Пролапс митрального клапана

Что такое болезнь клапанов сердца?

Каждый сердечный клапан представляет собой сложный механизм, который подобно створкам ворот открывает и закрывает ток крови по камерам сердца и из сердца в аорту и легочную артерию. Клапаны позволяют крови течь только в одном направлении.

Сердце человека состоит из четырех полостей – двух предсердий и двух желудочков. Кровь поступает в предсердия сердца по венам, из предсердий в желудочки, из желудочков в крупные артерии (аорту и легочную артерию). На пути ее движения в местах перехода предсердий в желудочки и желудочков в артерии расположены сердечные клапаны — подвижные заслонки, состоящие из отдельных элементов (створок). Если сердечный клапан не работает должным образом, возникают нарушения тока крови (в виде обратного тока, либо затрудненного тока крови).

Характер изменений клапанов сердца можно разделить на две группы :
— клапаны, которые не закрываются в полной мере (недостаточность клапана), что приводит к регургитации (обратному току) крови через клапан в обратном направлении (например, из аорты в левый желудочек) и
— клапаны, которые не открываются должным образом (стеноз клапана), что вызывает затруднение току крови и его ограничению.

Клапанные пороки сердца встречаются относительно часто, составляя от 20 до 25% всех органических заболеваний сердца у взрослых. Наиболее часто выявляются пороки митрального клапана, второе место по частоте занимают поражения клапана аорты. Почти во всех случаях у детей и в 90% случаев у взрослых возникновение порока связано с ревматизмом. Вторым по частоте заболеванием является бактериальный эндокардит. Редкими причинами формирования порока могут быть системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, у взрослых — атеросклероз, ишемическая болезнь сердца.

Особо следует отметить состояние, часто встречающееся у здоровых людей, называемое пролапсом митрального клапана, или «синдром щелчка»,»синдром хлопающего клапана»,»синдром щелчка и шума»,»синдром аневризматического прогибания митрального клапана»,»синдром Barlow», синдром Энгла и др. Cuffer и Borbillon в 1887 году первыми описали аускультативный феномен систолических щелчков (кликов) сердца. Термин «пролапс митрального клапана», получивший в настоящее время наибольшее распространение, впервые был предложен J Criley.

Митральный клапан перекрывает обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие. Пролапсом называется состояние, когда створки клапана в момент сокращения желудочка не закрывают отверстие «наглухо», а прогибаются в полость предсердия, пропуская кровь в обратном направлении. Это сопровождается характерным щелкающим звуком или сердечным шумом. Количество крови, возвращающееся в предсердие, может служить мерой выраженности порока.

В зависимости от того, когда появился порок клапана сердца, различают первичный и вторичный пролапс:
1. Первичный (идиопатический) пролапс клапана является врожденным, обусловлен генетическим дефектом строения соединительной ткани, из которой состоят створки клапана.
2. Вторичный (приобретенный) пролапс клапана сердца появляется в результате травм грудной клетки, ревматизма, инфаркта миокарда и других причин.
Сегодня некоторые эксперты считают первичный пролапс митрального клапана всего лишь разновидностью нормы, а вовсе не болезнью.

Пролапс митрального клапана

Среди ультразвуковых методов диагностики первичного пролапса митрального
клапана предпочтение отдается двухмерной эхокардиографии, так как
при одномерной отмечается большое количество ложноположительных и
ложноотрицательных результатов. При двухмерной эхокардиографии необходимо
измерять площадь атриовентрикулярного клапана и окружность атриовентрикулярного
кольца, которые у детей с пролапсом митрального клапана достоверно
больше, чем у здоровых. Иногда удается выявить нарушение архитектоники
створок, удлинение, нетипичное крепление и неправильное распределение
хорд. Конечный диастолический диаметр левого желудочка у детей с первичным
пролапсом митрального клапана уменьшен: у одной трети соответствует
5-й и у половины 25-й процентили. Сочетание уменьшенной полости левого
желудочка с увеличением площади митрального клапана способствует возникновению
клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических
аспектов пролабирования створок.

