Легочная гипертензия

Отклонения от нормы

Существует огромное количество показателей, указывающих на отклонения от нормы. К примеру:

1. О стенозе говорят, когда отверстие клапана уменьшено в диаметре, что затрудняет процесс перекачивания крови.
2. Если клапанные створки мешают обратному кровяному движению, выполняют естественную функцию неполноценно, подозревают недостаточность.
3. Обнаруживают перикардит, когда при норме жидкости в 20-30 мл прослеживаются все 500 мл.

Перечислять отклонения от нормы и возможные диагнозы, связанные с этим, можно бесконечно. Но не стоит относиться к расшифровке УЗИ сердца так легкомысленно. Здесь нецелесообразно догадываться и предполагать без помощи врача. Ошибки приводят к непоправимым последствиям. Поэтому от экспериментов нужно отказаться.

Прогноз

Часто синдром легочной гипертензии может заканчиваться неблагоприятно: в 20% случаев – летальным исходом. Без надлежащего лечения продолжительность жизни человека может составлять до трех лет. По статистике благоприятный прогноз можно ждать в случае своевременной диагностики и лечения ЛГ на ранних стадиях.

Прогноз заболевания во многом зависит от формы ЛГ. При вторичной форме, которая развилась из-за аутоиммунных болезней, он менее благоприятен.

Важными являются показатели СДЛА. Если показатель будет превышать 55 мм рт. ст., даже несмотря на длительное лечение, продолжительность жизни пациента резко сокращается.

Плохо поддается медикаментозной терапии идиопатическая ЛГ. При данной форме лишь препаратами тяжело повлиять на причину, которая привела к повышению давления в легочной артерии.

Легочная гипертензия может иметь и относительно благоприятный прогноз. Так, если при продолжительном лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов будет отмечаться общее улучшение состояния, то можно надеяться на улучшение качества жизни и остановку или замедление прогрессирования болезни.

Особенности протекания заболевания

Существуют природные факторы, способствующие развитию патологий дыхательной системы. Люди, проживающие в местностях, провоцирующих появление гипертензии легких, могут длительное время не замечать развития недуга. Ярко выраженная симптоматика заболевания требует перемены места жительства для исключения опасных осложнений. Провоцирует гипертрофию проживание:

• в горной местности;
• в районах Крайнего Севера.

Высокогорная гипертензия легочной артерии 1 степени

Низкое парциальное давление кислорода в воздухе характерно для горной местности. Оно приводит к развитию ЛГ первой степени. Появляются такие симптомы, как одышка, кашель, цианоз. Если человека переселить в предгорье, начать лечение, – ожидается благоприятный прогноз болезни. При длительном пребывании в горах:

• происходит ослабление сердечной деятельности;
• падает артериальное давление, повышается венозное;
• развивается аритмия, тахикардия;
• возникает гипоксия;
• образуется гипертрофия правого желудочка.

Северная ГЛ

Появлению этой разновидности способствуют низкие температуры воздуха. Происходит охлаждение дыхательных путей, повышается бронхиальное сопротивление. Все это вызывает патологию дыхательной системы, провоцирует гипертрофию желудочка сердца. Недуг наблюдается у большинства людей, проживающих на Севере более трех лет. Врачи отмечают несколько стадий заболевания, связанных с адаптацией легких:

• первая – проживание до года – давление в артериях легких повышается;
• вторая – до двух – показатель снижается;
• третья – более трех лет – идет сильное повышение, ухудшение состояния.

Также в разделе

Классификация

Левожелудочковая недостаточность

• Артериальная гипертензия
• Миокардиты
• Кардиомиопатии
• Митральная регургитация
• Коарктация аорты, пороки аортального клапана
• Ишемическая болезнь сердца

Повышение давления в левом предсердии

• Опухоль или тромбоз левого предсердия
• Митральный стеноз
• Надклапанное митральное кольцо, трехпредсердное сердце

Обструкция легочных вен

• Легочный венозный тромбоз
• Медиастинальный фиброз

Паренхиматозные болезни легких

• Интерстициальныс заболевания легких
• Хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ)
• Острое тяжелое поражение легких (тяжелый диффузный пневмонит, респираторный дистресс-синдром взрослых)

Болезни системы легочной артерии

• Повторные или массивные эмболии легочной артерии
• Первичная легочная гипертензия
• Системные васкулиты
• Тромбоз «in situ» легочной артерии
• Увеличение объема легочного кровотока (открытый артериальный проток, врожденный порок сердца со сбросом крови слева направо)
• Дистальный стеноз легочной артерии
• Легочная гипертензия, причиной которой являются пищевые продукты или лекарства

