших структурах.
• Характеризуется 3 стадия обширным образованием увеличенных лимфоузлов с обеих сторон грудобрюшной перегородки (диафрагмы) с наличием множественных гранулематозных включений в различные ткани и внутренние органы. Почти у всех пациентов опухоли диагностируются в тканях селезенки, структуре печени и органе кроветворения.
• На 4 стадии лимфомы отмечается развитие опухолевых процессов во многих структурах, изменяя и нарушая их функциональную деятельность. У большей половины больных, параллельно отмечается увеличение лимфоузлов.

Характер клинических симптомов лимфомы Ходжкина весьма разнообразен, но длительное время патология может ничем не проявляться, что становиться частой причиной поздней диагностики. 

Причины

До недавнего прошлого лимфогранулематоз рассматривался как заболевание инфекционного происхождения. Считалось, что его возбудителем может быть палочка туберкулеза. Реже эта роль предписывалась стрептококку, кишечной палочке, бледной спирохете и дифтерийной бацилле. Также выдвигались предположения о вирусной этиологии лимфогранулематоза, но это тоже не подтвердилось.

На данный момент установлено, что опухолевое новообразование (гематосаркомы и лейкозы) считается определённой патологией кроветворной системы, а злокачественные клетки Березовского – Штернберга являются причиной развития лимфогранулематоза.

Также не до конца выяснены определённые факторы жизни, которые могут способствовать возникновению заболевания. К ним можно отнести образ жизни, вредные привычки, характер питания и профессиональные вредности. Некоторые исследования приводят данные о возможном риске возникновения лимфогранулематоза у лиц, которые переболели инфекционным мононуклеозом или кожными болезнями, работающих на швейном или деревообрабатывающем производстве, в сельском хозяйстве, а также среди химиков и врачей.

Зарегистрированы случаи лимфогранулематоза среди нескольких членов в одной семье или в одном коллективе. Это даёт предположение, о существовании роли слабовирулентной инфекции вирусной этиологии и генетического предрасположения организма, однако, окончательных доказательств этому ещё нет. Таким образом, определённые и точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не найдены.

Диагностика неходжкинских лимфом

Внимательное отношение к появившимся необычным признакам и симптомам может помочь в ранней диагностике НХЛ.

НХЛ могут сопровождаться различными симптомами в зависимости от месторасположения опухоли.

Увеличенные лимфатические узлы на шее, в подмышечной, надключичной или паховой областях могут быть легко обнаружены как врачом, так и самим больным.

При возникновении опухоли в вилочковой железе или лимфатических узлах грудной полости возможно сдавление трахеи, что приводит к кашлю, одышке и отеку верхней половины тела и лица.

Поражение лимфатических узлов живота вызывает увеличение его размеров как за счет опухолевых узлов, так и скопления жидкости. Сдавление кишки может вызывать явления частичной или полной кишечной непроходимости, что приводит к тошноте, рвоте и боли в животе.

Лимфома желудка сопровождается болью в верхних отделах живота, тошнотой, рвотой и снижением аппетита.

При НХЛ головного мозга больные отмечают головную боль, тошноту, рвоту, судороги и пр.

В случае лимфомы кожи появляется зуд, подкожное уплотнение красновато-багрового цвета.

Кроме местных симптомов могут отмечаться и общие симптомы в виде необъяснимого похудения, повышения температуры, сильных потов, особенно по ночам, и выраженного зуда кожи. Указанные симптомы указывают на наличие распространенного опухолевого процесса и ухудшают прогноз (исход) заболевания.

Следует иметь в виду, что увеличение лимфатических узлов может быть связано также с инфекцией. В связи с этим нередко назначаются антибиотики. Если в течение нескольких недель не отмечается уменьшения размеров лимфатических узлов, следует провести детальное обследование: Биопсия (взятие кусочка опухоли для исследования) является окончательным методом диагностики лимфомы. При этом биопсию могут выполнять как иглой, так и с помощью небольшой операции.

Пункция и биопсия костного мозга необходимы для выяснения наличия в нем опухолевых клеток.

Спинномозговая пункция дает возможность обнаружить опухолевые клетки в спинномозговой жидкости.

Кроме того, проводятся иммуногистохимические, цитометрические, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования клеточного субстрата с целью уточнения типа лимфомы, что важно для определения прогноза заболевания и выбора тактики лечения. Рентгенография грудной клетки дает возможность выявить увеличенные лимфатические узлы и вилочковую железу, а также жидкость в плевральных полостях

Рентгенография грудной клетки дает возможность выявить увеличенные лимфатические узлы и вилочковую железу, а также жидкость в плевральных полостях.