Аневризма межпредсердной перегородки

Встречается при дисплазиях соединительной ткани достоверно чаще чем
в популяции, отмечено ее сочетание с пролабированием митрального клапана.
Аневризма чаще располагается в области fossa ovale. Вероятно, возникновение
аневризматического выпячивания перегородки может быть связано со спонтанным
закрытием дефекта у детей в возрасте до 5 — 6 лет. Отсутствие гемодинамических
нарушений, дает в свою очередь, право, отнести небольшую аневризму
межпредсердной перегородки к малым аномалиям развития сердца. Клинически
аневризма может быть заподозрена по наличию щелчков в сердце, аналогичных
таковым при пролапсе митрального клапана.

ЭхоКГ критерии

Двухмерная ЭхоКГ

1. Аневризматическое выпячивание в сторону правого
   предсердия в области овального окна, усиливающееся в систолу
   (рис.159 — 160).
2. Отсутствие объемной перегрузки правых отделов.

Рис.159

Аневризматическое
выпячивание
межпредсердной
перегородки в
сторону правого
предсердия в области
овального окна.

Рис.160

Аневризматическое
выпячивание
межпредсердной
перегородки в сторону
правого предсердия в
области овального
окна.

Диагностика заболеваний клапанов сердца

Выслушав описанные Вами симптомы, изучив медицинскую карту, врач измерит пульс, кровяное давление и с помощью стетоскопа прослушает Ваше сердце.

Если у врача появятся подозрения на наличие у Вас сердечного заболевания, он может попросить Вас пройти ряд специальных диагностических исследований, которые помогут поставить точный диагноз и назначить необходимое лечение.

Одним из таких методов исследования является неинвазивный метод, т.е. при котором не требуется какого-либо внутреннего вмешательства.

Другой вид исследований — инвазивный: с помощью инструментов, введенных внутрь организма, что, как правило, причиняет пациенту лишь незначительные неудобства.

Рентген грудной клетки

Данное исследование позволяет врачу получить ценную информацию о размере сердца, сердечных камер и состоянии легких.

Электрокардиограмма (ЭКГ)

Электрокардиограмма контролирует электрический ток, проходящий через сердце, и стимулирует камеры к сокращению. ЭКГ особенно полезна в диагностировании нарушений сердечного ритма и частоты.

Эти исследования также показывают увеличение мышц или их повреждение, и наличие перегруженности той или иной стороны сердца.

Эхокардиограмма (ЭхоКГ)

Данное исследование проводится с помощью «маленького» микрофончика, помещенного на поверхности грудной клетки, который испускает высокочастотные звуковые волны.

Звуковые волны отражаются обратно (отсюда и термин «эхо») из каждого слоя сердечной стенки и клапанов, а затем изображаются на экране монитора. Изображение «эхо» из разных точек, позволяет увидеть разрез сердца в момент его работы.

Во время «эхо» также записывается скорость кровотока, контролируется направление движения крови: движется ли кровь в нормальном поступательном направлении или наблюдается обратное движение (как в cлучае с недостаточностью клапана).

Суженный клапан (или стенозный) вызывает повышенную скорость кровотока. Степень стенозирования клапана во многих случаях точно определяется по увеличенной скорости кровотока.

Данное исследование позволит увидеть не только работу сердечных клапанов, оно также предоставит полезную и исчерпывающую информацию о размере сердечных камер, а также толщине и работе сердечной мышцы.

Катетеризация сердца и ангиограмма

Эти исследования проводятся следующим образом: тонкая полая трубка (катетер) пропускается через вену или артерию в руке или паховой области и продвигается к сердечным камерам, используя при этом рентген.

В процессе катетеризации измеряется давление в камерах сердца и определяются объемы крови в кровотоке.

Ангиография состоит из инъекции рентгеноконтрастного вещества, которое видно с помощью рентгеновского излучения и позволяет оценить работу сердца по нагнетанию крови, работу клапана и проходимость артерий (коронарных), снабжающих кровью сердечную мышцу.