Легочная гипертензия новорожденных

• Болезнь гиалиновых мембран
• Сохраняющееся фетальное кровообращение
• Аспирация мекония
• Диафрагмальная грыжа

Гипоксия и/или гиперкапния

• Обструкция верхних дыхательных путей (синдром сонных обструктивных апноэ, увеличение миндалин)
• Проживание высоко в горах
• Первичная альвеолярная гиповентиляция
• Синдром Пиквика (гиповентиляция у толстых людей)

Многие авторы по срокам развития классифицируют такие формы легочной гипертензии как острая и хроническая.

Лечение

Лечение вторичной легочной гипертензии направлено на избавление от основного заболевания. Пациентам с тяжелой легочной артериальной гипертензией вследствие хронической тромбоэмболии назначают легочную тромбоэндартериэктомию. Эта операция считается более сложной, по сравнению с экстренной хирургической эмболэктомией. В условиях экстрапульмонального кровообращения организованный васкуляризованный тромб иссекается вдоль легочного ствола. В специализированных центрах процент летальности в ходе и после операции составляет менее чем 10%.

Лечение первичной легочной гипертензии нужно начинать с пероральных блокаторов кальциевых каналов. У меньшинства пациентов с помощью этих препаратов снижается давление в легочной артерии или легочное сопротивление сосудов. Большинство врачей не советуют верапамил, потому что он имеет отрицательный инотропный эффект. Если лечение блокаторами кальциевых каналов эффективно, прогноз благоприятный, нужно продолжать курс. Если ответа на лечение не последовало, врач назначает другие препараты.

Внутривенный эпопростенол (аналог простациклина) часто применяются для лечения легочной гипертензии. Он увеличивает выживаемость пациентов, даже тех, которым не помогают сосудорасширяющие лекарства во время катетеризации. Такое лечение имеет недостатвки, например, потребность в постоянном центральном катетере. Также появляются побочные действия, например, бактериемия и понос. Альтернативными препаратами считаются пероральные (берапрост), ингаляционные (илопрост), подкожные (трепростинил) аналоги простациклина. Но их действия на организм человека пока что изучается, потому они не внедрены широко в медицинскую практику.

Пероральный антагонист рецепторов эндотелина бозентан в части случаев эффективен. В основном его назначают при более легкой форме легочной гипертензии и нечувствительности к сосудорасширяющим препаратам. На стадии исследования на сегодняшний день также находятся L-аргинин и пероральный силденафил.

Трансплантация легкого — опасная процедура, при которой могут возникнуть осложнения, потому что возможно инфекционное заражение и отторжение организмом нового легкого.  К процедуре прибегают при сердечной недостаточности четвертой степени (по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации), когда у человека даже при минимальной активности появляется одышка, из-за чего он не может активно жить, а постоянно лежит или сидит; и только если в таких случаях нет эффективности аналогов простацикпина.

Многим больным назначают дополнительные лекарственные средства для терапии недостаточности, включая мочегонные средства. Также они должны получать варфарин с целью профилактики тромбоэмболии.

Причины и патогенез

Легочная гипертензия делится на врожденную и приобретенную. Иначе эти формы называются первичной и вторичной. Среди причин повышенного давления в легочной артерии называют такие:

• хронические заболевания легких (бронхиальная астма, ХОБЛ, саркоидоз, интерстициальный фиброз легких, туберкулез, силикоз, асбестоз)
• заболевания сердца (сердечная недостаточность, приобретенные и врожденные пороки сердца)
• пребывание в высокогорной местности
• васкулиты
• воздействие лекарственных средств на организм
• ТЭЛА

Легочная гипертензия без обнаруженной причины называется первичной. Причиной ЛГ может быть рост давления в легочных венах. Рост провоцируют такие факторы:

• левожелудочковой недостаточности
• пороков митрального клапана
• сдавления легочных вен
• миксомы левого предсердия

Усиление легочного кровотока может также спровоцировать легочную гипертензию:

• открытый артериальный проток
• дефект межжелудочковой перегородки
• дефект межпредсердной перегородки

Среди причин рассматриваемого заболевания называют увеличение сопротивления легочных сосудов, что может быть спровоцировано:

