Изолированный предсердный амилоидоз

Патогенез

Амилоидозы можно рассматривать как болезнь неправильного свертывания белков . Подавляющее большинство белков, образующих амилоидные отложения, являются секретируемыми белками , поэтому неправильная укладка и образование амилоида происходит вне клеток, во внеклеточном пространстве. Из 37 белков, идентифицированных как уязвимые к образованию амилоида, только четыре являются цитозольными . Большинство белков, образующих амилоид, относительно малы, но в остальном в настоящее время нет доказательств структурного или функционального сходства между белками, которые, как известно, образуют связанные с заболеванием амилоиды. Одна треть амилоидных заболеваний является наследственной, и в этом случае обычно начинается в раннем возрасте. Половина заболеваний, связанных с амилоидом, носит спорадический характер и проявляется в позднем возрасте — в этих случаях агрегация белка может быть связана с возрастным снижением регуляции белка. В редких случаях некоторые виды лечения связаны с амилоидным заболеванием.

Белки, образующие амилоид, объединяются в характерные фибриллярные формы со структурой бета-листов . Считается, что процесс образования амилоидных фибрилл имеет промежуточные олигомерные формы. Как олигомеры, так и амилоидные фибриллы могут быть токсичными для клеток и нарушать правильную функцию органов. Относительное значение различных видов агрегации может зависеть от вовлеченного белка и пораженной системы органов.

Обсуждение

Применение современных методов диагностики и лечения привело к значительному увеличению продолжительности жизни больных AL-амилоидозом. До 1995 г. современный порог медианы продолжительности жизни преодолевали лишь 22,1% больных, а средняя продолжительность жизни составляла лишь 12 месяцев .

Особенностью AL-амилоидоза является малое влияние амилоидной нефропатии, в том числе тяжелого нефротического синдрома и хронической почечной недостаточности, на обшую выживаемость, хотя почечные проявления развиваются практически у всех больных. Ведущими факторами неблагоприятного прогноза были хроническая сердечная недостаточность и ортостатическая гипотензия. При этом в рамках одномерной таблицы суммарных показателей остается неясным, каким образом у больных с хронической сердечной недостаточностью реализуется неблагоприятное влияние на прогноз, так как частота наиболее тяжелых структурно-функциональных изменений в миокарде (нарушение диастолической функции, снижение сократительной способности) не превышает 25%.

Для оценки «механики» этого прогрессирования необходимо, пользуясь терминологией французского мыслителя, автора известной монографии «Рождение клиники», М.Фуко, насыщение «плоскости» таблицы «объемом» времени, т.е. изучение хронологии развития и взаимовлияния различных клинических проявлений амилоидоза

Хронологический подход к описанию течения AL-амилоидоза позволяет выделить 3-5 последовательных событий в развитии заболевания, среди которых наиболее важное значение имеют клинический дебют и событие 2, наступающее приблизительно через 12 месяцев от дебюта. Важность события 2 подчеркивается тем, что к этому времени формируется важнейший клинический признак AL-амилоидоза – системность поражения, что дает ключ к установлению диагноза, которое следует за событием 2

Все последующие события, развивающиеся в условиях уже установленного диагноза и начатого лечения, по-видимому, в большей мере отражают сохраняющуюся инерцию прогрессирования заболевания, так как начатое лечение еще не успевает проявить свой эффект, но не сопровождаются существенным усугублением тяжести состояния.

