Гидроцефалия

Можно ли вылечить гидроцефалию

Современные методы позволяет нормализовать отток спинномозговой жидкости из переполненного головного или спинного мозга путем установки шунтов – трубочек, отводящим ликвор. Иногда при слабовыраженной форме заболевания этого бывает достаточно, чтобы сохранить интеллект ребенка. Однако такой малыш должен будет находиться на домашнем обучении, т.к. небольшая травма головы, которую он легко получить в школе, может стать фатальной. Дошкольные учреждения такие дети тоже не посещают.

Но при тяжелых формах болезни, проявляющихся значительным увеличением размера головы, особенно сочетающихся с другими пороками развития, физическое и умственное развитие ребенка неминуемо страдают.

Рост головы после рождения прогрессирует, и она становится очень большой с выпирающими наружными подкожными венами. Такие дети часто имеют глубокую инвалидность и даже не могут обслуживать себя.

Опаснее всего ситуация, когда уже внутриутробно ребенок получает сильные повреждения мозга, вызванные повышенным внутримозговым делением. Дети часто страдают нарушениями зрения, слуха, ДЦП, судорожными припадками, эпилепсией приступами неукротимой головной боли, сопровождающейся рвотой. Большинство малышей, кроме страдающих легкой формой гидроцефалии и вовремя получивших лечение, умирают в возрасте до 10 лет.

Безусловно, вопрос, оставлять или нет ребенка с гидроцефалией, зависит от степени проявления патологии, поэтому врач во время УЗИ плода расскажет, какие проблемы могут возникнуть и есть ли шанс на лечение и реабилитацию.

В дальнейшем все зависит от принципов и материальных возможностей семьи, ведь лечение и восстановлении такого ребенка — дорогостоящее и не всегда перспективное дело. Если врач настаивает на прерывании беременности, лучше с ним согласиться.

Нередки случаи, когда рождение такого ребенка разрушило семью. В результате к 6-10 годам больной ребенок все равно погибал, но при этом страдали другие дети, лишённые заботы и внимания родителей, всецело занятых уходом за малышом с высокой степенью инвалидности.

Бикаудальный индекс

Бикаудальный индекс (БКИ) является обычно используемой линейной мерой боковых желудочков (рис.3). Чтобы объяснить естественные изменения размера желудочков со старением, (БКИ) затем делится на верхние пределы «нормального» возраста для вычисления относительного бикаудального индекса .

БКИ = A/B, где A = ширина лобных рогов на уровне хвостатых ядер; B = диаметр мозга на одном уровне .

Табл. 2 Нормальные значения БКИ, стратифицированные по возрастной группе.

Диагноз гидроцефалии устанавливается, когда БКИ составляет более 1. Нормативные значения, определяемые у субъектов, без неврологических заболеваний, в середине и конце 1970-х годов . Разделите ширину лобных рогов боковых желудочков, на уровне хвостатых ядер, на соответствующий диаметр мозга. Выполните измерение на разрезе, который включает в себя foramen Monro .

Рис.3 Измерение бикаудальный индекса (слева) и асимметрия боковых желудочков при отсутствии органической причины (справа).

Субгалеальный резервуар.

Суть метода состоит в установке силиконового катетера в боковой желудочек и выведение его в сформированный под апоневрозом резервуар.Ликвор из желудочковой системы устремляется в субапоневротический резервуар, откуда его можно безболезненно периодически эвакуировать.

Резервуар пунктируется тонкой внутрикожной иглой от 1 до 3 раз в неделю с выведением скопившегося ликвора и введением растворов антисептиков и антибиотиков. По возможности,  пациента перевожу на дневной стационар для психологической реабилитации матери. Резервуар выполняет функцию ресивера, порта и амортизатора и позволяет контролировать вентрикуломегалию.

Преимущество данной методики по сравнению с наружным дренированием состоит в том , что она позволяет проводить санацию ликворной системы с минимальным риском инфицирования и значительно облегчает уход за больным. По сравнению с наружным дренированием мы получили более обнадеживающие результаты.

