Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь вакеза)

Содержание:

1. Причины
2. Симптоматические проявления
3. Стадии заболевания
4. Методы диагностики
5. Эритремия и беременность
6. Лечебные мероприятия
7. Питание и диета
8. Лекарственные препараты

Применение народной медицины

Химиотерапия как способ лечения острого миелобластного лейкоза →

Строение кроветворных клеток при данной патологии совершенно обычное. Однако их количество продолжает возрастать, поэтому вязкость становится больше. Вследствие чего кровь начинает течь медленнее, а это приводит к образованию тромбов. В результате кровообращение затруднено, и возникает гипоксия.

Истинная полицитемия — это другое название эритремии. Если говорить другими словами, то перед нами лейкоз в хронической форме.

Можно определить патологию, если посмотреть на лицо человека, страдающего от эритремии: оно будет покрасневшим. Обычно анализ крови подтверждает предположение.

Впервые данное заболевание описал в XIX веке доктор Вакез, отсюда еще одно название — болезнь Вакеза. В XX веке начинание подхватил Ослер, который изучил патогенез и составил его описание. Болезнь редкая — примерно 1 человек из 25 000. Замечено, что у пожилых мужчин (от 60 лет) эритремия встречается часто, однако возраст для патологии не помеха. Выяснено, что маленьких детей эритремия не трогает, а если обнаруживается, то показывает на иную болезнь, например, токсическую диспепсию.

Предложенный Ослером патогенез эритремии, до сих пор применяемый в научных трудах

Выше уже было сказано, что эритремия относится к лейкозу. Отсюда у многих людей возникает злободневный вопрос: эритремия — это рак или нет? Для начала следует пояснить, что рак — это опухоль, возникающая в изэпителиальных тканях, а эритремия — в кровеносных тканях. Да, опухоль злокачественная, однако изменение клеток высокое, а протекание патологии до определенного времени доброкачественное.

Видео об истинной полицитемии (эритремии)

Как только эритропоэз начинает меняться, проявление болезни ухудшается, и течение становится злокачественным. Точный прогноз никто не скажет — все зависит от прогресса.

Рекомендуем изучить по данной теме также:

Варикозное расширение вен нижних конечностей: лечение и профилактика

Основные направления лечения эритроцитоза

Перед тем как приступать к лечению, необходимо выяснить причину повышенного уровня эритроцитов в крови. При вторичном эритроцитозе стоит проводить лечение основного заболевания, которое привело к высокому уровню красных кровяных клеток.

Полезно будет устранить провоцирующие факторы. Назначается диета, рекомендуется отказаться от жирной пищи, железосодержащих продуктов (мяса, круп, красных ягод), курения и употребления алкогольных напитков. Стоит придерживаться оптимального питьевого режима. Любое медикаментозное лечение должно назначаться лечащим врачом. В зависимости от причины эритроцитоза он назначит соответствующую терапию. Дополнительно может проводиться кислородотерапия, кровопускание или эритроцитаферез.

Что такое эритроциты?

красные кровяные тельца

Структура и функции эритроцитов

мкмНорма эритроцитов составляет:

• у женщин – 3,5 – 4,7 х 1012 в 1 литре крови;
• у мужчин – 4,0 – 5,0 х 1012 в 1 литре крови.

внутренняя среда живой клеткипобочного продукта тканевого дыханияПроцесс транспортировки газов происходит следующим образом:

• В легочных капиллярах (тончайших кровеносных сосудах) к железу, входящему в состав гемоглобина, присоединяется молекула кислорода (образуется окисленная форма гемоглобина – оксигемоглобин).
• Из легких с током крови эритроциты переносятся в капилляры всех органов, где происходит отделение молекулы кислорода от оксигемоглобина и переход ее в клетки тканей организма.
• Взамен к гемоглобину присоединяется углекислый газ, выделяемый тканями (образуется комплекс, называемый карбгемоглобином).
• При прохождении эритроцитов, содержащих карбгемоглобин, через легочные капилляры происходит отсоединение углекислого газа от гемоглобина и выделение его с выдыхаемым воздухом, а взамен присоединяется очередная молекула кислорода и цикл повторяется.