Важнейший фактор неблагоприятного прогноза, выявленный по суммарной таблице и сохраняющий свое значение в дебюте, – хроническая сердечная недостаточность на этапе события 2 теряет свое самостоятельное неблагоприятное прогностическое значение, в отличие от ортостатической гипотензии. Влияние хронической сердечной недостаточности на прогноз реализуется на этом этапе в основном через формирование хронической почечной недостаточности. Именно с таким сочетанием ассоциирована смертность больных AL-амилоидозом. Противоречивое влияние хронической почечной недостаточности на прогноз по данным суммарной таблицы указывает на то, что она является не самостоятельным фактором, а условием, дестабилизирующим внутрисердечную гемодинамику вплоть до летального исхода

Эти данные позволяют акцентировать внимание на особой роли нарушенных кардиоренальных взаимоотношений в прогрессировании AL-амилоидоза

Диагностика первичного бронхолегочного амилоидоза:

Исследование крови выявляет гипергаммаглобулинемию, снижение альбумино-глобулинового коэффициента за счет по­вышения уровня грубодисперсных фракций белка, гиперхоле- стеринемию, повышение уровня щелочных фосфатаз. Иногда определяются увеличенная СОЭ, тромбоцитоз.

Солитарные формы амилоидоза на рентгенограммах имеют вид округлых затенений с четкими конту­рами. При диффузном амилоидозе бронхов на рентгенограм­мах выявляется усиление бронхиального рисунка за счет уплотнения стенок бронхов. Диффузный легочный амилоидоз рентгенологически проявляется усилением легочного рисунка или диффузными мелкоочаговыми изменениями.

Первичный бронхолегочный амилоидоз характеризуется мед­ленно прогрессирующим течением. Запустевание капилляров, артериол, венул вследствие поражения их отложениями ами­лоида иногда приводит к развитию легочной гипертензии и формированию легочного сердца. По этой же причине болезнь может осложняться инфарктом легкого, гемотораксом.

Дифференциальную диагностику при диффузной форме амилоидоза легких проводят с идиопатическим фиброзирую- щим альвеолитом, саркоидозом легких, альвеолярным протеннозом легких, пневмокониозом. Солитарные (псевдоопухоле­вые) формы бронхолегочного амилоидоза следует дифферен­цировать с раком легких, туберкулемой; при множественных отложениях — с метастазами в легкие, гематогенно-диссеминированпым туберкулезом легких. Решающее значение для диагноза имеет бронхоскопия с биопсией образований, выступаю­щих в просвет трахеи (бронхов); при диффузном амилоидозе легких — чрезбронхиальная или открытая биопсия легких.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Первичный бронхолегочный амилоидоз:

Пульмонолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о первичного бронхолегочного амилоидоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Определение, классификация, группы риска и принципы диагностики

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах
фибриллярного гликопротеида амилоида. Специфическое свойство амилоида, отличающее его от других фибриллярных
белков стромы, – способность к двойному лучепреломлению, что проявляется свечением в поляризованном свете
предварительно окрашенных конгокрасным препаратов амилоида с изменением красного цвета конгофильных амилоидных
отложений на яблочно-зеленый (дихроизм).

В основе амилоидогенеза лежит синтез большого количества нестабильных белковпредшественников, которые
агрегируются с образованием амилоидной фибриллы. Клю чевое значение имеет амилоидогенность основного
белка-предшественника амилоида, специфичного для каждой формы амилоидоза (в настоящее время известно более 30
таких белков), обозначение которого положено в основу современной классификации заболевания (ВОЗ, 2016 г.).
Названия типов амилоида включают в себя букву А, означающую “амилоид», и обозначение конкретного фибриллярного
белка амилоида – А (амилоидный А-протеин), L (легкие цепи иммуноглобулинов), TTR (транстиретин), β₂М
(β₂-микроглобулин), В (В-протеин), IAPP (островковый амилоидный полипептид). Используют также
производные наименования – иммуноглобулиновый амилоидоз (AL), транстиретиновый (ATTR) и др. (табл. 1) .
Следует отметить, что Международная классификация болезней (МКБ) 10-го пересмотра базируется на клиническом
принципе, не учитывает особенности патогенеза различных форм амилоидоза и не позволяет обосновать адекватное
лечение.

АА-амилоидоз чаще всего развивается при ревматоидном артрите, серонегативных спондилоартропатиях,
аутовоспалительных наследственных периодических лихорадках, в том числе периодической болезни (семейной
средиземноморской лихорадке), а также при хронических нагноениях, туберкулезе. АА-амилоид образуется из
сывороточного предшественника SAA (serum amyloid A) – острофазового белка, продуцируемого в значительных
количествах в ответ на воспаление. По этой причине АА-амилоидоз называют также реактивным или вторичным.