• приемом препаратов, которые уменьшают аппетит (фенфлурамин), или химиотерапевтических средств
• обструкцией легочной артерии и ее ветвей
• воспалительными изменениями паренхимы легких
• разрушением легочного сосудистого русла (при хронических деструктивных заболеваний легких, эмфиземе легких)
• хронической альвеолярной гипоксией (например, при пребывании высоко в горах)

Клапанные пороки приводят к возникновению пассивной ЛГ как результата передачи давления из левого предсердия на легочные вены, а затем на систему легочной артерии. При стенозе митрального отверстия иногда может быть рефлекторный спазм артериол легких по причине увеличения давления в устьях легочных вен и в левом предсердии. Длительное время развивающаяся ЛГ приводит к необратимым склеротическим изменениям артериол и их облитерации.

Если у человека врожденные пороки сердца, ЛГ становится результатом увеличения кровотока в системе легочной артерии и сопротивления кровотоку в легочных сосудах. Левожелудочковая недостаточность, которая бывает при дилатационной кардиомиопатии, ишемической болезни сердца, гипертонии, также может вызвать легочную гипертензию, поскольку в левом предсердии и легочных венах становится выше нормы.

При хронических болезнях дыхательных органов ЛГ долгий период времени имеет компенсаторный характер, потому что гипоксическая легочная вазоконстрикция выключает из перфузии невентилируемые участки легких, из-за чего устраняется шунтирование в них крови, а гипоксемия уменьшается. На этом этапе применение такого препарата как аминофиллин снижает давление в малом круге кровообращения, уменьшает компенсаторную вазонстрикцию, снижает внутрилегочное шунтирование крови с ухудшением оксигенации. Когда болезнь легких прогрессирует, ЛГ становится фактором патогенеза формирования хронического «легочного сердца».

Расшифровка результатов ЭхоКг у взрослых

Заключение по диагностике делает только лечащий врач. Документ в письменном (иногда электронном) виде передается пациенту в кабинете диагностики, после чего фиксируется в больничной карте. Индивидуальные показатели человека, проходящего обследование, заносятся в специальную таблицу, где уже прописаны цифры по норме для конкретного возраста и пола.

Пытаться самостоятельно выполнить расшифровку УЗИ сердца – глупо и небезопасно. Сочетание нескольких отклонений может свидетельствовать о разных патологиях. Здесь без опыта и знаний не обойтись.

Только врач-кардиолог может выполнять оценку УЗИ сердца, расшифровка результатов проводится по стандартным значениям с учетом общего состояния здоровья пациента, принимаемых им препаратов и прочих факторов. Изучается размер, масса, объем и расположение органа, состояние клапанов, тканей. Фиксируются параметры по сокращениям, сосудам и кровяному выбросу, толщине стенок и другие важные нюансы. Скорость кровяного распределения по сердечным камерам помогает определить допплерометрия. Она нередко проводится в комплексе с традиционным ультразвуковым исследованием.

Назначение:

1.Обеспечение компенсаторной функции почек, фильтрация крови от токсических соединений и конечных продуктов метаболизма. Гемодиализ при хронической недостаточности проводят трижды за неделю, но нарастание интоксикации – основание для более частого проведения процедуры. При крайне тяжести, диализ выполняют до конца жизни, или пока не трансплантируют здоровую почку. 2. Почечная недостаточность, как осложнение острого гломерулонефрита, пиелонефрита. Цель назначения процедуры – вывести излишек жидкости из организма, устранить отеки, эвакуировать продукты токсического свойства. 3. Дисбаланс электролитов в крови. Указанное состояние происходит вследствие массивных ожогов, перитонита, обезвоживания, лихорадочных явлений. Гемодиализ позволяет вывести чрезмерную концентрацию ионов одного вида, заместив их другими. Также показанием для рассматриваемой процедуры выступает избыток жидкости в организме, что приводит к отеку оболочек головного мозга, сердца, легких. Диализ помогает сократить отечность и снизить уровень артериального давления. Процедура гемодиализа проводится на АИП с помощью одноразовых расходных материалов, к которым относятся диализаторы, кровопроводящие магистрали, фистульные иглы, катетеры, диализные концентраты.

Патофизиология правого желудочка

При ЛГ хроническая нагрузка на ПЖ прогрессирующим давлением вызывает гипертрофию и дилатацию.

Затем нарушается сократимость, низкий сердечный выброс и правожелудочковая недостаточность.