у детей и у пожилых людей его количество нижеНорма гемоглобина составляет:

• у женщин – 120 – 150 грамм/литр;
• у мужчин – 130 – 170 грамм/литр.

Где образуются эритроциты?

внутриутробного развития эмбрионаселезенкавилочковая железаУ взрослого человека красный костный мозг расположен:

• в костях таза (40%);
• в позвонках (28%);
• в костях черепа (13%);
• в ребрах (8%);
• в длинных трубчатых костях рук и ног (8%);
• в грудине (2%).

Как образуются эритроциты?

делитьсяПри делении стволовой клетки образуются:

• Клетки-родоначальники миелопоэза. В зависимости от потребностей организма они могут делиться с образованием одной из клеток крови — эритроцита, тромбоцита (отвечающего за остановку кровотечений) или лейкоцита (обеспечивающего защиту организма от инфекций).
• Клетки-родоначальники лимфопоэза. Из них формируются лимфоциты, обеспечивающие иммунитет (защитную функцию).

при физической нагрузке, в результате кровопотери, либо по другой причинедифференцировкуДля образования эритроцитов необходимы:

• Витамины. Такие витамины как В2 (рибофлавин), В6 (пиридоксин), В12 (кобаламин) и фолиевая кислота необходимы для образования нормальных клеток крови. При недостатке данных веществ нарушаются процессы деления и созревания клеток в костном мозге, в результате чего в кровоток выделяются функционально несостоятельные эритроциты.
• Железо. Данный микроэлемент входит в состав гемоглобина и играет основную роль в процессе транспортировки кислорода и углекислого газа эритроцитами. Поступление железа в организм ограничено скоростью его всасывания в кишечнике (1 – 2 миллиграмма в сутки).

ретикулоциты

Как разрушаются эритроциты?

основном органе, в котором происходит разрушение клеток кровибелкамимгв то время как с пищей всасывается всего лишь 1 – 2 мг

Клиническая картина

В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы (полнокровия) и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:

Расширение кожных вен и изменения цвета кожи

На коже пациента, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишнёвый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела — на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована). Изменён цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого бо́льшая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.

Кожный зуд

Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40 % пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландинов.

Наличие эритромелалгии

Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина.

Увеличение селезёнки (спленомегалия)

Частый симптом эритремии — увеличение селезёнки разной степени. Может быть увеличена и печень (гепатомегалия). Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепатолиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке

В 10-15 % случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, что связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке, ведущим к снижению её устойчивости к Helicobacter pylori.

Возникновение тромбов в сосудах

Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных отмечается склонность к образованию тромбов вследствие повышенной вязкости крови, тромбоцитоза и изменениями сосудистой стенки. Это приводит к нарушениям кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных и селезёночных сосудах.

Наличие кровотечений

Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из дёсен и расширенных вен пищевода.

Упорные суставные боли и повышение уровня мочевой кислоты

Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты

Боли в ногах

Больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.

Болезненность плоских костей

При поколачивании плоских костей и давлении на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.

Общие жалобы

Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек перед глазами, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, кардиосклероз.

Эритроцитоз — что это такое, виды и типы синдрома

Кровь человека на 50–60% состоит из плазмы, остальные 50–40% приходятся на форменные элементы — клетки, находящиеся во взвешенном состоянии и выполняющие определённые функции. Самыми многочисленными кровяными тельцами являются эритроциты, отвечающие за транспортировку кислорода к тканям и выведение из них углекислого газа. Содержащийся в эритроцитах белок гемоглобина придаёт крови красный цвет.

В норме, в плазме содержится определённое количество эритроцитов, которое может колебаться в пределах установленных границ в зависимости от возраста и физиологического состояния человека. При отклонении показателей в сторону увеличения, диагностируют эритроцитоз (полицитопения). Такое состояние может быть физиологическим или патологическим — возникшим вследствие соматических заболеваний или наследственных факторов.