Клинические формы AL-амилоидоза обусловлены единым этиологическим фактором – В-лимфоцитарной дискразией,
характеризующейся формированием аномального клона плазматических или В-клеток в костном мозге, которые
продуцируют аномальные иммуноглобулины, обладающие амилоидогенностью (легкие цепи моноклонального
иммуноглобулина, чаще λ, реже κ-типа). При первичном AL-амилоидозе плазмоклеточная дискразия относительно более
доброкачественная, в то время как при В-гемобластозах (множественной миеломе, болезни Вальденстрема и др.) она
обладает признаками злокачественной опухоли. Аномальный амилоидогенный клон плазматических клеток может
формироваться также из плазмоцитов, локализующихся вне костного мозга, что может привести к развитию локального
амилоидоза. Наиболее распространенные локальные формы AL-амилоидоза – амилоидоз трахеи, бронхов и гортани,
мочевого пузыря. Выявление плазмоклеточной дискразии необходимо для диагностики AL-амилоидоза, а также для
оценки его риска и дифференциального диагноза.

Диагностика множественной миеломы

При первых признаках заболевания пациенты чаще всего обращаются к терапевту или узким специалистам в соответствии с беспокоящими симптомами. При подозрении на ММ больной направляется к гематологу. Врач проведет тщательный опрос больного, физикальный осмотр. Для постановки диагноза множественной миеломы применяются лабораторные методы, рентгенография и дополнительные исследования.

Лабораторные методы:

• развернутый общий анализ крови;
• анализ крови на группу и резус-фактор;
• исследование крови на ВИЧ;
• биохимия с обязательным определением креатинина, β-2-микроглобулина, ЛДГ, интерлейкина-6, С-реактивного белка;
• коагулограмма – для определения показателей свертываемости крови;
• определение содержания β-2-микроглобулина в моче;
• определение показателей сывороточных иммуноглобулинов.

На рентгенографии определяются очаги поражения костной ткани, их количество, степень поражения. Дополнительно для оценки остеодеструкции может назначаться компьютерная томография. Для уточнения наличия и распространенности поражения костей, выявления костных плазмоцитов с определением их размеров рекомендуется выполнить ПЭТ/КТ.

Для цитогенетического исследования опухолевых клеток показана биопсия костного мозга. Также проводится иммунофенотипирование клеток крови.

Для исключения поражения различных органов или при имеющейся симптоматике назначаются:

• ЭКГ, УЗИ сердца;
• рентгенография, КТ грудной клетки;
• эзофагогастродуоденоскопия;
• консультации кардиолога, невропатолога, нефролога и других врачей по показаниям.

При метастазировании ММ малигнизированные клетки лимфогенным путем распространяются в костную ткань. Метастатические очаги определяются с помощью рентгенографии или компьютерной томографии костей.

Лечение амилоидоза

Лечение амилоидоза нашими опытными врачами проводится адекватно классификации заболевания. Стратегия лечения разрабатывается индивидуально для каждого случая. Предварительные тщательные обследования пациентов позволяют поставить правильный диагноз и, соответственно избрать необходимую тактику лечения, зависящую и от локализации заболевания, и от степени его распространенности, и от причинных факторов развития болезни. В случае развития вторичного амилоидоза, лечение, прежде всего, направляется на основную болезнь, следствием которой явились нарушения метаболизма.

Патогенез и патоморфология

Основа амилоидных депозитов — фибриллы. Полученный из фибрилл очищенный амилоид является белком. Амилоидогенез завершается образованием фибрилл амилоида в межклеточном матриксе, что вызвано конформапионными изменениями в белках-предшественниках в результате наследственных или приобретенных мутаций с дестабилизацией и агрегацией белковых молекул.