Несмотря на то, что подобные исследования в обычном порядке проводились и ранее, совсем необязательно, что они нужны в Вашем случае, если информация, полученная методом эхокардиографии является полной и точной.

Во многих случая единственным необходимым инвазивным исследованием перед операцией является коронарная ангиограмма, если установлено, что проходимость одной или нескольких артерий нарушена.

Если есть закупорки коронарных артерий, врач обычно проводит операцию шунтирования одновременно с операцией на сердечном клапане.

Симптомы

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно. Особенно это касается врожденных форм заболевания. При выраженных формах ПМК у человека могут наблюдаться следующие симптомы:

• Нарушение сердечного ритма. Это наиболее распространенный косвенный признак ПМК. Сердце буквально замирает, ощущается отсутствие ритмичности в работе сердца.
• Боли в области сердца. Чаще всего боли в груди на фоне ПМК возникают на фоне стресса, а не от физической работы. Длительность болевых ощущений варьирует – от нескольких секунд и до нескольких часов.
• Одышка. Даже в состоянии покоя у человека с ПМК могут возникать ситуации, когда невозможно сделать полный вдох.
• Головные боли, головокружение, иногда обмороки.
• Ощущение слабости и повышенная утомляемость.
• Панические атаки (редко).

Когда обратиться к врачу

Вышеперечисленные симптомы являются поводом для обращения за медицинской помощью. Часто ПМК выявляют у детей, поскольку патология, как правило, носит врожденный характер. В таких случаях следует регулярно наблюдаться у врача-кардиолога. Со временем степень пролапса может увеличиться

Важно это установить как можно скорее

Методы разведки

Движения митрального клапана в трехмерной эхокардиографии

Митральный клапан представляет собой тонкую и подвижную структуру и поэтому требует значительного пространственно-временного определения для правильного анализа.

• Рентген грудной клетки не показывает клапаны , если они не кальцинированные. Это позволяет увидеть влияние клапанной атаки на размер камер сердца (изменение размера сердца или его контуров).
• Ангиографии путем введения контрастного вещества непосредственно в левый желудочек, является инвазивной процедурой . Это не позволяет непосредственно визуализировать клапан, но позволяет обнаруживать и количественно определять утечку на последнем.
• Ангиографию можно совмещать с гемодинамическим исследованием  : измерением давления в полостях и измерением кровотока. Измерение давления в левом желудочке не представляет теоретических трудностей: полый и гибкий зонд ретроградно вводится в левый желудочек под рентгенологическим контролем. Затем этот зонд подключается к датчику давления. Доступ к левому предсердию намного сложнее: к нему нельзя добраться по левому ретроградному маршруту (поднимаясь вверх по потоку крови), отверстие митрального клапана находится почти на 180 ° от отверстия аортального клапана. В большинстве случаев достаточно снять давление на уровне легочного капилляра, при этом катетер правильно проталкивается в правое предсердие, правый желудочек, а затем в легочную артерию до ее дистальности. Полученное давление затем накладывается на давление левого предсердия.
• Ключевым обследованием остается эхокардиография . Это простой метод ультразвуковой визуализации. Это обследование позволяет визуализировать два клапана (маленький и большой), проанализировать их внешний вид и подвижность. Доплера сердце, анализируя скорость крови через отверстие клапана, позволяет оценить поверхность норы, визуализировать утечки, проанализировать его механизм и получить приблизительную количественную оценку . В некоторых случаях обследование может быть дополнено чреспищеводным ультразвуком  : затем ультразвуковой датчик располагается на конце гибкого эндоскопа, который пациент проглатывает. Тогда четкость изображения намного лучше.
• Магнитно — резонансная томография (МРТ) или сканер (КТ) сердца не имеет достаточного разрешения времени , чтобы правильно проанализировать клапан.

Патогенез (что происходит?) во время Недостаточности митрального клапана:

Недостаточность митрального клапана – это самая частая аномалия. У 70% детей и подростков чаще всего встречается изолированная недостаточность митрального клапана. Как правило изолированная НМК появляется после первичного заболевания, а именно – ревматического эндокардита, но окончательно порок формируется и развивается в течение 12 мес после манифестации первой атаки.