Ликворошунтирующие вмешательства

Ликворошунтирование – установка эластичных силиконовых имплант-систем для выведения ликвора за пределы ЦНС. Системы снабжены катетерами в виде гибких полых трубочек, а также клапанами с антисифонным (обратным) механизмом и с фиксируемым или регулируемым давлением открытия.

Операция может быть выполнена различными способами. Но наиболее удачными в плане безопасности хирурги признают вентрикуло-перитонеальное (чаще применяемый метод) или вентрикуло-атриальное шунтирование. Вмешательства проходят под эндотрахеальным наркозом, контролируются манипуляции посредством интраоперационной флюороскопии, КТ, ЭКГ.

Вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Принцип процедуры базируется на имплантации силиконовых катетеров, по которым переизбыток ЦБЖ уходит во внутрибрюшную полость, где резорбируется между кишечными петлями. 

• 1. Процедуру начинают с создания разреза на скальпе, после чего формируют в черепе небольшое фрезевое отверстие. ТМО экономно вскрывается.
  2. Через созданный доступ внедряется вентрикулярный катетер, его конец размещают в боковом желудочке мозга.
  3. Клапанный элемент вживляется в область ушной раковины (сзади или немного выше). К нему осуществляют фиксацию вентрикулярного (желудочкового) и дистального катетера (ДК).
  4. Далее нейрохирург подводит к брюшной полости дистальный катетер через специально образованный подкожный канал.
  5. По достижении нужной брюшной зоны специалист производит небольшой разрез (не более 10 мм) и вводит конец ДК в полость живота.
  6. Заканчивается процедура тщательной дезинфекцией операционного поля с последующим закрытием раневых участков антисептическими повязками (по необходимости накладывают швы).

Вентрикуло-атриальное шунтирование. Суть данной операции заключается в отведении ликворной жидкости через установленные шунты из желудочка головного мозга в правое предсердие. 

1. Выполняется диссекция тканей в области шеи вдоль передней кивательной мышцы с целью открытия общей лицевой или внутренней яремной вены.
2. Атриальный катетер выводят в одну из указанных вен, фиксируя его посредством специального предназначения лигатур.
3. По катетеризированной вене шунт направляют до правого предсердия. Конец атриального шунта в основном располагают в верхней полой вене.
4. Для зоны установки дистального конца сосудистого катетера, да, чаще отдается предпочтение именно верхней полой вене. Здесь кровоток турбулентный, а это сокращает вероятность тромбирования дренажной системы кровяными сгустками.
5. Краниальная часть вмешательства, когда имплантируется вентрикулярный элемент системы, клапан и присоединение к нему двух катетеров, идентична ВП шунтированию.

Лечение Гидроцефалии:

Шунтирование

С 50-х годов XX-го века стандартным методом лечения любой формы гидроцефалии была шунтирующая операция для восстановления движения ликворной жидкости. Начиная с середины 80-х значительное место в лечении гидроцефалии стали занимать эндоскопические операции.

Лечение окклюзионной гидроцефалии с помощью шунтирования достаточно эффективно, однако, по данным различных источников, осложнения при этой операции составляют 40-60 % случаев. При этом, в зависимости от причины, вызвавшей дисфункцию, весь шунт или его части должны быть заменены. Как показывает опыт, наиболее часто осложнения, требующие ревизии шунта, возникают в период от шести месяцев до одного года после операции. Большинство пациентов, которым проведена шунтирующая операция вынуждены перенести несколько хирургических вмешательств в течение жизни. В любом случае, как минимум, следует ожидать двух или более ревизий — ведь ребенок растет. После шунтирующих операций пациент становится шунтзависимым, то есть вся его дальнейшая жизнь будет зависеть от работы шунта.

Осложнения шунтирующих операций

• Окклюзия (закупорка) как в желудочках головного мозга, так и в брюшной полости.
• Инфицирование шунта, желудочков мозга, мозговых оболочек.
• Механические повреждения шунта.
• Гипердренирование (быстрый сброс ликвора из желудочков) часто сопровождается обрывом конвекситальных вен и образованием гематом.
• Гиподренирование (медленный отток из желудочков) — операция в таком случае не эффективна.
• Развитие эпилептического синдрома, пролежни органов брюшной полости и др.