Расширение правого желудочка приводит к расширению трехстворчатого кольца.

Это причина тяжелой трикуспидальной регургитации, связанной с легочной гипертензией.

Рис. На ЭХО-КГ расширенный ПЖ в PLAX, PSAX и A4с; в А4с отношение базального размера ПЖ/ЛЖ >1,1/.

Гипертрофия правого желудочка определяется толщиной свободной стенки более 5 мм.

В новых рекомендациях ASE 2015 г. рекомендуется измерять толщину стенки ПЖ из субкостального доступа.

Модераторный пучок — одна из первых гипертрофированных структур хорошо видна при ЛГ.

В нормальном сердце левый желудочек имеет круглую форму.

При легочной гипертензии повышенное давление в ПЖ смещает межжелудочковую перегородку влево.

В результате левый желудочек приобретает характерную D-образную форму.

Помните, что правый желудочек, перегруженный просто перегрузкой объемом, будет отклонять перегородку только в диастолу.

Это связано с тем, что перегрузка объемом приведет к повышению конечного диастолического давления.

С другой стороны, когда правый желудочек перегружен давлением, перегородка будет отклоняться в систоле.

При сильной перегрузке давлением перегородка отклонится в полость ЛЖ.

Индекс эксцентричности ЛЖ — это отношение параллельной оси полости ЛЖ (D2) к перпендикулярной оси полости ЛЖ (D1).

Перегрузка давлением вызывает систолическое уплощение перегородки, что приводит к увеличению индекса эксцентричности.

Индекс эксцентриситета ЛЖ при легочной гипертензии больше 1,1.

Легочная гипертензия. Виды и классы

Необходимо выделить 2 основных разновидности легочной гипертензии: первичная и вторичная. В первом случае речь идет об идиопатическом заболевании, которое в большинстве случаев является наследственным. Также этиология болезни может быть не выявлена. Медики отмечают, что заболевание фиксируется даже в тех случаях, когда болели не родители, а прабабушки и прадедушки пациента. Первичная гипертензия относится к категории быстропрогрессирующих болезней. При отсутствии лечения наступает смерть. Также гипертензия нередко становится причиной инвалидизации.

Вторая разновидность легочной гипертензии формируется на фоне других заболеваний и называется вторичной. Причинами могут стать врождённые пороки сердца, наличие вируса ВИЧ, красной волчанки и многих других заболеваний, оказывающих влияние на функции левого желудка. В большинстве случаев вторичная гипертензия не достигает высокой степени.

Специалистами в области медицины выделяются 4 класса заболевания:

1. Патология не сопровождается нарушениями даже в случае значительной физической активности;
2. У пациентов возникает незначительный дискомфорт при небольшой физической нагрузке;
3. Лёгочная гипертензия сопровождается слабостью, болевым синдромом, головокружением тошнотой;
4. Вышеперечисленные симптомы возникают даже в том случае, если пациент находится в состоянии покоя.

Большинство заболеваний поддается лечению. Поэтому прогноз у пациентов с легочной гипертензией является положительным, но в том случае, если своевременно обратиться к специалисту.

Лечение хронической почечной недостаточности

Лечение хронической почечной недостаточности направлено на достижение стойкой ремиссии, поскольку добиться абсолютного выздоровления современная медицина не способна. Но благодаря своевременной терапии удается сгладить симптоматику, отсрочить появление осложнений и существенно улучшить качество жизни пациента.

Лечение хронической почечной недостаточности должно начинаться с устранения основной причины патологии. Усилия врачей направлены на компенсацию признаков сахарного диабета, гломерулонефрита, поликистоза и других аутоиммунных нарушений. В приоритете – комплексный подход к лечению, который включает:

• Диетотерапию. Ограничение количества белка в пище, уменьшение потребляемой соли вплоть до перехода на бессолевую диету. Рекомендуется делать упор на незаменимые аминокислоты, которые содержатся в орехах, бобах, молочных продуктах, зерновых, сушеных финиках и говядине.
• Курсы плазмафереза – очищение плазмы методом центрифугирования, которое позволяет уменьшить концентрацию токсических веществ, антител, белков и липидов.
• Регулярный гемодиализ – сеансы очищения крови «искусственная почка» показаны пациентам с хронической почечной недостаточностью при неэффективности основного лечения.

Большая роль отводится симптоматическому лечению, которое позволяет облегчить протекание болезни и улучшить самочувствие пациента. Больным назначают препараты, которые восполняют дефицит витамина D, контролируют артериальное давление, корректируют кислотно-щелочной баланс, борются с олигурией.

