Крипторхизм у котов: нужна ли кастрация?
Содержание:
Разновидности
По количеству «скрытых» семенников различают:
- Односторонний (правосторонний или левосторонний) — один семенник опущен, такая разновидность встречается гораздо чаще.
- Двусторонний — оба яичка скрыты, что случается реже.
По местонахождению скрытого яичка выделяются следующие виды:
- Абдоминальный. Очень тяжелый случай. Семенник расположен глубоко в брюшной полости животного, его очень сложно обнаружить. Иногда ситуация усложняется недоразвитостью яичка и/или нахождением за внутренними органами.
- Паховый. Скрытый семенник расположен в паховой области, в жировом слое неглубоко под кожей. Нащупать можно буквально руками.
- Ложный. Он же — «блуждающий семенник». Оба яичка развиты и опущены в мошонку, но в особых ситуациях (испуг, стресс, холод) одно или оба втягиваются.
- Вторичный. При нем втянувшийся семенник не возвращается в исходную позицию.
Важно! Не оперировать животное с аномалией нельзя! Скрытый семенник с большой вероятностью станет источником опухоли, что может привести к смерти котика
Причины крипторхизма
Не существует определенного фактора, провоцирующего возникновение такого дефекта. Как правило, у этого явления множество причин. Спровоцировать неопущение у кота половых желез могут:
- Генетические нарушения. К отклонениям, передающимся животному по наследству и препятствующим физиологическому перемещению семенников в мошонку, относятся слишком узкий паховый канал, предрасположенность к спаечным процессам, короткий канатик семенников.
- Внутриутробное инфицирование. Нередко крипторхами становятся коты, чьи матери были инфицированы во время беременности.
- Инфицирование в раннем возрасте. Заражение инфекцией в первые месяцы жизни чревато развитием крипторхизма в будущем.
- Послеродовая травма.
- Дисбаланс гормонов у беременной кошки или котенка. Гормональная система способствует перемещению половых желез из полости брюшины в мошонку. При сбое ее работы этот процесс либо совсем не начинается, либо прекращается на одном из этапов.
- Прием беременной кошкой или новорожденным котенком сильнодействующих лекарственных средств.
- Нарушение функционирования нервного и мышечного аппарата паховой зоны в общем или мошонки в частности. К возникновению проблемы у котов с опущением семенников может привести узкий паховый канал, складки, перекрывающие вход в мошонку, недоразвитый семенной канатик.
- Нарушения функционирования мочеполовой системы. К появлению этой аномалии могут приводить тестикулярные опухоли.
- Несоблюдение требований к процедуре скрещивания. Нередко питомец-крипторх – это результат пренебрежения хозяином условиями процесса получения потомства. Чтобы самка не заразилась от самца вирусной или инфекционной патологией и впоследствии не произвела на свет больных котят, перед спариванием нужно обследовать «жениха».
Слишком большой размер яичек. Это достаточно редкая причина возникновения крипторхизма. Однако не стоит полностью исключать вероятность появления данной аномалии из-за невозможности крупных семенников поместиться в полости мошонки.
Способы лечения
Крипторхизм у котов лечат при помощи операции или гормональной терапии. Первый метод признается более эффективным, так как, помимо подавления репродуктивной функции, он избавляет от риска развития злокачественной опухоли.
Гормональная терапия
Если причиной возникших отклонений служит нехватка тестостерона, то патологию лечат гормональными препаратами. Такая терапия противопоказана питомцам моложе 1 года, так как может спровоцировать замедление роста и отклонение в развитии костной системы.
Редкое использование медикаментозного лечения объясняется дороговизной и малой эффективностью. При отмене тестостерона аномалия часто возвращается. Если же все прошло успешно, то животное все равно не сможет участвовать в разведении. Именно поэтому коту-крипторху обычно назначают операцию по удалению репродуктивных органов.
Операция – специфическая кастрация
Оперативное вмешательство проводят в 7-9 месяцев. Вместо стерилизации коту-крипторху делают кастрацию. Хозяева часто путают эти понятия, разделяя их по половому признаку. В действительности разница между этими операциями заключается в способе угнетения репродуктивной функции. Стерилизованный питомец лишается способности осеменения при сохранении влечения, а кастрированный – теряет и то, и другое. Последний вариант наиболее оправдан при профилактике онкологических заболеваний.
