Антинуклеарные антитела (анти-sm, rnp, ss-a, ss-b, scl-70, pm-scl, pcna, cent-b, jo-1, к гистонам, к нуклеосомам, ribo p, ama-m2), иммуноблот

Online-консультации врачей

Консультация массажиста

Консультация сексолога

Консультация сурдолога (аудиолога)

Консультация уролога

Консультация специалиста банка пуповинной крови

Консультация гомеопата

Консультация эндоскописта

Консультация психолога

Консультация хирурга

Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Консультация диетолога-нутрициониста

Консультация педиатра-аллерголога

Консультация дерматолога

Консультация нарколога

Консультация сосудистого хирурга

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез системной склеродермии связан с нарушением нормального взаимодействия различных клеток (эндотелиальных и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, фибробластов, T-лимфоцитов и B-лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, эозинофилов) друг с другом и с компонентами соединительнотканного матрикса.

• На ранних стадиях заболевания в поражённой коже обнаруживают инфильтраты, состоящие с активированных (экспрессирующих Аг HLA-DR) T-лимфоцитов, локализующихся вокруг сосудов и в местах наибольшего развития соединительной ткани. Активированные T-лимфоциты синтезируют цитокины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6 и др.), стимулирующие пролиферацию фибробластов и синтез коллагена I и III типов.

• В результате высвобождения тромбоцитарного фактора роста и трансформирующего фактора роста-β из тромбоцитов происходит дополнительная активация фибробластов, также обладающих способностью синтезировать цитокины и факторы роста. При этом фибробласты приобретают аномальную способность к пролиферации и синтезу коллагена в отсутствии дополнительных стимулов.

• Важная роль в процессе фиброобразования принадлежит тучным клеткам, выделяющим триптазу (активирует трансформирующий фактор роста-β), гистамин (стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез компонентов матрикса) и эозинофильный катионный белок.

2.Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Синдром Элерса-Данло

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

• кровоточивость десен,
• слабые сосуды,
• медленное заживление ран,
• изогнутый позвоночник,
• плоскостопие,
• проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Синдром Марфана

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Несовершенный остеогенез

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

• серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
• тонкая кожа;
• снижение слуха;
• незначительное искривление позвоночника;
• проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

Лечение склеродермии

Простые формы склеродермии обычно проходят самостоятельно, без медикаментозного вмешательства. Системная склеродермия нуждается в длительной интенсивной терапии. Основной принцип лечения склеродермии — назначение антифиброзных препаратов, таких как Купренил и Дуицифон. Препараты нужно принимать по схеме, назначенной доктором, на протяжении 3-5 лет. Только в таком случае можно предупредить поражение болезнью внутренних органов.

В качестве вспомогательной терапии, назначают ферментативные препараты и глюкокортикостероиды. Местно может быть показан лечебный массаж, электрофорез и лазеротерапия. Всем больным склеродермией рекомендована акупунктура, углекислые и сероводородные ванны. Новой методикой в лечении склеродермии является терапия с помощью стволовых клеток. При введении в организм человека стволовых клеток повышаются защитные свойства, активизируется способность организма образовывать новые сосуды. Стволовые клетки могут заменить отмершие клетки и тем самым прекратить приступы спазма сосудов. Постепенно в процессе лечения происходит восстановление всех фиброзных изменений во внутренних органах.

Для того чтобы предупредить возникновение или развитие болезни, людям, генетически предрасположенным к данному заболеванию, нужно соблюдать некоторые правила. Пациент должен защищать свои руки, уши, лицо от холода и чрезмерного кондиционирования. Питание должно быть в виде сбалансированной диеты, полный отказ от алкоголя и курения, строгое поддержание оптимального веса; больной должен избегать переутомления и стрессовых ситуаций.

Исход заболевания очень трудно предсказать. В случае полного отказа от терапии и медикаментозного лечения возможен летальный исход.