Пониженное количество эритроцитов в периферической крови указывает на эритропению, которая может возникать при снижении выработки эритроцитов, а также по физиологическим причинам — при увеличении объёма жидкой фракции крови, в то время как количество форменных клеток остаётся прежним.

Эритроциты (красные кровяные тельца) – наиболее многочисленные клетки крови, основной функцией которых является осуществление газообмена между тканями организма и окружающей средой

Норма эритроцитов из расчёта миллион клеток в литре крови, т.е. 1х1012/л — таблица

Возраст	Пол	Норма эритроцитов
Новорождённые	м/ж	4,0–6,6х1012/л
1 месяц	м/ж	3,0–5,4х1012/л
2 месяца	м/ж	2,7–4,9х1012/л
1 год	м/ж	3,6–4,9х1012/л
до 6 лет	м/ж	3,5–4,5х1012/л
6–12 лет	м/ж	3,5 -4,7х1012/л
13–15 лет	м/ж	3,6–5,1х1012/л
Взрослые	мужчины	4,0–5,1х1012/л
женщины	3,9–4,7х1012/л
Старше 65 лет	мужчины	4,0–4,5х1012/л
женщины	3,5–4,2х1012/л

Диагностика

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет:

• Оценка клинических, гематологических и биохимических показателей (изменение гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, повышение вязкости крови, снижение СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, сывороточного витамина В₁₂);
• Характерный внешний вид больного: специфическая окраска кожи и слизистых оболочек), увеличение селёзенки, печени;
• Склонность больного к тромбозам.

Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В₁₂.
Для уточнения диагноза возможно проведение трепанобиопсии и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
   • для мужчин > 36 мл/кг;
   • для женщин > 32 мл/кг;
2. Увеличение гематокрита: > 52 % мужчин и > 47 % у женщин;
3. Увеличение гемоглобина: > 185 г/л у мужчин и > 165 г/л у женщин;
4. Насыщение артериальной крови кислородом более 92 %;
5. Увеличение селезёнки (спленомегалия);
6. Снижение веса;
7. Слабость;
8. Потливость;
9. Отсутствие вторичных эритроцитозов;
10. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга (кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном Bcr-Abl;
11. Образование колоний эритроидными клетками in vivo;
12. Лейкоцитоз > 12,0× 109 /л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций);
13. Тромбоцитоз > 400× 109 /л;
14. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцитов > 100 ед. (при отсутствии инфекций);
15. Уровень сывороточного витамина В₁₂ > 2200 нг;
16. Низкий уровень эритропоэтина;
17. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.

Диагностика эритремии

Для диагностирования эритремия наиболее важен ОАК — общий анализ крови. Отклонения данных лабораторных показателей относительно нормы становятся первым признаком заболевания. В самом начале показатели крови не сильно отличаются от нормы, но с развитием заболевания они возрастают, а на последней стадии падают.

Если диагностирована эритремия, показатели крови указывают на повышение эритроцитов и гемоглобина. Гематокрит, указывающий на способность крови переносить кислород, повышается до 60-80 %. Тромбоциты и лейкоциты повышены. Лишь на основе ОАК диагноз не ставится. Кроме общего анализа крови проводят:

• биохимический анализ крови. Он выявляет содержание железа в крови и величину показателей печеночных проб (АСТ и АЛТ). Уровень билирубина говорит о выраженности процесса разрушения клеток эритроцитов;
• пункция костного мозга. Этот анализ показывает в костном мозге состояние кроветворных клеток – их количество, наличие опухолевых клеток и фиброза;
• УЗИ брюшной полости. Это обследование помогает увидеть переполнение органов кровью, рост печени и селезенки, очаги фиброза;
• допплерография. Выявляет наличие тромбов и показывает скорость движения крови.

Также при диагностировании эритремии определяют уровень эритропоэтина. Данное исследование определяет состояние кроветворной системы и указывает на уровень эритроцитов в крови.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Симптомы повышенного содержания эритроцитов в крови

Признаки присутствия заболевания будут незаметны человеку. Поставить точный диагноз способен только специалист по анализу крови. Заболевание прогрессирует, и пациент часто может наблюдать у себя симптомы эритроцитоза. То, что при порезах и любых других повреждениях кожи, кровь более вязкая, чем у здорового человека, она не вытекает.

