Пневмосклероз легких

Диагностика заболевания

Это заболевание диагностируется с помощью рентгеновского снимка. На нем ясно видны изменения в тканях органа. В начальных стадиях изменения видны только в одном участке.

Функциональные легочные пробы удовлетворительны, но при диффузном пневмосклерозе, они значительно отклоняются от нормы и не поддаются терапевтической коррекции.

При обструктивном типе (эмфизема, хронический бронхит) — нарушается воздушная проводимость, что приводит к гипоксемии (снижении насыщения крови кислородом).

Реструктивный тип (уменьшение легкого) — приводит к снижению жизненной емкости легкого, проводимость нарушается незначительно.

Пульмонологи для диагностики используют внешний осмотр пациента, бронхоскопию, бронхографию. При необходимости назначают МРТ.

Профилактика пневмосклероза

Можно принимать меры, благодаря которым вероятность возникновения заболевания значительно уменьшается. Необходимо:

предупреждать заболевания органов дыхания;
своевременно лечить простудные заболевания, инфекции, бронхиты, туберкулез, заболевания легких;
соблюдать предосторожность при взаимодействии с пневмотоксичными веществами, аккуратно принимать назначенные врачом пневмотоксические препараты.

Если на производстве есть вероятность вдыхания пыли или газа, необходимо использовать респираторы. На рабочих местах шлифовальщиков, резчиков по стеклу и т.п. необходимо устанавливать вытяжную вентиляцию, также вытяжная вентиляция в обязательном порядке должна ставиться в шахтах.

Прекращение курения, закаливание, легкие физические упражнения, лечебная физкультура также способствуют профилактике пневмосклероза.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Последствия диффузного пневмосклероза легких

Последствия диффузного пневмосклероза легких также наблюдаются и они не менее опасны, нежели основное заболевание. Так уж сложилось, что данная болезнь возникает на фоне проблем с органами дыхания, а именно легкими. Но и сам пневмосклероз имеет серьезным последствиям.

Так, развиться может легочное сердце. Не исключены постоянные приступы повышения давления в легочной артерии. У человека наблюдается стойкая дыхательная недостаточность.

Необходимо понимать, что диффузный пневмосклероз способен привести даже к смерти. Наступает она из-за присоединения вторичной инфекции, микоза, системной красной волчанки, туберкулеза и склеродермии. Именно поэтому заболевание должно быть устранено вовремя. Даже самое обыкновенное воспаление легких способно привести к развитию серьезных проблем

Диффузный пневмосклероз намного «страшнее» его, поэтому, важно начать правильное лечение вовремя. Ведь последствия могут быть действительно серьезными и даже смертельными

Симптомы

Фото: ceemax.in

Выраженность симптомов заболевания зависит от тяжести процесса, который, в свою очередь, зависит от объема пораженной легочной ткани. Очаговый (локальный) пневмосклероз обычно никак себя не проявляет, и достаточно длительное время человек не подозревает о его наличии. Иногда пациенты с очаговым пневмосклерозом предъявляют жалобы на незначительный кашель со скудной мокротой. Диффузный пневмосклероз протекает тяжелее, так как патологический процесс охватывает большой объем легочной ткани

Первым симптомом, на который обращает внимание человек, является одышка. Изначально она появляется лишь после интенсивных физических нагрузок

В таком случае человек не сразу подозревает о возможности заболевания и не обращается к врачу, так как даже у здоровых людей может появиться одышка после длительного выполнения физических упражнений. Однако постепенно состояние ухудшается, одышка начинает беспокоить при легком беге, ходьбе и даже в покое. Кроме этого, людей с диффузным пневмосклерозом беспокоит кашель. Сначала он редкий, затем становится навязчивым с выделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты.

На фоне данных специфических симптомов наблюдаются общие симптомы в виде слабости и повышенной утомляемости, приводящие к снижению трудоспособности, а также нередко заболевание сопровождается снижением массы тела.

Из-за уменьшения объема функционирующей легочной ткани постепенно возникает хроническая дыхательная недостаточность. Внешне данное состояние проявляется цианозом (посинением кожных покровов). В зависимости от стадии хронической дыхательной недостаточности различна локализация цианоза. Так, например, при субкомпенсированной стадии наблюдается посинение губ и пальцев рук и ног. В стадию декомпенсации цианоз распространяется на большие участки тела.