Лечение Склеродермии:

Для лечения склеродермии используются препараты гиалуронидазы — это лидаза, стекловидное тело. Они применяются в стадии склероза и уплотнения. Лидаза вводится внутримышечно от 64 до 128 ЕД или в очаги поражения (при ограниченной склеродермии) при помощи электрофореза или ультразвука. На курс — 15-20 инъекций. Рекомендовано чередование с инъекциями ангиотрофина по 1 мл внутримышечно (15 инъекций на курс), другими сосудорасширяющими и регулирующими микроциркуляцию средствами (но-шпа, никогипан, калликриен, андекаминг, ксатино-ланикотинат). В фазе уплотнения и склероза применяются большие дозы антибиотиков пенициллинового ряда. Хороший эффект дает назначение витаминов Е, В15, А, С. В некоторых случаях целесообразно использование синтетических противомалярийных препаратов (хингамина, плаквенила). Также отмечается эффект от приема гормонов щитовидной железы — тиреоидина, гормонов яичников — эстрадиола бензоата.

При системной диффузной склеродермии показано введение низкомолекулярных декстранов (полиглюкин, внутривенно капельно по 500 мл 1 раз в 3 дня, на курс 6-7 вливаний). Декстраны увеличивают объем плазмы, снижают вязкость крови и улучшают ток крови. Эффективна физиотерапия, такая как: ультразвук, диадинамические токи Бернара, диатермия, электрофорез лидазы, йодистого калия, лечебные грязи, аппликации озокерита и парафина, сероводородные ванны. Полезны массаж и лечебная гимнастика.

Прогноз

При ограниченных формах благоприятный. Диффузная системная склеродермия характеризуется длительностью и торпидностью течения, исход заболевания трудно предсказуем. Изредка возможен летальный исход.

Симптомы склеродермии

Патология в большинстве своем развивается в сосудистой стенке и структурах соединительной ткани. За счет действия склеротина происходит спазм сосудов. Также нарушаются связи между ферментом гиалуронидазы и гиалуроновой кислотой, что в будущем приводит к значительному накоплению мукополисахаридов. Также происходит фибриноидная дегенерация в соединительных тканях и, как следствие, усиливается синтез коллагена. Патологический склеродермический процесс быстро распространяется на нервные окончания и даже на все разветвления кровеносных сосудов. Подтверждающим фактором склеродермии считается нарастание в сыворотке крови титров ауто-антител к собственным тканям, а также обнаруживается моментальное увеличение γ-глобулинов.

Различают 3 формы склеродермии: ограниченная, системная и смешанная.

Сильное влияние на развитие склеродермии оказывают нарушения в эндокринной системе, переохлаждение, травмы, невротические расстройства, генетические факторы. Известны случаи, когда склеродермия из очаговой формы переходила в системную и поражала внутренние органы.

Ограниченная склеродермия характеризуется возникновением на коже одной или нескольких бляшек размером с монету. Бляшки на коже имеют резко ограниченную форму: они плотные, довольно гладкие и блестящие, иногда могут возвышаться над кожей или немного западать. Цвет бляшек желтовато-сероватый, с характерным сиреневым ободком. По форме бывают овальными, округлыми и линейными. Локализуются обычно на туловище больного, лице или конечностях.

Лечение диспраксии

Лечение диспраксии должно быть комплексным. В зависимости от вида и степени тяжести заболевания, в лечении должны принимать участие неврологи, психологи и логопеды.

Советы родителям:

Поощрять ребенка и помогать ему в приобретении специальных навыков

Хвалить ребенка за любые попытки выполнить действие, не обращая внимание на результат. Обязательно соблюдать режим дня

Ставить перед ребенком ясные и понятные цели.

Лучше начинать с тех действий, которые нравятся самому ребенку.

Быть терпеливым к своему ребенку.

Игры для развития координационных возможностей у детей с диспраксией:

«На ощупь».

(развивает мелкую моторику рук, осязание, тактильную чувствительность).

В непрозрачный мешок из ткани складывают до 10 небольших предметов, предварительно показав их ребенку: ручку, пробку от бутылки, блокнотик, пульт и др. Ребенок на ощупь определяет предметы, находящиеся в мешке.

«Замок».

(развивает моторику мелких мышц кисти, устную связную речь, память и воображение).