У больного могут наблюдаться частые головокружения, иногда сопровождаемые обмороками, мигрени и невыносимые головные боли.

https://feedmed.ru/bolezni/krovi-krovetvoreniya/vtorichnyj-eritrocitoz.html

Изредка течет кровь из носа. Появляется усталость, все время клонит в сон и ломит кости. Это происходит из-за пониженного содержания кислорода в организме.

Больной становится эмоционально нестабильным: слишком сентиментален, слезлив. У него ухудшается работа органов зрения и слуха и появляются боли в сердце, напоминающие стенокардию.

При болезни Вакеза появляется кожный зуд после водных процедур.

Диагностика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В₁₂.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В ₁₂.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
   • для мужчин — 36 мл/кг,
   • для женщин — более 32 мл/кг
2. Увеличение гематокрит >52 % мужчин и >47 % у женщин, увеличение гемоглобин > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин
3. Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
4. Увеличение селезёнки — спленомегалия.
5. Снижение веса
6. Слабость
7. Потливость
8. Отсутствие вторичных эритроцитозов
9. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL
10. Образование колоний эритроидными клетками in vivo
11. Лейкоцитоз более 12,0×109 л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций).
12. Тромбоцитоз более 400,0×109 в литре.
13. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцит ов более 100 ед. (при отсутствии инфекций).
14. Уровень сывороточного витамина В₁₂ — больше 2200 нг
15. Низкий уровень эритропоэтина
16. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.

Симптомы эритремии

Симптомы начальной стадии

Проявлениями начальной стадии эритремии могут быть:

• Покраснение кожи и слизистых оболочек. Происходит в результате увеличения количества эритроцитов в сосудах. Покраснение отмечается на всех участках тела, в области головы и конечностей, слизистой полости рта, оболочек глаз. На начальной стадии заболевания данный симптом может быть слабо выражен, в результате чего розоватый оттенок кожных покровов часто принимается за норму.
• Боли в пальцах рук и ног. Данный симптом обусловлен нарушением тока крови по мелким сосудам. На начальной стадии это в большей степени обусловлено повышенной вязкостью крови из-за увеличения количества клеточных элементов. Нарушение доставки кислорода к органам приводит к развитию тканевой ишемии (кислородному голоданию), что проявляется приступами жгучей боли.
• Головные боли. Неспецифический симптом, который, однако, может быть весьма выражен в начальной стадии заболевания. Частые головные боли могут возникать в результате нарушения циркуляции крови в мелких сосудах мозга.

Симптомы эритремической стадии

в результате чего она становится более вязкойСимптомами эритремической стадии являются:

• покраснение кожных покровов;
• эритромелалгии;
• некрозы пальцев рук и ног;
• увеличение артериального давления;
• увеличение печени;
• увеличение селезенки;
• кожный зуд;
• повышенная кровоточивость;
• боли в суставах;
• язвы органов желудочно-кишечной системы;
• симптомы дефицита железа;
• тромботические инсульты;
• инфаркт миокарда;
• дилатационная кардиомиопатия.

Покраснение кожных покрововв результате разрыва мелких сосудовЭритромелалгииНекрозы пальцев рук и ногхарактерное для этой стадии заболеванияУвеличение артериального давленияОЦКУвеличение печени (гепатомегалия)в ней может задерживаться более 1 литра кровидесять и более килограммвозникающие из-за чрезмерного растяжения капсулы печениУвеличение селезенки (спленомегалия)эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитовКожный зудпри мытье рук, приеме ванны, попадании под дождьПовышенная кровоточивостьБоли в суставахгенетического аппарата клетоксоли мочевой кислотыразвивается уратовый диатезсперва в мелких, а затем и в более крупныхЯзвы органов желудочно-кишечной системыжелудкакишечникаособенно острая или грубая, плохо обработаннаяболями в животепри язве желудкапри язве двенадцатиперстной кишкиизжогатошнотарвотаСимптомы дефицита железадо 90 – 95%Проявлениями дефицита железа являются:

• сухость кожи и слизистых оболочек;
• истончение и повышенная ломкость волос;
• трещины в углах рта;
• расслаивание ногтей;
• отсутствие аппетита;
• нарушение пищеварения;
• нарушение вкуса и обоняния;
• снижение сопротивляемости инфекциям.