Операцию проводят под общей анестезией в течение 1,5 часов. Через разрез хирург вытягивает и отсекает яички, перевязывая или прижигая током семенной канатик. При абдоминальном типе патологии в первую очередь обрезают семяпровод, а семенники вытаскивают через брюшную полость. По окончании процедуры на место разреза накладывают швы.
Можно ли удалить только одно яичко?
Подобный вариант возможен, но малоэффективен. Оставшись с одним семенником, кот продолжит оставлять пахучие метки, сохраняя влечение и агрессию. По этой причине безопаснее и разумнее согласиться на полное удаление.
Диагностика
Анамнез. Вначале проводится тщательный опрос владельца. Некоторые из диагнозов (ретрактильный семенник, поднявшийся семенник) можно поставить, основываясь на анамнезе, так как для постановки подобных диагнозов необходимо наблюдать расположение семенников в динамике.
Визуальный осмотр. Животное осматривается в спокойном состоянии, в естественном положении стоя. Во время осмотра, который может являться стрессом для пациента, диагностировать ретрактильный семенник весьма затруднительно. Необходимо оценить степень развитости мошонки с той стороны, с которой отсутствует семенник. При ретрактильном и поднявшемся семеннике она, как правило, достаточно сформирована, при иных видах крипторхизма практически отсутствует.
Пальпация. Это один из самых важных и точных методов диагностики при крипторхизме. Исследование проводится в тёплом помещении. Вначале устанавливается сам факт отсутствия семенника в мошонке, затем предпринимаются попытки найти его в тех местах, где встречаются эктопические семенники. Если семенника в мошонке нет, то пальпация производится от пахового канала в сторону мошонки. Если семенник находится в паховом канале, его пытаются низвести в мошонку. Это позволяет провести дифференциальную диагностику между истинным и ложным крипторхизмом.
УЗИ-диагностика. Этот метод является весьма неточным, его достоверность напрямую зависит от опыта врача УЗИ-диагностики, от качества УЗИ-аппарата, от места расположения неопустившегося семенника и еще от многих причин. Не стоит принимать решение о прогнозах, основываясь только на этом методе диагностики.
Лапароскопия (является одним из самых точных методов диагностики) проводится в том случае, если семенник предположительно находится в брюшной полости.
Диагностика крипторхизма
- К какому доктору обращаться в случае появления патологии? Детей до года осматривает хирург, имеющий соответствующую квалификацию. Осмотр взрослых проводит врач уролог-андролог.
- На приеме у доктора (уролога) Крипторхизм диагностируется в основном на первом осмотре, который проводят детям в один месяц. Врач пальпирует (прощупывает) мошонку и проводит внешний осмотр половых органов мальчиков. У новорожденного мальчика яичек в мошонке может не быть. Нормой считается:
- у доношенных детей опущение яичек до 1,5 месяцев
- у недоношенных детей срок увеличивается до 3-х месяцев.
ОпросПри осмотре детей до года врач проводит опрос родителей. Его интересует, опускаются ли яички в мошонку, когда ребенок спокоен и не замерз. Если да, то диагностируют ложный крипторхизм.При обследовании взрослых пациентов врач уточняет
- есть ли боли и ощущение тяжести. Когда усиливаются неприятные ощущения
- есть ли у кого-то из родственников подобная проблема
Осмотр, ощупывание паховой областиПальпация или прощупывание – основной метод диагностики крипторхизма до изобретения УЗИ. Врач прощупывает мошонку. Если он выявляет отсутствие одного яичка, то пальпирует паховый канал. При паховом расположении яичко прощупывается под мышцами, как эластичное, в меру подвижное образование. При ложном крипторхизме его можно легко вернуть в мошонку. У детей прощупывание пахового канала не информативно. Врач может не выявить яичко из-за его малого размера. Прощупать яичко, расположенное в брюшной полости не представляется возможным в любом возрасте.