НМК может появится в результате перенесенного вальвулита, после чего происходит сморщивание, укорочение и деформация створок клапана, на поздней стадии – кальциноз. Кроме того, происходит укорочение хорд, дистрофия и склерозирование папиллярных мышц. При инфекционном (септическом) эндокардите возможна как деформация створок клапана, так и разрыв сухожильных хорд, перфорация и отрыв створкок. Для поздних стадий процесса характерно расширение и растяжение фиброзного кольца, которое связанно с выраженным растяжением левого желудочка, а снижение функции пораженных циркулярных мышц ведет к уменьшению уровня сжатия митрального отверстия. Вышеперечисленные процессы становятся причиной неполного смыкания створок клапана, а соответственно и его недостаточного закрытия, за чем следует аномальный сброс крови, что приводит к перезагрузке и застаиванию крови, повышению давления, а как результат недостаточности митрального клапана.

Недостаточность митрального клапана оценивается по 4 степеням тяжести заболевания, которые формируются на основании величины ударного объема (УО) крови левого желудочка:

I – степень («мягкая») – регургитация менее 20% от УО; II – степень (умеренная) – регургитация 20–40% от УО; III – степень (средней тяжести) – регургитация 40–60% от УО; IV – степень (тяжелая) – регургитация более 60% от УО.

Также различают 3 типа недостаточности митрального клапана по характеру подвижности митральных створок:

1-й тип – нормальная (сохраненная) подвижность створок (дилатация фиброзного кольца, перфорация створок); 2-й тип – пролапс створок (удлинение или разрыв хорд, разрыв сосочковых мышц); 3-й тип – ограничение подвижности створок (сращение комиссур, укорочение хорд, сращение хорд).

2.Почему возникает митральная регургитация?

Митральный клапан представляет собой своеобразные створки, отделяющие левое предсердие от желудочка. Из-за различных факторов, ухудшающих его функционирование, клапан недостаточно плотно прилегает к стенкам желудочка. В результате две соединительные пластинки – составляющие клапана — не могут эффективно блокировать обратный ток крови, возлагая на сердце дополнительную нагрузку по нормализации циркуляции кровяного потока. Это явление не проходит бесследно для организма человека. Последствиями регургитации митрального клапана могут стать такие заболевания, как аритмия, сердечная недостаточность и эндокардит.

Выделяют две основные формы митральной регургитации: хроническую и острую. Рассмотрим более подробно их различия и особенности протекания.

• Острая митральная регургитация. Острая регургитации митрального клапана возникает на фоне различных сердечных патологий: дисфункции или разрыва сосочковых мышц, острой ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, отрывов створок митрального клапана, расширения левого желудочка. Острая регургитация развивается мгновенно. Из-за возможных сильных кровотечений, вызванных разрывом сердечных тканей, она может быть опасна для жизни человека.
• Хроническая митральная регургитация. Причины возникновения хронической регургитации митрального клапана также связаны с заболеваниями сердца — пролапсом митрального клапана, расширении его кольца. Хроническая форма регургитации встречается гораздо чаще, чем острая. Для нее характерно медленное и постепенное развитие, поэтому заболевание чаще всего диагностируется у пожилых людей.

Лечение Пролапса митрального клапана:

Все дети с ПМК должны находиться на диспансерном учете у кардиолога, причем тактика их ведения зависит от формы ПМК. При аускультативной форме ПМК II и III степени дети освобождаются от занятий физкультурой в общей группе, с исключением соревновательных и изометрических нагрузок, вследствие наличия у них дезадаптивных реакций кровообращения на интенсивную нагрузку и симпатикотонической настроенностью, усиливающей выраженность пролапса и регургитации. В комплексное лечение включают физиотерапию, массаж, водные процедуры.