Патогенез

Развитие заболевания в патогенетическом плане зависит очень сильно от причин (провоцирующего фактора). Но всё же в патогенезе любой формы пневмосклероза имеет значение нарушение вентиляции легких, дренирующей функции бронхов, крово- и лимфообращения. Разрастание соединительной ткани вызывает нарушение структуры и разрушение специализированных морфофункциональных элементов паренхимы легких. Возникающие при патологических процессах в бронхолегочной и сосудистой системах нарушения крово- и лимфообращения способствуют развитию пневмосклероза.

Пневмосклероз по особенностям патогенеза делят на диффузный и очаговый (или локальный). А очаговый бывает крупно- и мелкоочаговым.

Лечение

Основное в лечении — победить инфекцию в дыхательных органах, восстановить дыхание и нормальное кровообращение в легких, а также укрепить иммунитет.

При высокой температуре больные с пневмосклерозом должны придерживаться постельного режима, после улучшения состояния рекомендован полупостельный режим. Диета должна быть направлена на ускорение репарации в легких, стимуляцию окислительных процессов, улучшения кроветворения и т.д. С учетом состояния больного нужно назначать 11 или . Питание дробное. Специфического лечения пневмосклероза нет.

Специалисты рекомендуют небольшие дозы глюкокортикоидов на протяжении от полугода до года. В острый период суточная доза 20-30 мг. А поддерживающая терапия подразумевает дозу 5-10 мг. Дозировку нужно снижать постепенно. При бронхитах, пневмониях, бронхоэктазах назначается противовоспалительное и антибактериальное лечение. Что касается выбора антибиотиков, чаще всего эффект дают макролиды, среди которых часто назначают азитромицин.

Для лечения пневмосклероза легких врач может назначить цефалоспорины II–III поколения. Проверенным антимикробным препаратом является метронидазол, который вводят в/в капельно. Противомикробным действием обладают и сульфаниламидные препараты, из которых широко применяют сульфапиридазин. Также терапия включает прием таких средств:

• отхаркивающие и разжижающие
• бронхоспазмолитические
• сердечные гликозиды (при недостаточности кровообращения)
• витамины (ретинол, токоферола ацетат и пр.)

Немедикаментозные методы лечения пневмосклероза легких:

• физиотерапия
• оксигенотерапия
• хирургическое лечение
• ЛФК
• народные средства

Симптомы Пневмосклероза:

Ограниченный пневмосклероз в большинстве случаев не вызывает у больного серьезных жалоб. Порой фиксируют не сильный кашель со скудным выделением мокроты. Осмотр пораженной стороны может выявить западение грудной клетки.

Среди ярко проявляющихся симптомов диффузного пневмосклероза – одышка. Сначала она возникает только при физических нагрузках, а дальше даже в состоянии покоя.

Кожные покровы приобретают цианотичный оттенок из-за снижения вентиляции альвеолярной ткани легких. Дыхательная недостаточность проявляется симптомов пальцев Гиппократа (пальцы приобретают форму барабанных палочек).

Диффузный пневмосклероз сопровождается явлениями хронического бронхита. Пациенты жалуются на кашель. Сначала мокрота жидкая, потом приобретает гнойный характер. Осложняет течение пневмосклероза основное заболевание: бронхоэктатическая болезнь, хроническая пневмония. Возможны ноющие боли в груди, похудание, повышенная утомляемость, слабость в теле.

Диагностика

Рентгенологическая картина полиморфная, потому что показывает проявления не только самого пневмосклероза, но и сопутствующих болезней: эмфиземы легких, бронхоэктатической болезни, бронхита с хроническим течением и проч. Типичные петлистость, усиления и деформация легочного рисунка по ходу бронхиальных разветвлений, поскольку уплотняются бронхиальные стенки, имеют место склероз и инфильтрация перибронхиальной ткани.

Бронхография показывает девиацию или сближение бронхов, сужение и отсутствие мелких бронхов, деформацию стенок. Спирография является эффективным диагностическим методом при подозрении на пневмосклероз, выявляет уменьшение ЖЕЛ, ФЖЕЛ, индекса Тиффно.

Над пораженной зоной физикальные обследования обнаруживают ослабление дыхания, сухие или влажные хрипы, притупление перкуторного звука. Достоверным диагностическим методом является и исследование легких. Даже если симптомов нет, рентген помогает обнаружить изменения при их наличии, характер их, распространенность, то, насколько они выражены. Более точно оценить состояние нездоровых зон ткани легких могут магнитно-резонансная томография, бронхография, КТ легких.