- УЗИ брюшной полостиУльтразвуковое исследование – обследование, позволяющее получить изображение внутренних органов с помощью ультразвуковых волн. В данном случае УЗИ помогает выявить яички и оценить их состояние. Классическое УЗИ позволяет:
- Выявить яичко. Оно может быть над мошонкой в наружном кольце пахового канала, в паховом канале или в брюшной полости.
- Оценить его размер: уменьшенное (атрофированное) или нормальное
- Определить структуру. Она может быть нормальной однородной или неоднородной, с признаками патологических изменений.
Доплерография – разновидность УЗИ, которая позволяет оценить работу сосудов и особенности движения крови. Этот метод исследования выявляет распределение крови в ткани яичек. Как правило, сосуды расположены равномерно и кровоснабжение нормальное. Кровообращение нарушается, если произошел перекрут или ущемление яичка. В этом случае ткани железы испытывают недостаток кислорода и питательных веществ, что может привести к их гибели.
Дополнительные методы исследования
- компьютерная томография (КТ)
- ядерный магнитный резонанс (ЯМТ или МРТ)
- селективная флебография
- лапароскопия
Анализ крови.
- Исследование кариотипа (набора хромосом) для выявления генетических аномалий
- Тест с хорионическим человеческим гонадотропином (ХГЧ) превывышение нормы свыше 0,013 мМЕ/мл может свидетельствовать о появлении опухоли в яичке.
- Определение мужских половых гормонов:
- тестостерон
- фолликулостимулирующий гормон (ФСГ)
- дигидротестостерон (ДГТ)
Пиелопластика (пластика почечной лоханки)
ОДЕЖДА
При выписке у вашего ребенка будет хлопчатобумажная повязка на месте разреза. Эта повязка будет отваливаться сам по себе. После того, как повязка отвалится, нет необходимости снова покрывать разрез. Вы можете заметить уплотнение в области разреза. Это нормально, и он пропадет в течение шести месяцев.
Примечание: в моче вашего ребенка может содержаться небольшое количество крови в течение 2 — 4 недель после выписки. Количество крови будет постепенно уменьшаться, а затем полностью исчезнет.
КУПАНИЕ
Через неделю после операции ваш ребенок может возобновить регулярные ванны или душ, но находиться там не более пяти минут в течение первых двух недель после операции, если иное не предписано врачом. После этого никакие ограничения на купание не распространяются.
НАГРУЗКИ
Избегайте интенсивной физической нагрузки в том числе, но не ограничиваясь, следующие: различные виды спорта, бег и прыжки, борьба, плавание, и езда на велосипеде в течение одного месяца после операции. Ваш ребенок может ездить в автомобиле и ходить вверх и вниз по лестнице. Регулярные занятия спортом можно возобновить через шесть недель после операции.
Школа — ваш ребенок может начать посещать занятия в классе, когда он/ она хорошо себя чувствует. Физические нагрузки и занятия в спортзале запрещены в течение одного месяца после выписки из больницы. Пожалуйста, получите справку, освобождающую вашего ребенка от занятий физкультурой, а также разрешающей не приносить в класс часть учебников, чтобы избежать нагрузки от тяжелого рюкзака с книгами.
ЛЕЧЕНИЕ
Если не предписано иного, продолжайте прием антибиотиков в течение шести недель после операции. При возникновении дискомфорта дайте Нурофен как указано в инструкции или другое болеутоляющее, прописанное вашим врачом.
ПОЖАЛУЙСТА, ПОЗВОНИТЕ ВРАЧУ, ЕСЛИ ЗАМЕТИТЕ
- Температуру выше 38,5С градусов – в большинстве случаев это связано с простудой, инфекцией уха, и т.д.
- Сильную боль, покраснение и / или выделения из разреза или сливной трубки.
- Выделения из разреза.
- Боль в боку и спине.
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ ПОСЕЩЕНИЕ ВРАЧА
Ваш ребенок должен быть осмотрен врачом в течение 7-10 дней после операции, если иное не оговорено вашим хирургом. Пожалуйста, запишитесь на прием, позвонив в наш офис.