Медикаментозная терапия направлена на устранение вегетативных расстройств – назначают дневные транквилизаторы (сонапакс, фенибут, седуксен и др.), препараты валерианы, пустырника, брома. При наличии симпатикотонии, синусовой тахикардии, экстрасистолии, особенно ранней, мультифокальной, удлинения интервала Q-Т, синкопальных эпизодов в анамнезе показано применение адреноблокаторов (атенолол, обзидан, бетаксолол и др.) курсами до 2–3 месяцев под контролем АД и ЭКГ с постепенной отменой. Кроме антиаритмического эффекта и профилактики синдрома внезапной сердечной смерти, адреноблокаторы урежают ритм сердца и способствуют лучшему наполнению левого желудочка и уменьшению величины пролапса. Наряду с -адреноблокаторами широко используют кардиотрофическую и метаболическую терапию (рибоксин, инозин, панангин, магнерот, магне В6, витамины В2 и В15, кофермент и др.), антиоксиданты – витамины А, С, Е, селен, эссенциале. В случаях выраженной регургитации и прогрессирующей НМК показаны малые дозы сердечных гликозидов.

Для профилактики инфекционного эндокардита необходимо назначение антибактериальной и иммуномодулирующеи терапии до и после возможных малых хирургических вмешательств, а также при инфекционных заболеваниях, с обязательным последующим контролем температурной реакции, проведение анализов крови и мочи.

При осложнении пролапса митрального клапана острым отрывом хорд и нарастающей острой лево-предсердной (левожелудочковой) недостаточностью показана срочная хирургическая операция аннулопластики и протезирования митрального клапана.

При «немой» форме и при ПМК I степени дети занимаются физкультурой в общей группе. При наличии у них вегетодистонических расстройств проводятся курсы седативной и общеукрепляющей терапии. Во время малых хирургических вмешательств профилактическое назначение антибиотиков не показано. Наблюдение кардиологом в динамике с обязательной регистрацией ЭКГ и ЭхоКГ необходимо проводить детям с ПМК не менее 2 раз в год.

Митральные пороки сердца.

Показания  к операции при митральном стенозе определяются площадью левого атриовентрикулярного отверстия. Митральный стеноз с площадью МК  ≤1 см2 считается критическим. У  физически активных пациентов или больных с большой массой тела сужение отверстия  1,2 см2 может также оказаться критическим. Таким образом, показанием к операции у больных с митральным стенозом  является уменьшение площади МК  < 1,5 см2 и II и более функциональный класс NYHA.Показанием  к операции при митральной недостаточности является площадь эффективного отверстия регургитации > 20 мм2, II и более степень ругургитации и II-III функциональный класс NYHA.  Оперативное лечение митральной недостаточности должно быть проведено до того как КСИ достигнет 40-50 мл/м2, так как увеличение его ≥ 60 мл/м2 предполагает неблагоприятный прогноз.

Хирургическая коррекция митрального порока осуществляется с помощью его протезирования искусственными механическими и биологическими протезами.

При имплантации протезов у пациентов с выраженной сердечной недостаточностью обязательно проводится сохранение естественного хордального аппарата или имплантация искусственных хорд из политетрафторэтилена.

У 30-40% пациентов возможно выполнение реконструктивных операций на митральном клапане. Для этого используются различные методы реконструкции: аннулопластика на жестких и мягких кольцах, резекция створок, имплантация искусственных хорд, пластика «край в край». Восстановление нормальной функции митрального клапана у большинства пациентов в последующем не требует пожизненной антикоагулянтной терапии.

Операции на митральном клапане выполняются как из стандартной стернотомии, так и из правосторонней миниторакотомии.

Недостаточность митрального клапана

Причины:

1. Врожденная аномалия митрального клапана.

2. Большой пролапс митрального клапана с регургитацией.

• а) голосистолический,
• б) позднесистолический.

1. Синдром свободно висящего митрального клапана:

• а) при отрыве хорд, идущих к передней митральной створке,
• б) при отрыве хорд, идущих к задней митральной створке.