Компьютерная томография (КТ) особенно целесообразна при лимфомах области головы, шеи, грудной полости, живота и области таза, так как позволяет детально изучить опухоль и окружающие органы и ткани.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при исследовании головного и спинного мозга.

Сканирование с галлием-67 позволяет обнаружить поражение лимфатических узлов, внутренних органов и костей.

Сканирование костной системы с помощью технеция-99 выявляет костные поражения, вызванные лимфомой.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) дает возможность детально изучить лимфатические узлы, печень, селезенку и почки.

Классификация по стадиям и клиническая картина

· Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов (обозначают буквой N) к другой. Наиболее часто поражаются шейные, надключичные, подключичные лимфатические узлы, узлы средостения. Множественные, различных размеров (иногда достигают 5 см в диаметре), округлые, плотные, чаще безболезненные лимфатические узлы образуют конгломераты, изменяя конфигурацию шеи.

· Поражение средостения нередко бывает массивным (10 см и более). При расширении тени средостения более чем на 2/3 от поперечника грудной клетки это указывают в диагнозе заболевания как «bulky disease» — массивное поражение

Это весьма важно в плане прогноза

· При поражении печени и костного мозга всегда ставят IV стадию заболевания. В то же время следует отличать диффузные, мелкоочаговые поражения печени и костного мозга от солитарных. При солитарном поражении печени при УЗИ обнаруживают очаговые тени; печень увеличена, болезненна при пальпации. При солитарных поражениях костей появляются оссалгии, могут возникнуть патологические переломы. Это прогностически плохая клиническая ситуация.

· Поражение селезёнки наблюдают довольно часто (обозначают буквой S). Селезёнка увеличена, при биопсии в ней обнаруживают типичные лимфогранулёмы.

· Локализованные экстранодальные поражения обозначают буквой Е. Это могут быть интерстициальные пневмонии с признаками дыхательной недостаточности (одышка, цианоз), лимфогранулёмы в лёгких и плевре, экссудативный плеврит (выраженный болевой синдром, вынужденное положение тела больного, несимметричные движения грудной клетки при дыхании).

· Буквами А и В обозначают соответственно отсутствие или наличие одного или нескольких нижеперечисленных клинических симптомов: ночное профузное потоотделение; повышение температуры тела выше 38°С не менее 3 дней подряд при отсутствии реактивного воспаления; уменьшение массы тела более чем на 10 % за последние 6 мес.

· Также необходимо обращать внимание и на «малые» признаки активности процесса — увеличение СОЭ более 30 мм/ч, концентрации бета 2 — микроглобулина, фибриногена и ЛДГ. Одно из первых сообщений о лимфогранулематозе костей, принадлежит нашему соотечественнику А

Ф. Вигандту, и относится к 1878 г

Одно из первых сообщений о лимфогранулематозе костей, принадлежит нашему соотечественнику А. Ф. Вигандту, и относится к 1878 г.

Лимфогранулематоз костей является преимущественно вторичным процессом. Кости поражаются либо путем непосредственного прорастания лимфогранулемы в прилежащую костную ткань, либо лимфогематогенным путем.

Наиболее частой формой распространения процесса на кость является переход непосредственно с мягких тканей и лимфатических узлов.

При гематогенном поражении костей скелета лимфогранулематозом, первичная локализация процесса может быть как в глубоких, недоступных клиническому исследованию лимфатических узлах, так и в самом скелете.

Эти два основных пути поражения скелета при лимфогранулематозе, по данным Е. Vehlinger (1933) — различаются локализацией, количеством очагов, клинической, рентгенологической и патологоанатомической картиной. Характерным для гематогенного поражения костной ткани является множественность поражений в различных участках скелета, причем преимущественно поражается костный мозг. Жалобы на боли в костях могут отсутствовать, либо незначительно выражены. Деформаций костей не бывает.

А. И. Абрикосов (1947), И. А. Кассирский (1955, 1962) ставят под сомнение вопрос о гематогенном метастазировании, указывая на возможность аутохтонного возникновения лимфогранулематозных разрастаний во всех органах, в том числе и в лимфоретикулярной ткани костного мозга.

ЛЕЧЕНИЕ

• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• таргетная терапия;
• иммунотерапия;
• трансплантация стволовых клеток;
• CAR-T-терапия.

 В LISOD используются современные международные протоколы химиотерапии, таргетной, лучевой и иммунотерапии в зависимости от вида лимфомы, стадии заболевания. Лучевая терапия проводится на новейшем линейном ускорителе. Для выбора лечения учитывается возраст пациента, наличие сопутствующих заболеваний.

Какое лечение провести каждому конкретному пациенту, определяет консилиум онкогематологов и радиотерапевтов.

Лечение в LISOD — это обязательно персонализированный подход, что приводит к наилучшим результатам.