Рентгенограмма показывает такие изменения пораженного легкого:

• уменьшение его в размерах
• усиление легочного рисунка по ходу разветвлений бронхов
• легочный рисунок сетчатый и петлистый по причине деформации стенок бронхов
• «сотовое легкое» в нижних отделах

Флюорография при пневмосклерозе

При любых жалобах на кашель и любую дыхательную симптоматику, нужно пройти обязательно флюорографическое обследование органов грудной клетки. Каждый год в целях профилактики и раннего выявления пневмосклероза, туберкулеза и прочих подобных заболеваний все лица от 14 лет должны проходить медицинский осмотр. При пневмосклерозе снижается жизненная емкость легких, низкий индекс Тиффно (который является показателем проходимости бронхов).

Пневмосклероз легких: что это такое?

Пневмосклероз легких — это патологический процесс замещения нормальной легочной ткани соединительной.

При этом нарушается дыхательная функция, размер дыхательной поверхности уменьшается. Заболевание возникает в любом возрасте, мужчины болеют чаще.

Пневмосклероз легких фото рентген

Пневмосклероз легких классифицируют по нескольким признакам.

По степени распространенности выделяют:

• Фиброз. При этом пульмональная и соединительная ткань присутствуют одновременно.
• Склероз. Легочная ткань переходит в соединительную.
• Цирроз. Самая тяжелая стадия, происходит уплотнение плевры, сосудов, нарушается дыхательный процесс.

Также разделяют это заболевание в зависимости от места поражения:

• Апикальный пневмосклероз – соединительная ткань разрастается на верхней части органа.
• Прикорневой пневмосклероз – в этом случае происходит разрастание тканей в прикорневой части легкого.
• Базальный пневмосклероз – легочная ткань заменяется соединительной в базальных отделах органа.

Кроме того, выделяют две степени распространения заболевания – очаговую и диффузную.

Если болезнь распространяется на оба органа, то можно говорить, что это диффузный пневмосклероз легких. Как правило, при этой форме могут возникать кистозные образования, легочная ткань получает меньше питания, а легкие уменьшаются в размерах.

Симптомы пневмофиброза

• Апатия
• Боль за грудиной
• Быстрая утомляемость
• Кашель
• Одышка
• Перепады температуры тела
• Потеря веса
• Расширение вен на шее
• Свистящий звук в легких
• Синюшность кожи
• Слабость
• Сухой кашель

Пневмофиброз проявляется локально или диффузно. Чаще всего выявляется диффузная форма заболевания, так как локальные поражения легочной ткани обычно не имеют ярко выраженных симптомов.

Основным симптомом, указывающем на патологический процесс является одышка, которая на начальных стадиях возникает при физическом переутомлении. А затем начинает беспокоить и в спокойном состоянии.

Нередко человека начинает беспокоить сильный кашель, при котором из бронхов выделяется вязкая мокрота, иногда с гнойными примесями. При визуальном осмотре можно определить признаки цианоза, который развивается из-за гипоксии легких.

Часто возникают ноющие боли в грудной клетке, слабость, человек может похудеть без причины.

При сильных поражениях при кашле появляется боль в грудной клетке.

В запущенных стадиях в легких прослушиваются хрипы или «звук трения пробки».

Если появляются осложнения, при кашле с мокротой может выделяться кровь.

Помимо симптомов пневмофиброза, возникают признаки первичного заболевания, спровоцировавшего патологию.

Лечение пневмосклероза легких

В большинстве случаев пневмосклероз излечивается, но многое зависит как от прогрессирования изменений в легких и скорости, с которой развиваются дыхательная и сердечная недостаточность, так и от конкретной разновидности заболевания.

Наиболее тяжелая ситуация возникает при формировании «сотового легкого», а также при развитии вторичной инфекции, осложняющей заболевание. Формирование «сотового легкого» ведет к резкому обострению дыхательной недостаточности, повышению давления в легочной артерии и развитию легочного сердца — сердечной патологии, при которой значительно страдают трудоспособность, качество и продолжительность жизни. Развитие вторичной инфекции, туберкулезных или микотических процессов может привести к летальному исходу.

Лечением пневмосклероза занимаются врачи — пульмонологи или терапевты. Пациента могут поместить в отделение пульмонологии при остром воспалительном процессе в легких либо при развитии осложнений.