1. Митральная регургитация вторичная к левожелудочковой
   дилатации и/или дисфункции, так называемый double-diamond
   митральный клапан.
2. Гипертрофический субаортальный стеноз.
3. Идиопатическая кальцификация левого атриовентрикулярного
   отверстия.
4. Наследственные заболевания соединительной ткани.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Объемная перегрузка левого желудочка.
2. Увеличение экскурсии передней створки митрального
   клапана.
3. Увеличение EF наклона передней створки митрального
   клапана.
4. Увеличение амплитуды движения корня аорты.
5. Преждевременное систолическое движение вперед корня
   аорты.
6. Раннее закрытие аортального клапана.
7. Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия
   более 1 см.
8. Дилатация левого предсердия.
9. Объемная перегрузка левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Неполная систолическая коаптация митральных створок
   в короткой парастернальной проекции на уровне митрального клапана.
2. Нормальный размер левого атриовентрикулярного отверстия.
3. Фиброз и утолщение створок (плотные слоистые эхосигналы
   от створок) (наблюдается при ревматической митральной недостаточности
   и при инфекционном эндокардите).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Выявление турбулентного систолического потока за
   створками митрального клапана в левом предсердии 1-4 степени градации.
2. Оценка легочной гемодинамики.
3. Оценка систолической функции левого желудочка.

1. Относительная недостаточность митрального клапана.
2. Открытый атриовентрикулярный канал.
3. Врожденная недостаточность митрального клапана.

Что провоцирует / Причины Пролапса митрального клапана:

На появление пролапса митрального клапана влияет нарушение архитектоники внутрисердечных образований, неполное функциональное соответствие разных компонентов клапанного митрального комплекса друг другу, врожденная, наследственная или приобретенная склонность к неполноценности соединительнотканных структур, миксоматозное перерождение тканей сердца, малые аномалии створок, фиброзного кольца, хорд и папиллярных мышц, изменениея конечного диастолического объема левого желудочка, нарушение неирогуморальной регуляции функции митрального клапана. На возникновение у ребенка заболевания влияет не только наследственный фактор, но и перенесенные болезни – кардиомиопатии, ишемическая болезнь сердца, ревматизм, инфаркт миокарда, врожденные пороки сердца,.

Что такое Пролапс митрального клапана —

Пролапс митрального клапана (ПМК) – патологическое состояние, для которого характерно аномальное пролабирование (прогибание или выбухание) створок атриовентрикулярного клапана в левое предсердие во время сокращения левого желудочка.

В 1880 г. заболевание впервые описано как аускультативный феномен, который был обнаружен в виде систолического шума, сопровождающегося систолическими «кликами», или щелчками. В 1963 г. с помощью ангиографических исследований доктора смогли выявить причину позднего систолического шума и мезосистолических кликов, к которой относится прогибание или провисание створок митрального клапана в левое предсердие. При пролабировании происходит ряд клинических и электрокардиографических изменений. В 1966 году окончательно был принят термин по отношению к данному заболеванию – «пролапс митрального клапана». Отметим, что болезнь имеет и другие названия: «синдром хлопающего клапана», «папиллярный синдром», «синдром мезосистолического клика и телесистолического шума».

В последнее время данная патология у детей встречается всё чаще. Это связано с широким внедрением в клиническую практику эхокардиографии, которая позволяет  идентифицировать даже «немые» формы ПМК.

Данное заболевание диагностируется 21-30% кардиологически больных детей. Диагноз ПМК наиболее часто ставят детям школьного возраста, хотя не исключено проявление заболевания у грудных детей и даже новорожденных. Так по статистике 18% детей болеют в возрасте 6-15 лет, 3-4% – 18-25 лет, 5% – до года.

Что такое Митральный стеноз (стеноз митрального клапана) —

Митральный стеноз (стеноз митрального клапана) — это сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. Митральный клапан находится между левым предсердием и левым желудочком. Он открывается в диастолу и через председно-желудочковое отверстие в левый желудочек через митральный клапан свободно поступает артериальная кровь правого предсердия. В систолу клапан закрывается под давлением крови при сокращении левого желудочка и препятствует обратному току крови из левого желудочка в левое предсердие. Клапан состоит из двух створок. При митральном стенозе створки утолщаются, срастаются друг с другом, размер предсердно-желудочкового отверстия уменьшается.