Наружные дренирующие операции

Это метод выведения ликвора из желудочков головного мозга снаружи, применяется как мера отчаяния, сопровождаются наибольшим числом осложнений, особенно повышается риск инфицирования.

Эндоскопическое лечение гидроцефалии

В настоящее время эндоскопическое лечение гидроцефалии является приоритетным направлением в мировой практике нейрохирургии. Виды оперативных эндоскопических вмешательств при гидроцефалии: эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка, акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга, эндоскопическая установка шунтирующей системы. Остальные виды оперативных вмешательств пока не нашли широкого применения в нейрохирургической практике.

Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка

Эта операция нашла широкое применение и занимает около 80 % нейроэндоскопических операций при гидроцефалии. Целью операции является создание путей оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит ресорбция (всасывание) ликвора как у здорового человека.

Показания к операции:

• первичная операция при окклюзионной гидроцефалии с уровнем окклюзии от задних отделов третьего желудочка и дистальнее;
• альтернативная операция при осложнениях шунтирующих операций с удалением ранее установленной шунтирующей системы (вместо операции «ревизии шунтирующей системы»);
• посттравматическая гидроцефалия;
• смешанная гидроцефалия (внутренняя и наружная);
• операция выбора при удалении шунтирующей системы для достижения шунтнезависимости;

Преимущества операции по сравнению с классическими шунтами:

• операция восстанавливает физиологический (как у здорового человека) ликвороток из желудочковой системы мозга в базальные цистерны;
• отсутствует имплантация чужеродного тела (шунтирующей системы) в организм и таким образом исключаются связанные с ним проблемы (инфекция, мальфункция, необходимость ревизий);
• значительно ниже риск гипердренирования и связанных с ним осложнения (субдуральные гематомы, гидромы и т. д.);
• меньшая травматичность операции;
• операция экономически более эффективна для лечебных учреждений.
• улучшение качества жизни

Операция — фактически единственный метод борьбы с заболеванием. Медикаментозные методы в большинстве случаев могут лишь замедлить течение болезни, но не устраняют первопричину заболевания. В случае успешной операции вероятно практически полное выздоровление с возвращением к нормальной жизни.

Прогноз при гидроцефалии зависит от причины и времени установления диагноза и назначения адекватного лечения. Дети, получившие лечение, в состоянии прожить нормальную жизнь с небольшими, если таковые вообще будут проявляться, ограничениями. В некоторых случаях может произойти нарушение речевой функции. Проблемы с инфекцией шунта или сбоем могут потребовать хирургической переустановки шунта.

Виды гидроцефалии

По этиологическим факторам водянка мозга разделяется на врожденную и приобретенную.

По типу скопления спинномозговой жидкости заболевание делят на типы:

• наружную;
• внутреннюю (моно-, би-, три-, тетравентрикулярную);
• смешанную.

По патогенетическому процессу гидроцефалия подразделяется на:

• открытую — сообщающуюся;
• закрытую — окклюзионную.

Покажет ли МРТ гидроцефалию?

Магнитно-резонансная томография показывает гидроцефалию на самых ранних стадиях. В ходе обследования формируются послойные снимки долей и отделов головного мозга. Врач-диагност изучает все полученные изображения, оценивает состояние вещества мозга, выявляет самые незначительные отклонения от нормы.

МРТ — единственный метод диагностики, который точно устанавливает факт гидроцефалии. Заключение о заболевании устанавливается даже при отсутствии явной неврологической симптоматики. По полученным снимкам делают выводы о типе патологии, наличии сопутствующих отклонений.Признаки гидроцефалии у взрослых, выявляемые на МРТ

Признаки заболевания могут быть прямыми или косвенными. Прямые — возникают при гипертрофии желудочков головного мозга — III, IV и боковых. На начальных стадиях гидроцефалии расширение наблюдается в участках передних рогов и тела. Появляются расширения и в области водопровода, субарахноидального пространства (конвекситально, в области базальных цистерн, Сильвиевых борозд).