Во время проговаривания текста: «На двери висит замок.

Кто открыть его бы смог?
Потянули, покрутили,
Постучали и открыли!»,
происходят ритмичные быстрые соединения пальцев рук в замок, затем ручки тянуться в разные стороны, кисти рук со сцепленными пальцами двигаются от себя — к себе, основания ладоней постукивают друг о друга, пальцы расцепляются, ладони разводятся в стороны. Повторяется несколько раз.

«Чья лошадка быстрее».

(развивает координацию и быстроту движений крупных и мелких мышечных групп, формирует правильную осанку, тренирует внимание, улучшает зрение и слух, координирует движения туловища и конечностей).

Необходимы палочки длиной 20 см, шнурки или куски веревки, игрушечные лошадки или любые другие игрушки.

Дети сидят на стульях и держат в руках палочки, к которым за шнурки привязаны игрушечные лошадки (или другие игрушки) на расстоянии 15-20 шагов. По сигналу, дети начинают наматывать шнурок на палочку, приближая к себе игрушку.

«Поймай мяч».

(развивает внимание, память, приобретаются навыки игры в мяч).

Игроки становятся по кругу. Водящий в центре подкидывает мяч вверх и называет имя игрока. Названный игрок должен поймать мяч. Если мяч не пойман, игрок меняется местом с водящим. Побеждает тот, кто меньше всех был водящим.

Диагноз «диспраксия» может быть поставлен только врачом-педиатром или детским неврологом, психоневрологом. Запишитесь на прием по телефону единого контакт-центра в Москве +7 (495) 775 75 66, воспользуйтесь сервисом  к врачу или обратитесь в регистратуру клиники.

Новости для врачей

Специализированные операционные столы: какие они бывают?

Операционные столы подразделяются на универсальные и специализированные. Если первые предназначены…

Подробнее →

Сколько секций должно быть у идеальной медицинской кушетки?

Сегодня на рынке представлено множество медицинских кушеток, которые отличаются большим набором…

Подробнее →

Из чего складывается стоимость гинекологического кресла?

При подборе гинекологического кресла можно столкнуться с тем, что похожие, на первый взгляд, модели…

Подробнее →

В рамках XXV конгресса «Белые ночи» биотехнологическая компания ФИРН М провела симпозиум по новым препаратам для лечения конъюнктивитов и кератоконъюнктивитов

30 мая в рамках XXV Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи» в Санкт-…

Подробнее →

Лабораторные данные

Специфичным для ССД является определение антинуклеарных антител к топоизомеразе-1 (анти-sсl-70), коррелирующее с диффузным вариантом ССД и антител к центромере, встречающихся при лимитированной форме ССД.

Общепринятые лабораторные тесты отражают воспалительную и иммунопатологическую активность: умеренное увеличение СОЭ, гамма-глобулинов, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов, иммуноглобулинов, антинуклеарных антител. Последние дают крапчатый и нуклеолярный типы иммунофлюоресценции. Возможно определение криоглобулинов, антифосфолипидных антител.

Степень активности ССД определяется по выраженности клинико-лабораторных показателей. Острому и подострому течению чаще соответствует III (максимальная) степень активности. II степень может выявляться при подостром и обострении хронического течения заболевания, а I степень — при преимущественно хроническом течении ССД.  

Симптомы CREST синдрома

Диагноз синдром crest ставится в том случае, если есть признаки хотя бы трех из пяти недугов, зашифрованных в названии болезни.

Клинические проявления и признаки CREST:

— синдром Рейно (главный признак — феномен трехфазного изменения цвета пальцев конечностей: бледность кожных, цианоз (посинение), гиперемия с жаром и болью; травмирование кожных покровов в районе суставов; нарушение циркуляции крови); — кальциноз (отложение солей в конечностях); — склеродактилия (худые пальцы с крупными ногтями и верхними фалангами, затруднения при сгибании конечностей, при тяжелой форме язвы); — телеангиоэктазия с локализацией на руках, губах и лице (расширение капилляров и образование «звездочек» на коже). При синдроме crest часто обнаруживаются признаки фиброза легких, легочной артериальной гипертензии, разрастания фиброзной ткани в суставах, как следствие, нарушение подвижности суставов (особенно в утреннее время). Часто наблюдается дисфункция пищевода, которая проявляется в нарушении глотания и регулярной отрыжке.