Повторная имплантация мочеточника
ОДЕЖДА
При выписке у вашего ребенка будет хлопчатобумажная повязка на месте разреза. Эта повязка будет отваливаться сам по себе. После того, как повязка отвалится, нет необходимости снова покрывать разрез. Вы можете испытывать боль при прикосновении к линии шву, или он может начать выпирать, что тоже нормально.
Примечание: у вашего ребенка может происходить неожиданное мочеиспускание, кровь в моче, жжение и боль при мочеиспускании в течение двух-четырех недель после выписки. Эти симптомы постепенно будут уменьшаться и, в конце концов, исчезнут. Эти симптомы могут быть сняты с помощью Нурофен, если это предусмотрено.
КУПАНИЕ
После выписки ваш ребенок может возобновить регулярные ванны или душ, но находиться там не более пяти минут в течение первых двух недель после операции, если иное не предписано врачом. Повязку можно намочить.
НАГРУЗКИ
Избегайте интенсивной физической нагрузки в том числе, но не ограничиваясь, следующие: различные виды спорта, бег и прыжки, борьба, плавание, и езда на велосипеде в течение одного месяца после операции. Ваш ребенок может ездить в автомобиле и ходить вверх и вниз по лестнице.
Школа — ваш ребенок может начать посещать занятия в классе, когда он/ она хорошо себя чувствует. Физические нагрузки и занятия в спортзале запрещены в течение одного месяца после выписки из больницы. Пожалуйста, получите справку, освобождающую вашего ребенка от занятий физкультурой, а также разрешающей не приносить в класс часть учебников, чтобы избежать нагрузки от тяжелого рюкзака с книгами.
ЛЕЧЕНИЕ
Если нет других предписаний, начните снова пить предоперационные антибиотики. При возникновении дискомфорта дайте Нурофен как указано в инструкции или другое болеутоляющее, прописанное вашим врачом. Пожалуйста, избегайте запоров после операции. Это может вызывать жжение при мочеиспускании. Увеличьте потребление жидкости, особенно воды и соков. Добавление волокон также поможет избежать запоров.
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ ПОСЕЩЕНИЕ ВРАЧА
Ваш ребенок должен быть осмотрен врачом в течение 7-10 дней после операции, если иное не оговорено вашим хирургом. Пожалуйста, запишитесь на прием, позвонив в наш офис.
Признаки крипторхизма у котов
Разумеется, основным признаком всегда является отсутствие одного или обоих яичек в полости мошонки. Это легко заметить при пальпации. Впрочем, далеко не все владельцы занимаются прощупыванием мошонки своих любимцев, да и кот в отместку за такие «вольности» может больно поцарапать.
Кроме того, при полном отсутствии семенников бывает следующее:
- Кота влечет к кошкам, он может спариваться, но его партнерши не могут забеременеть.
- Половое влечение угасает, несмотря на молодой возраст.
- Животное становится малоподвижным, проявляется склонность к ожирению.
К сожалению, во многих случаях иных выраженных симптомов нет. Боль при этой патологии появляется редко и только в тех случаях, когда с семенниками, находящимися в брюшной полости, уже что-то случилось (рак или воспалительный процесс).
Общие особенности животных с крипторхизмом:
- Мошонка выглядит как сморщенный, дряблый мешочек.
- Коты с такой патологией часто мочатся «по-собачьи».
- При мочеиспускании питомцы сильно съеживаются, хотя никаких болевых ощущений в этот момент они не испытывают.
- Сами кошки по отношению к таким котам бывают очень агрессивными.
- Очень часто выявляют заболевания мочеполовой системы.
- Тестикулярные опухоли, диагностируемые случайно, в момент проведения рентгенографического или ультразвукового исследования брюшной полости.
- В тяжелых случаях у кота легко заметить сильную болевую реакцию, проявляющуюся при глубокой пальпации живота. Вызвана она может быть перекручиванием семенника по своей оси. В этом случае пережимаются семявыводящие протоки и сосуды, вследствие чего развивается воспалительный процесс, иногда дело доходит до некротического разложения органа.
- Коты с «отсутствующими» яичками иногда начинают… лысеть. Связано это с нехваткой половых гормонов.
- У таких животных иногда наблюдается существенное потемнение кожи наружных половых органов. С чем это связано, точно не известно. Скорее всего, обусловлена эта странность также изменениями уровней половых гормонов.