Амилоидогенез является процессом, на который влияет множество факторов, которые различны при разных видах амилоидоза. АА-амилоидный белок образуется путем неполного расщепления амилоидогенных фенотипов белка-предшественника 5АА протеазами. Усиливают АА-отложения в тканях гликозаминогликаны межклеточного матрикса.

В патогенезе семейной амилоидной полинейропатии основную роль играет мутация в гене транстиретина. В патогенезе любой из форм амилоидогенеза важны возрастные факторы. При амилоидозе почек сначала патологическому влиянию подвергаются клубочки, хотя амилоид формируется и в перитубулярной, интерстициальной, васкулярной зонах.

Медицинские статьи

Одной из главных проблем мирового здравоохранения остаются онкологические заболевания и, в частности, рак легкого. И сегодня рак легкого чаще диагностируется уже на поздних стадиях, когда опухольувеличилась и/или распространилась на другие органы. Причиной позднего выявления чаще всего оказывается отсутствие у пациента характерных симптомов на ранней стадии.

Инфекция, вызываемая вирусом папилломы человека (ВПЧ) – это самое распространенное заболевание, передаваемое половым путем. Известно более 100 типов вируса папилломы человека, из них 14 являются наиболее онкогенными, то есть, приводящими к развитию рака.

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Патогенез (что происходит?) во время первичного бронхолегочного амилоидоза:

Этиология и патогенез первичного амилоидоза до настояще­го времени неясны. Выделяют идиопатическую, наследствен­ную и старческую формы первичного амилоидоза.

В сыворотке крови больных первичным амилоидозом уда­лось выявить предшественника амилоида — белок SAA, фак­тор переноса амилоида, а также выявить в чистом виде 2 типа амилоидных фибрилл. У больных первичным амилоидозом вы­явлена более частая встречаемость амилоидных фибрилл, имеющих в качестве основного фрагмента легкие цепи имму­ноглобулинов. Для вторичного амилоидоза характерны ами­лоидные фибриллы, содержавшие так называемый амилоидный белок (АА). Считается, что ретикулоэндотелиальные клетки селезенки — наиболее вероятное место образования амилоид­ных фибрилл.

В большинстве публикаций указывается на значительную роль в патогенезе первичного амилоидоза нарушений клеточ­ного иммунитета: угнетение формирования Т-лимфоцитов и статистически достоверное снижение их числа, выход из-под контроля B-клеток. Повышение секреции иммуноглобулинов и белка SAA предопределяет появление в крови белка амилоид­ных фибрилл, который, соединяясь с белками сыворотки, по­глощается макрофагами и откладывается в органах и тканях в. виде амилоида. Однако первичны ли эти изменения или представляют собой лишь отдельные звенья патогенеза, до настоящего времени неясно.

Патологическая анатомия. Локальные отложения амилоида в трахее, долевых или сегментарных бронхах выступают в просвет в виде гладких серовато-беловатых возвышений на широком основании, покрытых интактным эпителием (иногда с признаками метаплазии). При диффузных формах амилои­доза трахеи (бронхов) подслизистый слой инфильтрирован амилоидом, что ведет к значительному уменьшению просвета, в особенности мелких бронхов. Амилоид может инфильтриро­вать и перибронхиальную соединительную ткань. Солитарные (псевдоопухолевые) формы амилоидоза легких характеризу­ются образованием одного или нескольких очаговых отложе­ний в паренхиме. Диффузный легочный амилоидов (часто яв­ляющийся проявлением первичного генерализованного амило- идоза многих органов) характеризуется отложением амилоид­ного вещества в межальвеолярных перегородках, вокруг ка­пилляров, артериальных и венозных сосудов, вызывая их су­жение, запустевание. Описаны обызвествления и окостенения амилоидных отложений.

Как лечат амилоидоз?

Для терапии необходимо затормозить процесс образования патологического белка. Остается в силе метод соблюдения диеты с приемом мяса печени (сырого лучше, чем после обработки). Считается, что оно содержит натуральные компоненты, восстанавливающие правильный белковый синтез. Распространено чередование приема печени и введения Сирепара.