К косвенным признакам гидроцефалии на снимках МРТ относятся:

• повышение межжелудочкового индекса более 0,5;
• при гидроцефалии напряжения — перивентрикулярный отек;
• сдвиг гипоталамуса книзу;
• локальное выпячивание крыши боковых желудочков.

Существенным преимуществом МРТ перед другими видами диагностики является установление причин водянки головного мозга.

Выводы МРТ головного мозга: гидроцефалия

К работе с аппаратом МРТ допускаются специалисты с большим опытом в сфере диагностики, неврологии, сосудистых заболеваний. Увидеть малейшие отклонения, описать их характер и установить причину появления может только квалифицированный врач. В процессе описания происходит сравнение полученных снимков, сопоставление всех срезов, изучение данных, полученных в разных проекциях и при разных режимах томографии.

Выявленные изменения, характерные признаки заболевания врач описывает в диагностическом заключении. По томографическим симптомам патологии устанавливается предварительный диагноз. Если врач определяет полученные данные, как незначительную концентрацию спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве при видимых признаках атрофии коры головного мозга, то речь идет не об истинной водянке. Это скорее всего проявление компенсаторного механизма. Это состояние возникает при органических или физиологических преобразований в ткани головного мозга.

Диагностический центр в Чертаново осуществляет магнитно-резонансную томографию на высокоточном томографе. Клиника оснащена необходимым оборудованием для выполнения качественного обследования в комфортных для пациентов условиях. Описанием полученных снимков занимаются высококвалифицированные специалисты-рентгенологи. Пациент получает заключение в виде распечатанных снимков и на электронном носителе.

Что показывает УЗИ головного мозга и зачем его делают детям?

Ультразвуковое сканирование головного мозга проводится детям с самого рождения, процедура не представляет опасности для новорожденных малышей. В этом материале мы объясним, что показывает УЗИ мозга и нужна ли такая процедура детям.

 Метод позволяет увидеть грубые аномалии в развитии коры головного мозга, патологии определенных отделов мозга, которые могут говорить о наличии у ребенка тяжелых врожденных и приобретенных заболеваний.

Данная процедура должна быть проведена каждому новорожденному. И это связано с тем, что многие болезни головного мозга могут протекать бессимптомно (незаметно) на протяжении длительного времени и устранить которые будет невозможно.

Тип

Причина гидроцефалии достоверно неизвестна и, вероятно, имеет многофакторный характер. Это может быть вызвано нарушением оттока спинномозговой жидкости, реабсорбцией или чрезмерной выработкой спинномозговой жидкости.

• Преграда для потока CSF препятствует его свободному прохождению через желудочковую систему и субарахноидальное пространство (например, стеноз в коре головного водопровода или обструкции межжелудочковой отверстий вторичной по отношению к опухоли , кровоизлияний , инфекций или врожденных пороков развития) и может вызвать увеличение ПМС.
• Гидроцефалия также может быть вызвана перепроизводством спинномозговой жидкости (относительная непроходимость) (например, папиллома сосудистого сплетения , гипертрофия ворсинок ).
• Двусторонняя обструкция мочеточника является редкой, но зарегистрированной причиной гидроцефалии.

Гидроцефалию можно разделить на коммуникативную и не коммуникативную (обструктивную). Обе формы могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Общение

Сообщающаяся гидроцефалия, также известная как необструктивная гидроцефалия, вызывается нарушением реабсорбции спинномозговой жидкости при отсутствии каких-либо препятствий потоку спинномозговой жидкости между желудочками и субарахноидальным пространством. Это может быть связано с функциональным нарушением арахноидальных грануляций (также называемых арахноидальными грануляциями или грануляциями Пачиони ), которые расположены вдоль верхнего сагиттального синуса и являются местом реабсорбции спинномозговой жидкости обратно в венозную систему. Различные неврологические состояния могут привести к сообщающейся гидроцефалии, включая субарахноидальное / внутрижелудочковое кровоизлияние, менингит и врожденное отсутствие паутинных ворсинок. Рубцы и фиброз субарахноидального пространства после инфекционных, воспалительных или геморрагических событий также могут предотвратить реабсорбцию спинномозговой жидкости, вызывая диффузную дилатацию желудочков.