- Феминизация. Из-за проблем с гормонами такие коты теряют «мужественность». Их костяк со временем может истончаться, внешний вид питомца становится более «хрупким».
Несмотря на все исследования, точных причин, вызывающих развитие крипторхизма, по сей день выявлено не было. Патология практически с одинаковой вероятностью может встречаться у животных всех пород и любого возраста. Впрочем, практикующие ветеринары считают, что особенно часто это заболевание наблюдается у породистых котов. В частности, «под подозрением» находятся персы. Организм представителей этой породы развивается медленнее обычного (их даже кастрируют значительно позже), вследствие чего и проблемы, связанные с несвоевременным выходом семенников, встречаются чаще.
Отметим, что в некоторых случаях «потерянные» яички могут временно попадать в полость мошонки, но только когда кот взволнован, сильно напуган. Также такое явление наблюдается при переохлаждении животного. Этим зачастую пользуются ветеринары, так как проведение полостной операции – мероприятие дорогое и относительно рискованное. Если есть хотя бы малейшая возможность «отловить» семенники в мошонке, ей нужно воспользоваться.
Мы уже неоднократно писали, что яички в полости живота часто поражаются раком. А вот обратная ситуация вполне допустима. Если по какой-то причине владелец хочет сохранить воспроизводительную функцию своего любимца, или же кот слишком стар (от 7 лет и старше) для «полноценной» кастрации, семенник, спустившийся в мошонку, можно оставить. Скорее всего, такое животное может оставить относительно полноценное потомство… но так делать не стоит (о причинах – чуть ниже).
Виды крипторхизма
Если семенники находятся в брюшной полости, это абдоминальный крипторхизм. Уменьшенные в размере семенники кота крипторха иногда трудно обнаружить, так как они могут спрятаться за органами брюшной полости или за кишечником. Назначают УЗИ обследование. Бывает, что семенники обнаруживают только по семяпроводу.
При паховом крипторхизме яички в виде маленьких бугорков находятся в паху в подкожной жировой клетчатке. Легко прощупываются пальцами. По неопытности их можно спутать с лимфоузлом или кусочком жира.
Есть ложный крипторхизм, когда семенники из мошонки возвращаются в брюшную полость или в паховый канал, в случае, когда животное испытывает стресс. Затем опускаются обратно в мошонку. И вторичный крипторхизм, как осложнение ложного, когда по какой-то причине яички в мошонку не возвращаются.
Существует двусторонний и односторонний крипторхизм у котов. Второй встречается чаще.
Если ничего не знать об этом явлении, заметить симптомы крипторхизма трудно. Коты сексуально активны и зачастую наличие болезни не влияет на вязку. Хотя при двустороннем крипторхизме отсутствует сперматогенез. Если семенной канатик перекручен, коты испытывают боль.
Последствие не леченного крипторхизма – риск образования опухоли (семеномы и сертолиомы), который возрастает на седьмой или восьмой год жизни кота. Дело в том, что яичко для полноценного спермообразования, должно находиться в мошонке при температуре немного ниже температуры тела.
При постоянном нагреве тканей семенника его структурные компоненты со временем подвергаются постепенному неопластическому перерождению и приводят к возникновению опухолей, которые подлежат обязательному удалению. Вероятность подобных изменения в 15 раз выше, чем у животного с нормально расположенными семенниками.
Каковы результаты орхиопексии и как они зависят от возраста, когда выполняется вмешательство?
Чем позже выполняется операция при крипторхизме тем меньше шансов на хорошую работу яичка. В то же время операции у маленьких детей сложнее и требуют более бережного и умелого обращения с тканями. Поэтому, справедливо считают многие хирурги, отправляющие маленьких пациентов со сложными формами крипторхизма в специализированные клиники.
При правильно выполненной и своевременной операции фертильность (возможность иметь детей) восстанавливается в большинстве случаев. Многое зависит от опыта хирурга и владения им различными приемами позволяющими, бережно и без натяжения опустить яичко.