Вторичный амилоидоз требует лечения основного заболевания любыми доступными методами. Препараты из группы производных аминохинолина способны тормозить выработку миофибрилл. Применяют:

• Делагил;
• Плаквенил;
• Резохин;
• Хингамин.

Для уничтожения сульфгидрильных групп миофибрилл рекомендуется внутривенное введение раствора Унитиола

Пациентам проводятся курсы лечения Димексидом, Колхицином, иммуномодуляторами. Многие препараты пациентам приходится принимать пожизненно. К более «агрессивным» способам относятся схемы химиотерапии комбинациями цитостатиков и стероидных гормонов. Первоочередной задачей в конкретной ситуации может стать борьба с кровотечением, устранение отеков. Амилоидоз печени и почек требует операции по трансплантации органа.

Сложности в диагностике заболевания часто затрудняют назначение своевременного лечения. Болезнь распознается только на поздней стадии, когда в патологический процесс вовлечено много органов

От докторов требуется внимание к необычным симптомам других заболеваний, а от пациентов – терпеливое отношение к обследованию

2.Причины

Сам процесс фильтрации крови, – что и составляет функциональное предназначение почек, – предполагает идентификацию и отбор одних соединений как вредных, бесполезных, отработанных (и, таким образом, подлежащих удалению из организма с мочой), а других – как веществ полезных и нужных, которые должны остаться в составе крови. После того, как жидкая фильтруемая фракция проходит сквозь гломерулу (клубочковая система нефрона) и поступает в т.н. канальцы, происходит обратное поглощение и усвоение сахаров почками, или реабсорбция. В норме уровень сахара в крови может варьировать в зависимости от ряда факторов, однако все эти концентрации почки способны реабсорбировать полностью, поэтому в мочу глюкоза не попадает. Однако при очень высокой изначальной концентрации сахара в крови его полное усвоение превосходит обменные возможности почек (т.н. «почечный порог»), и избыточное количество глюкозы выводится с мочой.

Абсолютное большинство такого рода ситуаций обусловлено сахарным диабетом.

Почечная глюкозурия как самостоятельная аномалия связана не с составом крови, а с функционированием канальцевых элементов фильтра. Если их работа по каким-либо причинам нарушена (в зависимости от характера канальцевой дисфункции различают три основных типа почечной глюкозурии), то даже при нормальном содержании сахара в крови он не усваивается почками и поступает в мочу для вывода. Одной из наиболее вероятных этиопатогенетических причин почечной глюкозурии (но, возможно, не единственной) является наследственный фактор.

Лечение первичного заболевания

Амилоидоз AL

Хотя результаты исследований (Cohen А. S. et al., 1987) указывают на улучшение показателей выживаемости у пациентов с амилоидозом AL, получавших колхицин, по сравнению с ретроспективной контрольной группой, такие оптимистические результаты не подтвердились относительно химиопрепаратов. Результаты трех исследований (Kyle R. А. et al., 1985; Skinner M. et al., 1996; Kyle R. А. et al., 1997) засвидетельствовали преимущества алкилирующего препарата — мелфалана — с преднизолоном по сравнению с колхицином у больных амилоидозом AL. Однако ответ на комбинированное лечение с включением мелфалана невысокий, улучшение выживания в среднем достигает 6 месяцев. Пациенты должны прожить достаточно долго, чтобы получить несколько циклов мелфалана до того, как станут заметными преимущества в показателях выживаемости.

Целью лечения является эрадикация амилоидогенного клона, поэтому больным амилоидозом AL назначались химиопрепараты, при помощи которых удавалось достичь элиминации плазмоцитов при миеломной болезни. В определенных группах пациентов удалось достичь ответа на лечение винкристином, адрианомицином и дексаметазоном (Persey M. R. et al., 1996). В настоящее время продолжается открытое исследование по данному вопросу, на сегодняшний день лечением выбора считается мелфалан в высокой дозе в комбинации с аутологической трансплантацией стволовых клеток костного мозга. Благодаря описанной схеме лечения приблизительно у половины больных удалось достичь полной элиминации амилоидогенного клона; у больных с неполной ремиссией выживаемость продлевалась (Comenzo R. L. et al., 1996; Comenzo R. L. et al., 1998).