Что касается терапии, то она основывается на устранении факторов, которые привели к возникновению патологии. Ограниченный пневмосклероз, не проявляющий себя клинически, не нуждается в активной терапии. Если же при пневмосклерозе обостряется воспалительный процесс, врач может назначить антимикробные, отхаркивающие, муколитические, бронхолитические средства. Также помогает бронхоскопия, позволяющая улучшить дренаж бронхиального дерева.

При сердечной недостаточности рекомендуются сердечные гликозиды и препараты калия.

Диффузный пневмосклероз, а также заболевание, при котором наблюдается аллергический элемент, лечат с применением глюкокортикоидов.

Хирургическое лечение (резекция пораженной части легкого) необходимо при фиброзах и циррозах, деструкции и нагноении легочной ткани.

Сегодня специалисты нередко применяют стволовые клетки, позволяющие восстановить нормальную структуру легких и их газообменную функцию.

Не стоит забывать о лечебной физкультуре, массаже, оксигенотерапии и физиотерапии, несложных дыхательных упражнениях, позволяющих улучшить функцию внешнего дыхания.

Как лечить

Профильный врач, занимающийся лечением пневмосклероза легких, это пульмонолог. Если такого специалиста нет, то обратиться следует к терапевту. Тактика терапии определяется этапом болезни и фоновым недугом, последствием которого выступает рассматриваемое легочное поражение.

Другое дело диффузный пневмосклероз, лечить который довольно сложно, т.к. лечебные процедуры состоят из следующего комплекса мер:

1. Назначение противомикробных средств;
2. Усиление отхаркивания с помощью бронхолитических препаратов;
3. При необходимости бронхи подвергаются дренажу;
4. Поддержка сердечной функции с помощью кардиологических лекарств и профилактики.

При слабовыраженной легочной недостаточности положен комплекс физиотерапевтических процедур. Если же дышать вообще невозможно, то не избежать хирургического лечения.

Терапия народными средствами

Народная медицина может рассматриваться только как дополнительное лечение, требующее согласования в лечащим врачом. Лечиться от пневмосклероза народными методами можно применяя рецепты, предназначенные для профилактики бронхиальной астмы или бронхита:

• Посевной овес залить литром кипяченой горячей воды и поместить в термос. После остывания и процеживания принимать понемногу на протяжении дня.
• Тщательно вымыть сухофрукты, и оставить их в воде на несколько часов. После этого употреблять их в пищу. Вымоченные сухие фрукты оказывают мочегонное и слабительное действие, очищая весь организм и дыхательные органы.

Применяя народные средства, следует помнить об ограниченности их воздействия, а также о необходимости точного диагностирования.

Анатомия легких

нижнюю переднюю часть грудной клетки слева занимает сердцеверхний полюсза грудинойС точки зрения анатомии в строении нижних дыхательных путей можно выделить следующие части:

• трахея;
• главные бронхи;
• бронхи более низкого порядка;
• бронхиолы;
• альвеолярные мешочки.

Альвеолярные мешочки

альвеолПри пневмосклерозе в структуре легких наблюдаются следующие изменения:

• Утолщение стенок альвеол. Оно происходит из-за разрастания соединительной ткани. Параллельно уменьшается и объем альвеол. Из-за этого больной не может вдохнуть такое же количество воздуха за раз, как здоровый человек. Кроме того, газообмен через утолщенную стенку происходит гораздо медленнее.
• Уменьшение и закрытие просвета бронхов и бронхиол. Постепенное утолщение стенок воздуховодных путей ведет к их сужению и слипанию. Постепенно противоположные стенки срастаются, и определенная часть легкого оказывается отрезанной от бронхиального дерева. В ней скапливается слизь, в альвеолах не происходит движение воздуха. Постепенно весь отрезанный отдел зарастает соединительной тканью и напоминает обыкновенный рубец.
• Уплотнение легкого. Легочная ткань, содержащая меньший объем воздуха, уплотняется. Из-за этого при перкуссии (выстукивании пальцем грудной полости) получается приглушенный звук.
• Застой крови в малом круге кровообращения. Сосудистая сеть легких носит название малого круга кровообращения. Сюда поступает венозная кровь из правого желудочка (камера сердца). После обмена газами кровь становится артериальной и идет по легочной вене в левое предсердие. При пневмосклерозе газообмен затруднен, а просвет капилляров сужен. На определенных участках капилляры и вовсе зарастают, вовлеченные в структурные изменения в стенках альвеол. Из-за этого идет застой крови в легких и увеличивается кровяное давление в легочной артерии и правом желудочке.