Тромботический инсультострое нарушение кровообращения в определенном участке головного мозгатромбовв зависимости от области мозга, в которой нарушен кровотокИнфаркт миокардасердцеДилатационная кардиомиопатияслабостьюотеками

Симптомы анемической стадии

Основными проявлениями терминальной стадии эритремии являются:

• кровотечения;
• анемия.

КровотеченияВозникновение кровотечений в терминальной стадии обусловлено:

• уменьшением образования тромбоцитов;
• образованием функционально несостоятельных тромбоцитов.

АнемияПричинами анемии в терминальной стадии заболевания могут быть:

• Угнетение кроветворения в костном мозге. Причиной этого является разрастание соединительной ткани (миелофиброз), которая полностью вытесняет кроветворные клетки из костного мозга. В результате развивается так называемая апластическая анемия, проявляющаяся снижением уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
• Дефицит железа. Недостаток данного микроэлемента ведет к нарушению образования гемоглобина, в результате чего в кровь поступают большие, функционально несостоятельные эритроциты.
• Частые кровотечения. В данном случае скорость образования новых клеток крови недостаточна, чтобы восполнить потери, возникающие при кровотечениях. Эта ситуация еще более усугубляется дефицитом железа.
• Усиленное разрушение эритроцитов. В увеличенной селезенке задерживается большое количество эритроцитов и тромбоцитов, которые со временем разрушаются, обуславливая развитие анемии.

Клиническими проявлениями анемии являются:

• бледность кожи и слизистых оболочек;
• общая слабость;
• повышенная утомляемость;
• чувство нехватки воздуха (особенно при физических нагрузках);
• частые обмороки.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

B12-дефицитная анемия

Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов

Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина

Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Анемия Фанкони

Анемия, связанная со свинцовым отравлением

Апластическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Болезни тяжелых цепей

болезнь Верльгофа

Болезнь Виллебранда

болезнь Ди Гулъелъмо

болезнь Кристмаса

Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Рандю — Ослера

Болезнь тяжелых альфа-цепей

Болезнь тяжелых гамма-цепей

Болезнь Шенлейн — Геноха

Внекостномозговые поражения

Волосатоклеточный лейкоз

Гемобластозы

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

Геморрагическая болезнь новорожденных

Гистиоцитоз злокачественный

Гистологическая классификация лимфогранулематоза

ДВС-синдром

Дефицит К-витаминзависимых факторов

Дефицит фактора I

Дефицит фактора II

Дефицит фактора V

Дефицит фактора VII

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XII

Дефицит фактора XIII

Железодефицитная анемия

Закономерности опухолевой прогрессии

Иммунные гемолитические анемии

Клоповое происхождение гемобластозов

Лейкопении и агранулоцитозы

Лимфосаркомы

Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)

Лимфоцитома лимфатического узла

Лимфоцитома селезенки

Лучевая болезнь

Маршевая гемоглобинурия

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Мегакариобластный лейкоз

Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах

Механическая желтуха

Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)

Миеломная болезнь

Миелофиброз

Нарушения коагуляционного гемостаза

Наследственная a-fi-липопротеинемия

Наследственная копропорфирия

Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш — Найана

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов

Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы

Наследственный дефицит фактора X

Наследственный микросфероцитоз

Наследственный пиропойкилоцитоз

Наследственный стоматоцитоз

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Наследственный эллиптоцитоз

Наследственный эллиптоцитоз

Острая перемежающаяся порфирия

Острая постгеморрагическая анемия

Острые лимфобластные лейкозы

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз

Острый малопроцентный лейкоз

Острый мегакариобластный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз (острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз)