Патогенез
Патогенез определяется задержкой развития направляющей (гюнтеровой) связки яичка, играющей роль основного проводника опускающегося яичка, а также развитием соединительнотканных фиброзных препятствий по ходу его миграции. Особенно важна роль соединительнотканного барьера у входа в мошонку. Сужение этого так наз. третьего пахового кольца создает препятствие для продвижения яичка и приводит к его ретракции в паховый канал. Одновременно имеет место недоразвитие яичковой артерии и укорочение влагалищного отростка брюшины.
Нарушение гонадотропной функции гипоталамо-гипофизарной системы приводит к дефициту дифференцирующих гормонов и к дисгенезии гонад. В дальнейшем в процессе постнатального развития диспластически-дистрофические явления в неопустившемся яичке прогрессируют. Дополнительными факторами при этом становятся нарушение температурного режима и извращение ферментативных процессов в ткани яичек, постоянная их травматизация, что приводит к накоплению в крови антител и аутоагрессии. Аутоиммунный конфликт усугубляет поражение паренхимы яичка.
Изучение патоморфол, структуры яичек при К., по данным прижизненной биопсии, показало, что их развитие до момента подового созревания происходит слабо, а затем полностью приостанавливается. В последующие годы в яичке прогрессируют необратимые явления атрофии. Дифференциация сперматогониев и пресперматидов отсутствует, количество семенных канальцев резко снижено, наблюдается значительное разрастание соединительной ткани и развитие гиалиноза. Патол, изменения отмечаются уже в возрасте двух лет. Прогрессирование дистрофических изменений гландулоцитов яичка (клеток Лейдига) начинается с 5-летнего возраста. Степень репродуктивной (сперматогенной) функции зависит от стадии развития патол, изменений. При двустороннем К. только у 10% мужчин наблюдается наличие сперматозоидов. Снижается и андрогенная функция. Начиная с 10 лет наблюдается снижение уровня 17-кетостероидов, особенно при двустороннем К.
Диагностика
Диагностика крипторхизма включает сбор данных анамнеза, осмотр и инструментальное обследование пациента. Лабораторные методы диагностики решающего значения в постановке диагноза крипторхизма у детей не играют.
При диагностике крипторхизма необходимо выявить местонахождение неопущенного яичка, дать ему анатомо-функциональную характеристику, уточнить причины развития и патогенез заболевания.
Физикальное обследование новорожденных и грудных детей проводится в положении лежа на спине. Обследование детей старшего возраста проводится в положении стоя со скрещенными ногами.
У детей подросткового возраста хирург дает оценку вторичным половым признакам, выявляется отклонения в половом развитии и т.д.
Методы инструментальной диагностики крипторхизма:
- УЗИ органов брюшной полости;
- компьютерная томография;
- ядерно-магнитно-резонансная томография;
- селективная флебография;
- лапароскопия.
Результаты
Объекты (участники) исследования
Были обследованы 21 мальчик в возрасте 1–6 мес с изолированным двусторонним крипторхизмом и 40 здоровых мальчиков в возрасте 2–3 мес (контрольная группа). Средний возраст мальчиков с крипторхизмом при осмотре и проведении гормонального исследования составил 3,1±0,8 мес.
Все пациенты имели паховую ретенцию обоих яичек при маскулинном строении наружных половых органов и по результатам гормонального анализа были разделены на три группы в зависимости от концентрации гонадотропинов в сыворотке: 1-я (n=11) – с нормальными уровнями гонадотропинов, 2-я (n=6) – с повышенными относительно здоровых детей уровнями гонадотропинов и 3-я (n=4) – с низким содержанием гонадотропинов (см. рисунок).
Характеристика групп исследования.
Основные результаты исследования
У пациентов 1-й группы уровень ЛГ не отличался от такового у здоровых детей. Все дети имели нормальные показатели физического, нервно-психического развития и не имели аномалий других органов. Наружные половые органы пациентов имели маскулинное строение при отсутствии яичек в мошонке, нормальные размеры полового члена (3,2±0,4 см). По данным УЗИ, объем ретенционных паховых тестикул составил 0,35±0,11 см3. При гормональном исследовании уровни ЛГ и тестостерона полностью соответствовали соответствующим показателям у здоровых детей. Повышенная концентрация ФСГ и меньший уровень ингибина B относительно контрольной группы (табл. 1) свидетельствовали о снижении функционального потенциала клеток Сертоли, указывая на необходимость дальнейшего наблюдения за пациентами данной группы.