В некоторых случаях для лечения хронической почечной недостаточности показаны дробные переливания эритроцитной массы. Методика позволяет повысить уровень гемоглобина в крови, уменьшить проявления анемии, устранить последствия внутренних кровотечений. По достижении ремиссии пациентам с хронической почечной недостаточностью показано санаторно-курортное лечение.

Показания к началу Заместительной почечной терапии – гемодиализу:

• гиперкалиемия выше 6 ммоль/л, метаболичиский ацидоз, который не поддается коррекции;
• скорость клубочковой фильтрации (СКФ) 10 мл/мин и < , или уровень мочевины крови >36ммоль/л;
• уремический перикардит;
• жизнеопасная гипергидратация, отек легких рефрактерный к терапии мочегонными;
• наличие олигоанурии – выделения в сутки не более 0,5 л мочи даже при форсированном диурезе
• прогрессирующая уремическая энцефалопатия и/или нейропатия;

В дневном стационаре – отделении гемодиализа вам помогут:

• Определить причины возникновения почечной дисфункции;
• Определить патологические изменения: острая или хроническая недостаточность;
• Провести качественный медицинский осмотр;
• Назначить диагностику почечной недостаточности;
• Произвести лечение почечной недостаточности;
• Составить прогноз по окончанию лечения;
• Назначить профилактику почечной недостаточности.

Процедура проводится 3 раза в неделю. Длительность ее составляет от 240 мин до 270 мин.

В дневном стационаре проводятся:

• определение программы или метода диализа, в том числе с учетом степени тяжести основного и сопутствующих заболеваний и наличия инфекционных и неинфекционных осложнений;
• оценка функции доступа для диализа;
• изменение предписания лечения методами диализа в зависимости от клинического состояния пациента, функции доступа для диализа и изменения степени тяжести, сопутствующих заболеваний;
• динамическое наблюдение больных, получающих лечение методами диализа. Проведение антропометрии, измерение артериального давления, пульса, температуры тела, контроль функции доступа для диализа, состояния гидратации или верификация величины «сухого веса», дозы диализа, эффективного времени диализа, не восполняемой ультрафильтрации и других параметров процедуры диализа;
• назначение и оценку лабораторного и инструментального обследования для обеспечения контроля качества лечения;
• обеспечивает тщательное обследование больных с нарушением фосфорно-кальциевого обмена, вторичного гиперпаратиреоза, неконтролируемой артериальной гипертензией, проводится лечение интрадиализной гипертензии ежедневными сеансами гемодиализа, ГДФ- ONLINE;
• диализная терапия Минерально — костных нарушений дополняется современной фармакотерапией, в частности кальцимиметиками, несодержащими кальций фосфат-связывающими препаратами, активаторами рецепторов витамина Д;
• оценку риска развития осложнений, связанных с оказанием медицинской помощи методами диализа;
• выработку рекомендаций по тактике лечения и обследования;
• обеспечивает отбор, обследование и перевод больных на трансплантацию почки, при необходимости направляет в нефрологическое отделение потенциальных реципиентов и доноров для обследования на предмет возможности выполнения трансплантации;
• проводит обучение пациентов с хронической почечной недостаточностью и их родственников методам контроля и профилактики осложнений диализного доступа, а также осложнений хронической почечной недостаточности.

Отделение развернуто на 15 ди­ализных мест. Парк аппаратов «Искусственная почка» насчитывает 15 диализных мест, работающих в 4 смены круглосуточно. Для диализа используются диализаторы с мембраной нового поколения (из полисульфона, благодаря высокой проницаемости такой мембраны кровь проходит глубокую очистку, и выводится больший объем токсинов, чем с обычной мембраной из целлюлозы), глюкозосодержащие концентраты диализирующей жидкости, установлена высокопроизводительная система водоочистки, качество воды которой полностью соответствует мировым стандартам

Наше отделение оборудовано пандусами, поручнями, что очень важно для пациентов с ограниченными возможностями здоровья

В отделении гемодиализа пациенты могут получить консультативную помощь всех специалистов НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина –филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Подключение к аппарату искусственной почки и регулярное прохождение процедуры позволяют продлить жизнь от 15 до 25 лет. Пациенты, отказавшиеся от данной процедуры, имеют риск летального исхода намного раньше – за считанные месяцы.