Острый монобластный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо)

Отдельные формы лейкозов

Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)

Парциальная красноклеточная аплазия

Патологическая анатомия поражения оболочек

Плазмоклеточный острый лейкоз

Полиорганная недостаточность

Поражение нервной системы

Порфирии

Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови

Приобретенные геморрагические коагулопатии

Причины гемобластозов

Пролимфоцитарный лейкоз

Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)

Серповидно-клеточная анемия

Серповидно-клеточная анемия

Синдром Дайемонда — Блекфана

Сублейкемический миелоз

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых

Талассемия

Талассемия

Тромбофилий, связанные с дефицитом антитромбина III

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопении

Фолиеводефицитная анемия

Хроническая лучевая болезнь

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоидный лейкоз)

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелолейкоз

Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический эритромиелоз

Цитостатическая болезнь

Энтеропатии и кишечный дисбактериоз

Эритремия

Эритропоэтическая копропорфирия

Эритропоэтическая протопорфирия

Эритропоэтические уропорфирии

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

3.Симптомы и диагностика

Осевым, синдромообразующим симптомом болезни Лане выступает пятнистая эритема на ладонях и подошвах, т.е. участки интенсивного красного цвета с малиновым оттенком. В действительности такие очаги образованы множеством мелких близкорасположенных красно-малиновых точек. К характерным и ключевым для дифференциальной диагностики особенностям заболевания относится резкая, без плавного перехода, граница между пораженными и здоровыми участками кожи, отсутствие мацерации (мокнутия) и потливости, а также отсутствие аналогичных эритематозных участков на ступнях, тыльной части ладоней и каких бы то ни было иных участках тела.

Эритроз Лане никогда не сопровождается болевым синдромом либо какими-то дискомфортными ощущениями. В атипичных случаях иногда отмечается утолщение рогового, наружного слоя эпидермиса, тенденция к отшелушиванию или потливость, волнообразное течение (эритематозные поверхности то немного светлеют, то вновь обретают интенсивный оттенок).

Указанные выше особенности в сочетании с результатами внешнего осмотра служат достаточным основанием для установления диагноза.

Локализация в организме

Содержание моноцитов в крови

В норме моноциты составляют от 3% до 11% общего количества лейкоцитов крови. Абсолютное их содержание составляет приблизительно 450 клеток в 1 мкл. Относительное увеличение доли моноцитов в лейкоцитарной формуле называется относительным моноцитозом. Абсолютное увеличение числа моноцитов называется абсолютным моноцитозом. Относительное уменьшение доли моноцитов называется относительной монопенией, а абсолютное уменьшение их числа — абсолютной монопенией.

Другие ткани

Помимо крови, эти клетки всегда присутствуют в количествах в лимфатических узлах, стенках альвеол и синусах печени, селезенки и костного мозга.

Изображение обычной циркулирующей крови человека, содержащей красные клетки крови, несколько видов белых клеток крови, а именно: лимфоциты, моноциты и нейтрофил и много тромбоцитов в форме мелких дисков. Изображение получено с помощью сканирующего электронного микроскопа.

Миграция из крови в ткани

Моноциты находятся в крови 2-3 дня, после чего большинство из них либо гибнет через апоптоз, либо становится макрофагами (например, в кишечнике).Моноциты крови являются предшественниками резидентных тканевых макрофагов, и теперь мы знаем, что это так (см. макрофаги).

Лечение Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

Флеботомия (лечение кровопусканием) может быстро уменьшить содержание эритроцитов. Частота и объем кровопусканий зависят от выраженности эритремии. После ряда таких процедур в организме оказывается недостаточно железа, что стабилизирует выработку эритроцитов и уменьшает потребность в кровопусканиях.