В будущем возможно достижение прогресса в лечении следующими препаратами:

• Талидомид оказался эффективным в лечении резистентной миеломной болезни благодаря антиангиогенному и иммуномодуляторному действию, в настоящее время продолжаются исследования данного препарата при амилоидозе AL.
• Этарнацепт — антагонист TNF-рецепторов — обеспечивал определенный симптоматический ответ (Juturi J. et al., 1999) у пациентов с поражением сердца (воспалительные цитокины, в частности фактор некроза опухолей б, играют роль в патогенезе амилоидоза).

Врожденные амилоидозы

Транстиретин синтезируется исключительно гепатоцитами, поэтому для лечения семейной амилоидотической полинейропатии была предложена трансплантация печени (Holmgren G. et al., 1991). Подтверждено, что после такой операции исчезает циркулирующий мутантный транстиретин, что облегчает симптоматику (Skinner M. et al., 1994). Поэтому трансплантация печени представляет собой специфическое лечение амилоидоза ATTR, сопровождающегося семейными полинейропатиями. Как правило, удаленная печень функционирует нормально, такие органы все чаще пересаживают реципиентам, нуждающимся в немедленной трансплантации, без возможности получения обычного органа. Учитывая факт, что развитие и прогрессирование амилоидоза зависят от специфической мутации, оптимальное время для проведения трансплантации требует дальнейшего изучения.

Амилоидоз AA

Waldenstrom (1929 г.) впервые продемонстрировал регрессию органомегалии при амилоидозе после хирургического лечения туберкулезного остеомиелита. Среди других эффективных методов терапии первичного хронического воспалительного заболевания следует упомянуть колхицин при семейной средиземноморской лихорадке (Ravid M. et al., 1977; Zemer D. et al., 1986) и хлорамбуцил при ювенильном ревматоидном артрите (David J., 1991).

Амилоидоз, связанный с диализом

Специфическое лечение заключается в трансплантации почки, что позволяет достичь значительного облегчения симптоматики, несмотря на то что амилоид все еще определяется при гистологическом исследовании тканей на протяжении следующих нескольких лет (Nelson S. R. et al., 1993).

УСТАНОВЛЕНИЕ ДИАГНОЗА

Для постановки диагноза амилоидоза необходимо гистологическое подтверждение (рис. 4). Несмотря на частое проведение биопсии пораженного органа (например почек), более рискованной биопсии можно избежать, выполнив обычную подкожную аспирацию жира брюшной стенки при помощи шприца с толстой иглой. Данный метод обладает преимуществами перед другими широко распространенными методами, в частности прямокишечной биопсией, поскольку он не столь инвазивен, но не менее эффективен.

Ткань, полученную при помощи биопсии, окрашивают Конго красным, что подтверждает наличие амилоида, однако не позволяет диагностировать его тип. Чаще всего встречается амилоидоз AL, для исключения клонального заболевания выполняется иммунофиксационный электрофорез сыворотки крови или мочи (рис. 1). Если результат данного теста отрицательный, проводится иммуногистохимическое исследование пунктата костного мозга для поиска легких цепей к или л. Специфический тип амилоидных фибрилл выявляется при помощи световой и электронной микроскопии меченых антител с применением иммунологического метода окраски золотом. Этот же метод информативен в диагностике смешанных форм амилоидоза.

При отсутствии дискразии плазмоцитов следует определить наличие аномального транстиретина в сыворотке крови путем изоэлектрофокусировки, данный метод позволяет отделить аномальный транстиретин от нормального. Если тест будет положителен, необходима генетическая консультация, поскольку некоторые мутации влияют на прогноз и лечение.