Необщительный

Не сообщающаяся гидроцефалия или обструктивная гидроцефалия вызывается обструкцией оттока спинномозговой жидкости.

• Отверстие при обструкции по Монро может привести к расширению одного или, если оно достаточно велико (например, в коллоидной кисте ), обоих боковых желудочков.
• Сильвиева водопровода , как правило , узкие, может быть затруднен по ряду генетических или приобретенных поражений (например, атрезии, эпендиматит , кровоизлияния, или опухоли) и приводят к дилатации обоих боковых желудочков, а также третьего желудочка .
• Обструкция четвертого желудочка приводит к расширению водопровода, а также бокового и третьего желудочков (например, мальформации Киари ).
• Отверстие из Luschka и отверстия в Мажанди может быть затруднено из — за врожденные пороки развития (например, Dandy-Walker мальформации ).

Другой

Гидроцефалия ex vacuo от сосудистой деменции, как видно на МРТ

• Гидроцефалия с нормальным давлением (ГНД) — это особая форма хронической сообщающейся гидроцефалии, характеризующейся увеличенными желудочками головного мозга и лишь периодически повышенным давлением спинномозговой жидкости. Характерная триада симптомов: деменция, апрактическая походка и недержание мочи. Диагноз ГНП может быть установлен только с помощью непрерывных записей внутрижелудочкового давления (более 24 часов или даже дольше), поскольку чаще всего мгновенные измерения дают нормальные значения давления. Также могут быть полезны динамические исследования соответствия. Измененная податливость ( ) стенок желудочков, а также повышенная вязкость спинномозговой жидкости могут играть роль в патогенезе.
• Гидроцефалия ex vacuo также относится к увеличению желудочков головного мозга и субарахноидальных пространств и обычно возникает из-за атрофии головного мозга (как это происходит при деменции ), посттравматических травм головного мозга и даже при некоторых психических расстройствах, таких как шизофрения . В отличие от гидроцефалии, это компенсаторное увеличение спинномозговой жидкости в ответ на потерю паренхимы головного мозга ; это не результат повышенного давления спинномозговой жидкости.

Диагностика гидроцефалии

Признаки болезни нередко выявляют еще плода в утробе при УЗИ. Потом заболевание диагностируется врачом после рождения малютки. Основной показатель для определения патологии — большой диаметр черепа. У старших детей, как и у взрослых, доктор оценивает мышление пациента, его походку, присутствие признака недержания мочи, состояние желудочков по снимкам МРТ.

Чтобы убедиться в наличии врожденной гидроцефалии, используют КТ либо МРТ, которые позволяют:

• оценить состояние мозга;
• выявить избыточный объем ликвора;
• обнаружить повышенное давление спинномозговой жидкости;
• увидеть структурные изменения тканей мозга.

Нормотензивную гидроцефалию выявить сложнее, поскольку ее симптомы во многом аналогичны нейродегенеративным процессам. Этот вариант патологии диагностируют по следующим признакам:

• нарушение ходьбы;
• умственные расстройства;
• недержание мочи;
• превышение объема ликвора.

При любом варианте заболевания важно своевременно поставить точный диагноз, чтобы не опоздать с оперативным вмешательством, которое устранит выраженность симптомов или снизит их интенсивность. Чтобы выяснить, насколько эффективной станет операция, необходимы некоторые дополнительные мероприятия:

Чтобы выяснить, насколько эффективной станет операция, необходимы некоторые дополнительные мероприятия:

• Люмбальная пункция. Через прокол, сделанный в пояснице, выводят небольшой объем ликвора. Затем измеряют давление спинномозговой жидкости. Процедура позволяет несколько снизить его в мозговых желудочках, чтобы нивелировать выраженную симптоматику.
• Люмбальный дренаж. Он необходим, когда предыдущая процедура оказалась неэффективной. Между поясничными позвонками устанавливают катетер, по которому ликвор выходит несколько суток. Все это время больного наблюдают в стационаре. Чтобы предотвратить инфекционное заражение, вводят антибиотики.
• Инфузионный тест. Это нагрузочный вариант диагностики, помогающий оценить, насколько мозг способен всасывать ликвор.
• Измерение ВЧД. Для проведения процедуры в черепной кости сверлят отверстие. Через него устанавливают датчик в виде фиброоптического кабеля. Мероприятие проводят в условиях пребывания пациента в стационаре минимум сутки. Датчик регистрирует скачки внутричерепного давления, отсылая значения на регистрирующее устройство.

При мероприятии, связанном с необходимостью измерения ВЧД, используют различные варианты датчиков:

1. Внутрижелудочковый катетер. Это самый точный способ измерения. Прибор подводят к боковому мозговому желудочку через просверленное в кости черепа отверстие. Инструмент помогает одновременно обеспечить отведение избыточного количества ликвора.
2. Субдуральный датчик. Прибор крепят под твердую оболочку мозга. Его используют, если необходимо срочно проверить ВЧД. Метод позволяет быстро выявить изменения ВЧД.
3. Эпидуральный датчик. Инструмент крепят между твердой оболочкой мозга и черепной костью, предварительно просверлив в ней отверстие. Процедура менее травматична, нежели иные, однако имеет существенный недостаток — нельзя отводить при мероприятии избыток спинномозговой жидкости.

При установке датчиков непременно делают местную анестезию. Также иногда требуется дополнительно колоть пациенту успокаивающие лекарства, чтобы снизить тревожность, максимально расслабить больного.

Обычно датчики, с помощью которых выполняют измерение ВЧД, вводят людям, находящимся в реанимации, часто в самом критическом состоянии. Необходимыми показаниями для такого мероприятия становятся тяжелая травма черепа, патологии головного мозга, вызвавшие его отек и угнетение сознания вплоть до коматозного состояния. У пациентов, перенесших мозговые операции, такой датчик контроля помогает обнаружить нарастающий отек.

Добиться снижения высокого ВЧД помогает также дренаж спинномозговой жидкости. Его выполняют посредством установки вентрикулярного катетера, внутривенной инъекции определенных медикаментов, изменения способа вентиляции легких (в ситуации, когда больной дышит через вставленную в трахею трубку). Нормальный показатель ВЧД — 1–20.

Установка датчиков — рискованное мероприятие, поскольку способно при неправильных действиях вызвать такие осложнения:

• кровотечение;
• необратимое повреждение в ситуации с запредельным значением ВЧД;
• «вклинение» мозга;
• повреждение тканей мозга при введении катетера;
• инфекционные осложнения;
• неспособность точно определить локализацию желудочка, чтобы подвести к нему катетер;
• иные риски, присутствующие при проведении общей анестезии пациента.

МРТ при гидроцефалии у детей

МРТ-сканирование – обследование, при котором при помощи томографа происводится серия снимков мозга с шагом в несколько миллиметров. Вслед за этим все снимки собираются в единую объемную картину, на котором можно рассмотреть все участки и по их виду и ряду других характеристик определить само заболевание и его стадию. Обычно процедура занимает от 10 до 30 минут.

МРТ довольно точно выявляет:

• Наружную симметричную гидроцефалию (повышенное количество ликвора наблюдается в субарахноидальных пространствах, окружающих мозг);
• Внутреннюю открытую, или неоклюзионную гидроцефалию (ликвор, несмотря на повышенное количество, свободно перетекает из желудочков в субарахноидальные пространства)
•  Внутреннюю закрытую, или окклюзионную гидроцефалию (существует препятствие току ликвора в желудочках, например опухолью или кистой)
• Нормотензивную водянку;
• Заместительную водянку (увеличение количества ликвора при одновременном уменьшении объема мозга).

Каждая из этих водянок имеет свою специфику на МР-томограммах, а высокая контрастность изображения позволяет выявить проблему даже на раннем этапе.