В развернутой стадии эритремии показана цитостатическая терапия. Наиболее эффективным цитостатическим препаратом при лечении эритремии является имифос. Препарат вводится внутримышечно или внутривенно в дозе 50 мг ежедневно первые 3 дня, а затем через день. На курс лечения — 400-600 мг. Эффект от имифоса определяется через 1,5-2 месяца, так как препарат действует на уровне костного мозга. В отдельных случаях наблюдается развитие анемии, которая обычно постепенно ликвидируется самостоятельно. При передозировке имифоса может возникнуть гипоплазия кроветворения, для лечения которой применяется преднизолон, неробол, витамин В6 и В12, а также гемотрансфузии. Средняя продолжительность ремиссии составляет 2 года, поддерживающая терапия не требуется. При рецидиве заболевания чувствительность к имифосу сохраняется. При нарастающем лейкоцитозе, быстром росте селезенки назначают миелобромол по 250 мг в течение 15-20 дней. Менее эффективен при лечении эритремии миелосан. В качестве симптоматических средств лечения эритремии используют антикоагулянты, гипотензивные препараты, аспирин.

В тяжелых случаях используют методы лечения, угнетающие активность костного мозга. Раньше использовали радиоактивный фосфор или противораковые препараты, что порой приводило к развитию лейкемии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза):

Гематолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Механизм развития

В основе становления патологического процесса лежат два патогенетических фактора. Разные по сути, но примерно идентичные по проявлениям. Их же можно назвать механизмами.

Врожденный

Типичная форма расстройства — это врожденная полицитемия или Болезнь Вакеза (другое имя патологического процесса) возникает в результате генетической мутации. Передается отклонение по рецессивному типу. Потому встречается довольно редко.

Есть информация о выраженной заболеваемости среди отдельных этнических групп. Чаще всего полицитемия развивается у евреев. Чуть меньшее количество зафиксировано среди арабского населения.

Мутация захватывает все отростки костного мозга. В том числе и тот, что отвечает за созревание эритроцитов. Косвенным образом страдают и другие структуры этого органа.

Ткани костного мозга бесконтрольно разрастаются. Отсюда форсированный выход форменных клеток в русло. В течение считанных месяцев подобное чревато смертью от осложнений.

Повышается концентрация белых кровяных телец и тромбоцитов. Это крайне опасно. Справиться с болезнью не так просто, поскольку почти в половине случаев имеет место злокачественная форма полицитемии.

Приобретенный

Вторая разновидность — приобретенная. Как и следует из названия, пациент встречается с этой патологией при влиянии внешних факторов. В основном опасных.

Вроде атеросклероза, длительного курения, перенесенного или протекающего сейчас рака. Вопрос открытый. Понять, что стало первопричиной и почему костный мозг работает не так как следует, можно выяснить только с помощью диагностики.

Такая форма патологического процесса лечится проще. Поскольку достаточно скорректировать фактор-провокатор. По понятным причинам, с врожденными разновидностями этот номер не проходит. Поскольку задействован сам фундамент человеческого организма.

В отличие от первичной формы болезни, вторичная полицитемия характеризуется другим процессом: ткани разрастаются постепенно, причем с точки зрения дифференциации, состоят они из зрелых, полностью готовых клеток. То есть формируются вспомогательные здоровые структуры костного мозга.

Если устранить первопричину, все вернется в норму само.

Как правило, механизмы друг с другом не соприкасаются. Хотя некоторые моменты все же роднят их. Возможна полицитемия, которая спровоцирована наследственным фактором, но протекает она не с рождения пациента.

Следовательно, имеет место предрасположенность, но не стопроцентная гарантия. Просто так складываются обстоятельства.

Выявление механизма — первый шаг к излечению. С установления этиологии и начинается диагностика нарушения.

Заключение

Эритроцитоз не является самостоятельным заболеванием. Он возникает как следствие уже имеющейся патологии или приспособительной реакции. При отсутствии необходимого лечения патологическое состояние может привести к серьёзным осложнениям. Поэтому стоит внимательно относиться к своему организму и прислушиваться к нему.

Наталья Даниленко, Врач клинической лабораторной диагностики 80 статей на сайте

Выпускница факультета медико-профилактического дела и медицинской биохимии, отделения медицинской биохимии СГМУ (бывш. АГМА). Специальность по диплому — врач-биохимик (врач клинической лабораторной диагностики).