Ссылки [ править ]

1. ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14— ВСЕ ПРАВА. «Орфанет: синдром CREST» . www.orpha.net . Проверено 27 апреля 2019 года .
2. ^ a b Винтербауэр RH (1964). «Множественная телеангиэктазия, феномен Рейно, склеродактилия и подкожный кальциноз: синдром, имитирующий наследственную геморрагическую телеангиэктазию». Бюллетень больницы Джонса Хопкинса . 114 : 361–83. PMID 14171636 .
3. ^ a b c d Hummers, LK «ТЕКУЩАЯ Ревматология Диагностика и Лечение, 3e» . Нью-Йорк: Макгроу-Хилл . Проверено 20 февраля 2014 .
4. ^ «Синдром CREST: изображение в медицинской энциклопедии MedlinePlus» . medlineplus.gov .
5. ^ «Синдром CREST — Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS» . rarediseases.info.nih.gov .
6. ^ Talwalkar, JA; Линдор, KD (5 июля 2003 г.). «Первичный билиарный цирроз». Ланцет . 362 (9377): 53–61. DOI10.1016 / S0140-6736 (03) 13808-1 . PMID 12853201 . S2CID 32716419 .

Признаки и симптомы

CREST-синдром (кальциноз и склеродактилия)

Рентгеновские лучи показывающий кальциноз у женщины с синдромом CREST.

Рентгеновский снимок тонких кальцификатов при синдроме CREST.

Феномен Рейно

Феномен Рейно часто является первым проявлением CREST / lcSSc, на многие годы опережающим другие симптомы. Стресс и низкая температура вызывают чрезмерное сужение сосудов мелких артерий, артериол и терморегуляторных сосудов кожи пальцев. Клинически это проявляется переходом цвета кожи от белого к сине-красному. В основе этого перехода лежит бледность и цианоз пальцев, за которыми следует реактивная гиперемия, когда они снова согреваются. В экстремальных и частых случаях это явление может привести к пальцевым изъязвлениям, гангрене или ампутации, а также к хроническим инфекциям пораженного участка.

Нарушение моторики пищевода

Представляет собой ощущение застревания еды (дисфагия) в средней или нижней части пищевода, атипичная боль в груди или кашель. Люди часто заявляют, что они должны пить жидкость, чтобы проглотить твердую пищу. Эта проблема с моторикой возникает в результате атрофии гладких мышц стенки желудочно-кишечного тракта. Это изменение может происходить с патологическими признаками значительного фиброза тканей или без них.

Склеродактилия

Хотя это наиболее легко узнаваемое проявление, оно заметно не у всех пациентов. Утолщение обычно затрагивает только кожу пальцев, расположенных дистальнее пястно-фаланговых суставов при CREST. В начале болезни кожа может выглядеть отечной и воспаленной. В конце концов, дермальные фибробласты перепроизводят внеклеточный матрикс, что приводит к увеличению отложения тканевого коллагена в коже. Затем сшивание коллагена вызывает прогрессирующее уплотнение кожи. Цифровые ишемические язвы обычно образуются на дистальных отделах пальцев у 30-50% пациентов.

Телеангиэктазии

Отмечен телеангиэктазии (расширенные капилляры) возникают на коже лица, ладонной поверхности рук и слизистых оболочках. Телеангиэктазии чаще встречаются у людей с другими сосудистыми заболеваниями, связанными со склеродермией (например, легочной артериальной гипертензией). Количество телеангиэктазий и пораженных участков со временем увеличивается.

Другой

Другими симптомами синдрома CREST могут быть истощение, слабость, затрудненное дыхание, боль в руках и ногах, головокружение и плохо заживающие раны.

Пациенты с lcSSc обычно вызывают гипертензию легочной артерии, что может привести к легочное сердце (сердечная недостаточность из-за повышенного давления в легочной артерии).