Амилоидоз AA следует заподозрить у пациентов с хроническими воспалительными процессами, хроническими местными или системными бактериальными инфекциями и иногда опухолями после исключения амилоидоза типа AL и ATTR. Диагноз подтверждается с помощью иммуногистохимического окрашивания белка AA.

Лечение Амилоидоза желудка:

Общие принципы лечения амилоидоза

• Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)
• Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут)
• Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью
• Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью
• При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза
• Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ
• При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)
• При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса — хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин
• При вторичном амилоидозе — специфическое лечение основного заболевания
• При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут)
• Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение амилоидоза

Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме

Что такое Вторичный амилоидоз почек

Амилоидоз почек — одно из проявлений амилои-доза внутренних органов — системного заболевания, характеризующегося отложением в различных органах патологического белковоподоб-ного вещества — амилоида. Почки поражаются амилоидозом наиболее часто, реже в процесс могут вовлекаться печень, кишечник, надпочечники, селезенка, сердце и другие паренхиматозные органы.Различают первичный, или «идиопатический», амилоидоз, при котором не удается выявить этиологический фактор, и вторичный амилоидоз почек. Первичный амилоидоз встречается редко, преимущественно у лиц пожилого возраста, и для него характерно более частое поражение кожи, мышц, сердечно-сосудистой системы, отчасти пищеварительного тракта, чем селезенки, почек, печени, надпочечников.

Что провоцирует Вторичный амилоидоз почек

Вторичный амилоидоз почек включает случаи, определенно связанные с каким-либо хроническим инфекционным или неинфекционным заболеванием. Вторичный амилоидоз развивается как осложнение хронических нагноительных процессов в легких и костях, деструктивных форм туберкулеза, хронического пиелонефрита, ревматоидного артрита, язвенного колита, изредка лимфогранулематоза и других заболеваний.

Патогенез (что происходит?) во время Вторичного амилоидоза почек

В настоящее время существуют три теории патогенеза амилоидоза. В соответствии с теорией «клеточного генеза» амилоид является продуктом нарушенного синтеза белка клетками ретикулоэндотелиальной системы. Согласно иммунологической теории, амилоидоз есть результат реакции антиген—антитело, где антиген — продукт распада тканей или чужеродный белок, а амилоид — белковый преципитат, откладывающийся прежде всего в местах образования антител. Теория диспротеиноза рассматривает амилоид как продукт извращенного белкового обмена. С позиций этой теории основное звено в патогенезе амилоидоза — диспротеине-мия с накоплением в плазме грубодисперсных белковых фракций и анормальных белков — парапротеинов.Поскольку амилоидоз поражает неравномерно большинство внутренних органов, то особенности клинического проявления связаны с преимущественным поражением того или иного органа. Чаще всего встречающийся амилоидоз почек приводит к постепенному распространению амилоидных отложений в клубочках, вовлечению в процесс сосудистой стенки. Это проявляется нарастающей протеинурией, постепенным снижением почечного кровотока, клубочковой фильтрации, появлением почечной гипертензии и почечной недостаточности. Наиболее ярким клиническим проявлением амилоидоза почек является нефротический синдром.Патогенез гипертензии при амилоидозе в большей степени связан с изменениями внутрипочеч-ного кровотока в связи с поражениями артериол, чем с увеличением активности юкстагломеруляр-ного аппарата почек и повышенной секрецией ренина.Поражение амилоидозом надпочечников ведет к развитию хронической надпочечниковой недостаточности с выпадением или резким снижением секреции гормонов как мозгового (катехоламинов), так и коркового (альдостерона, кортико-стерона, андрогенов) слоя надпочечников. Поражение кишечника приводит к нарушению секреторной и всасывательной функций кишечника, клиническим выражением чего являются поносы и синдром нарушения всасывания. Вовлечение в процесс печени и селезенки выражается увеличением этих органов, причем их функция нарушается лишь в далеко зашедших стадиях. Изредка встречается амилоидоз сердца, приводящий к развитию сердечной недостаточности.