Таблица 1. Уровни репродуктивных гормонов в сыворотке в период мини-пубертата
Гормоны сыворотки |
Пациенты с двусторонним крипторхизмом Me |
Здоровые мальчики (4-я группа) Me |
|||||
1-я группа n=11 |
p1,4 |
2-я группа n=6 |
p2,1 p2,4 |
3-я группа n=4 |
p3,1 p3,4 |
||
ЛГ, мМЕ/мл |
3,2 |
0,8 |
7,8 |
0,01 0,01 |
0,08 |
<0,001 <0,001 |
3,3 |
ФСГ, мМЕ,мл |
3,0 |
0,02 |
15,9 |
0,008 0,001 |
0,1 |
<0,001 < 0,01 |
0,9 |
Т, нмоль,л |
5,2 |
0,83 |
5,0 |
0,32 0,51 |
0,3 |
<0,001 <0,001 |
5,5 |
АМГ, нг/мл |
147 |
0,1 |
38,4 |
0,001 0,001 |
19 |
<0,001 <0,001 |
129 |
Ингибин Б, пг/мл |
257 |
0,017 |
96 |
0,003 0,001 |
39 |
<0,001 <0,001 |
340 |
Примечание: p – вероятность различий между указанными группами по критерию Манна–Уитни;
У пациентов 2-й группы содержание гонадотропных гормонов в период мини-пубертата значимо превышало показатели у здоровых детей. При клиническом осмотре у трех пациентов отмечалась микропения (1,5–2 см). Объем паховых тестикул по данным УЗИ составил 0,22±0,08 см3
Обращало на себя внимание значительное повышение уровня ФСГ при низких концентрациях АМГ и ингибина B (табл. 1)
Все показатели репродуктивных гомонов указывали на несостоятельность тестикулярной функции, низкий репродуктивный потенциал и высокий риск развития первичного гипогонадизма.
У пациентов 3-й группы с низкими уровнями гонадотропинов и тестостерона отмечались микропения (1,5±0,1 см) и малый объем тестикулярной ткани (0,18±0,08 см3). Один из четырех пациентов родился с расщелиной твердого неба. У всех пациентов данной группы уровни ЛГ и ФСГ не поддавались измерению на фоне низких концентраций АМГ и ингибина B. Это позволяло предположить наличие врожденного гипогонадотропного гипогонадизма. Дальнейшее исследование было проведено в соответствии с алгоритмом диагностики данного заболевания. При диагностической пробе с аналогом ГнРГ: максимальная концентрация ЛГ составила 1,6 мМЕ/мл, ФСГ – 4,2 мМЕ/мл, что соответствовало гипогонадотропному гипогонадизму. При ДНК-диагностике у двоих пациентов данной группы были верифицированы генетические варианты врожденного гипогонадотропного гипогонадизма (табл. 2). У одного ребенка обнаружена мутация p.P26L в гене FGF8, у второго – мутация p.S241Y в гене SPRY4.
Таблица 2. Клинико-генетическая характеристика двух пациентов с врожденным гипогонадотропным гипогонадизмом
Возраст пациента при обследовании, мес |
Клинические проявления |
Результаты генетического обследования |
|
ген |
мутация |
||
5 |
Двусторонний крипторхизм, микропенис, расщелина неба |
FGF8 |
p.P25L |
3 |
Гипоплазия тестикул с ретракцией в паховый канал, микропенис |
SPRY4 |
p.S241Y |
Таким образом, у большинства пациентов с двусторонним паховым крипторхизмом выявлено снижение функционального потенциала клеток Сертоли, что требует наблюдения и обследования в период полового развития. Проявления гипергонадотропного гипогонадизма, характеризующиеся повышением гонадотропинов, снижением АМГ и ингибина Б, обнаружено у 28,6% детей. Гипогонадотропный гипогонадизм диагностирован у 19% мальчиков с двусторонним крипторхизмом.
Нежелательные явления
В ходе исследования не было отмечено нежелательных явлений.