Диагностика

После посещения терапевта, пациент направляется к ревматологу, который оценивает симптоматику и решает как лечить заболевание. Проводится внешний осмотр, где оценивается:

• Изменение кожи на конечностях и запястно-фаланговых суставах;
• Патологии кончиков на пальцах;
• Характерные изменения кожных покровов тела и лица.

Лабораторные анализы позволяют выявить основные нарушения в организме — структурные, обменные, функциональные:

• биохимия крови — высокий уровень мочевины, креатинина указывает на почечную недостаточность, высокий билирубин говорит о поражении жёлчных протоков;
• клинический анализ крови — выявляют анемию, тромбоцитопению (снижение тромбоцитов), при неблагоприятном течении болезни — повышение СОЭ;
• анализ крови для определения уровня CXCL4 и NT-proBNP — биологически активных веществ, повышение выработки которых свидетельствует о пневмофиброзе и лёгочной гипертензии;
• клинический анализ мочи — обнаруженный белок и эритроциты говорят о функциональной недостаточности почек;
• анализы на аутоантитела (ревматоидный фактор) — проводят для выявления аутоиммунного заболевания;
• анализ на С-реактивный белок выявляет острую стадию воспаления в организме.

Также больному проводят:

• ЭКГ для выявления нарушений работы сердца;
• УЗИ внутренних органов для оценки их структуры и функций;
• трансторакальную эхографию для определения давления в лёгочной артерии;
• капилляроскопию ногтевого ложа для изучения состояния периферических капилляров;
• измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
• измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
• гистологическое исследование (биопсия) кожи и лёгких для выявления склеротических изменений тканей.

Помимо лабораторных, применяются радиологические способы исследования: компьютерная томография и рентгенография, которые необходимы для выявления остеомиелита, пневмофиброза, очагов кальциноза, сформированных под кожей.

Признаки и симптомы

CREST-синдром (кальциноз и склеродактилия)

Рентгеновские лучи показывающий кальциноз у женщины с синдромом CREST.

Рентгеновский снимок тонких кальцификатов при синдроме CREST.

Феномен Рейно

Феномен Рейно часто является первым проявлением CREST / lcSSc, на многие годы опережающим другие симптомы. Стресс и низкая температура вызывают чрезмерное сужение сосудов мелких артерий, артериол и терморегуляторных сосудов кожи пальцев. Клинически это проявляется переходом цвета кожи от белого к сине-красному. В основе этого перехода лежит бледность и цианоз пальцев, за которыми следует реактивная гиперемия, когда они снова согреваются. В экстремальных и частых случаях это явление может привести к пальцевым изъязвлениям, гангрене или ампутации, а также к хроническим инфекциям пораженного участка.

Нарушение моторики пищевода

Представляет собой ощущение застревания еды (дисфагия) в средней или нижней части пищевода, атипичная боль в груди или кашель. Люди часто заявляют, что они должны пить жидкость, чтобы проглотить твердую пищу. Эта проблема с моторикой возникает в результате атрофии гладких мышц стенки желудочно-кишечного тракта. Это изменение может происходить с патологическими признаками значительного фиброза тканей или без них.

Склеродактилия

Хотя это наиболее легко узнаваемое проявление, оно заметно не у всех пациентов. Утолщение обычно затрагивает только кожу пальцев, расположенных дистальнее пястно-фаланговых суставов при CREST. В начале болезни кожа может выглядеть отечной и воспаленной. В конце концов, дермальные фибробласты перепроизводят внеклеточный матрикс, что приводит к увеличению отложения тканевого коллагена в коже. Затем сшивание коллагена вызывает прогрессирующее уплотнение кожи. Цифровые ишемические язвы обычно образуются на дистальных отделах пальцев у 30-50% пациентов.

Телеангиэктазии

Отмечен телеангиэктазии (расширенные капилляры) возникают на коже лица, ладонной поверхности рук и слизистых оболочках. Телеангиэктазии чаще встречаются у людей с другими сосудистыми заболеваниями, связанными со склеродермией (например, легочной артериальной гипертензией). Количество телеангиэктазий и пораженных участков со временем увеличивается.

Другой

Другими симптомами синдрома CREST могут быть истощение, слабость, затрудненное дыхание, боль в руках и ногах, головокружение и плохо заживающие раны.

Пациенты с lcSSc обычно вызывают гипертензию легочной артерии, что может привести к легочное сердце (сердечная недостаточность из-за повышенного давления в легочной артерии).

Признаки и симптомы

CREST-синдром (кальциноз и склеродактилия)

Рентгеновские лучи показывающий кальциноз у женщины с синдромом CREST.

Рентгеновский снимок тонких кальцификатов при синдроме CREST.

Феномен Рейно

Феномен Рейно часто является первым проявлением CREST / lcSSc, на многие годы опережающим другие симптомы. Стресс и низкая температура вызывают чрезмерное сужение сосудов мелких артерий, артериол и терморегуляторных сосудов кожи пальцев. Клинически это проявляется переходом цвета кожи от белого к сине-красному. В основе этого перехода лежит бледность и цианоз пальцев, за которыми следует реактивная гиперемия, когда они снова согреваются. В экстремальных и частых случаях это явление может привести к пальцевым изъязвлениям, гангрене или ампутации, а также к хроническим инфекциям пораженного участка.

Нарушение моторики пищевода

Представляет собой ощущение застревания еды (дисфагия) в средней или нижней части пищевода, атипичная боль в груди или кашель. Люди часто заявляют, что они должны пить жидкость, чтобы проглотить твердую пищу. Эта проблема с моторикой возникает в результате атрофии гладких мышц стенки желудочно-кишечного тракта. Это изменение может происходить с патологическими признаками значительного фиброза тканей или без них.

Склеродактилия

Хотя это наиболее легко узнаваемое проявление, оно заметно не у всех пациентов. Утолщение обычно затрагивает только кожу пальцев, расположенных дистальнее пястно-фаланговых суставов при CREST. В начале болезни кожа может выглядеть отечной и воспаленной. В конце концов, дермальные фибробласты перепроизводят внеклеточный матрикс, что приводит к увеличению отложения тканевого коллагена в коже. Затем сшивание коллагена вызывает прогрессирующее уплотнение кожи. Цифровые ишемические язвы обычно образуются на дистальных отделах пальцев у 30-50% пациентов.

Телеангиэктазии

Отмечен телеангиэктазии (расширенные капилляры) возникают на коже лица, ладонной поверхности рук и слизистых оболочках. Телеангиэктазии чаще встречаются у людей с другими сосудистыми заболеваниями, связанными со склеродермией (например, легочной артериальной гипертензией). Количество телеангиэктазий и пораженных участков со временем увеличивается.

Другой

Другими симптомами синдрома CREST могут быть истощение, слабость, затрудненное дыхание, боль в руках и ногах, головокружение и плохо заживающие раны.

Пациенты с lcSSc обычно вызывают гипертензию легочной артерии, что может привести к легочное сердце (сердечная недостаточность из-за повышенного давления в легочной артерии).

Диагностика склеродермии

Первая стадия бляшечной формы болезни затруднительна для диагностики. Также трудно поставить точный диагноз при диффузной склеродермии, так как симптомы заболевания в начальной стадии очень напоминают болезнь Рейно. Только пристальное наблюдение за больным позволяет доктору поставить правильный диагноз.

Точных диагностических признаков у болезни нет. Поэтому если имеются некие предпосылки считать, что отек пораженных тканей вызван склеродермией, необходимо исключить все патологии, чтобы поставить правильный диагноз.

Основными признаками склеродермии являются склеродермическое поражение кожи, суставно-мышечный синдром, положительный синдром Рейно, фиброзные и склеротические изменения внутренних органов. Также дополнительными критериями, являются гиперпигментация кожи, телеангиоэктазия, быстрое оседание эритроцитов в крови и резкая потеря веса. В первую очередь доктор проводит биохимический анализ крови, и если в ней выявляется гипергаммаглобулинемия, есть наличие антител к ДНК и АНФ и имеется положительная реакция на ревматоидный фактор, то значит болезнь в организме прогрессирует.