Текст подготовил

Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 19 лет

Список источников

1. Iranmanesh A.M., Washington L. Pulmonary Sarcoidosis: A Pictorial Review / Semin Ultrasound CT MR, 2019.
2. Felix J., Herth F., Kirby M., Sieren J., Herth J., Schirm J., Wood S., Schuhmann M. The Modern Art of Reading Computed Tomography Images of the Lungs: Quantitative CT / Respiration, 2018.
3. Soussan M., Brillet P.-Y., Mekinian A., Khafagy A., Nicolas P., Vessieres A., Brauner M. Patterns of pulmonary tuberculosis on CT / Eur J Radiol, 2012.
4. Bushong S. Computed Tomography / McGraw Hill Professional – 2000. – 162 p.
5. Boyd D.P, Computed tomography: physics and instrumentation / Acad Radiol – 1995.
6. Котов М.А. Опыт применения компьютерной томографии в диагностике заболеваний органов дыхания у детей / Материалы X Невского радиологического Форума (НРФ-2018). – СПб., 2018, Лучевая диагностика и терапия. 2018. № 1 (9). — С. 149.
7. Карнаушкина М.А., Аверьянов А.В., Лесняк В.Н. Синдром «матового стекла» при оценке КТ-изображений органов грудной клетки в практике клинициста: патогенез, значение, дифференциальный диагноз / Архивъ внутренней медицины – М., 2018. — С. 165-175.
8. Прокоп М., Галански М. Спиральная и многослойная компьютерная томография / Т.1,2 под ред. А.В.Зубарева, Ш.Ш.Шотемора — М., 2011 — 712 с.

Текст подготовил

Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 19 лет

Список источников

1. Котов М.А. Опыт применения компьютерной томографии в диагностике заболеваний органов дыхания у детей / Материалы X Невского радиологического Форума (НРФ-2018). – СПб., 2018, Лучевая диагностика и терапия. 2018. № 1 (9). — С. 149.
2. Панов А.А. Пневмония: классификация, этиология, клиника, диагностика, лечение, 2020.
3. Бова А.А. Пневмонии: этиология, патогенез, клиника, диагностика, 2016.
4. Chl Hong, M.M Aung , K. Kanagasabai , C.A. Lim , S. Liang , K.S Tan. The association between oral health status and respiratory pathogen colonization with pneumonia risk in institutionalized adults, 2018.
5. Yang-Pei Chang, Chih-Jen Yang, Kai-Fang Hu, A-Ching Chao, Yu-Han Chang, Kun-Pin Hsieh, Jui-Hsiu Tsai, Pei-Shan Ho, Shen-Yang Lim. Risk factors for pneumonia among patients with Parkinson’s disease: a Taiwan nationwide population-based study, 2016.
6. Клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике тяжелой внебольничной пневмонии у взрослых. Министерство здравоохранения РФ, 2019.

«Матовое стекло» при аденокарциноме (раке) легкого

По эффекту «матового стекла» на КТ легких определяют злокачественные новообразования — рак легких. Аденокарцинома — самый распространенный вид опухоли; существенным «спусковым механизмом» для ее образования является курение, наследственность, возраст (старше 40 лет).

Опухоль аденокарцинома формируется из клеток железистого эпителия. На томограмме представлена единичным обычно небольшим (от 2 мм) участком уплотнения по типу «матового стекла». В отдельных случаях у пациента наблюдается несколько «матовых стекол» диффузного или диффузно-мозаичного типа. Аденокарцинома представлена различными морфологическими подтипами и требует динамического наблюдения.

Профилактика

Для снижения риска развития фиброза необходимо своевременно диагностировать и активно лечить воспалительные заболевания дыхательной системы — бронхиты, пневмонии. Снизить риск заболеваемости туберкулезом, гриппом и COVID-19 позволяет вакцинация.

Люди, которые по роду своей профессиональной деятельности контактируют с токсичными веществами, должны тщательно соблюдать меры безопасности — использовать респираторы, следить за наличием вытяжной вентиляции

Также важно регулярно проходить профилактические осмотры. Если у работника определяют признаки фиброза легкого, его переводят на другое место работы, на котором будет исключен дальнейший контакт с токсичными веществами

Людям с легочным фиброзом рекомендуют отказ от курения, занятия лечебной физкультурой и закаливающие процедуры. Эти простые меры позволяют не только замедлить прогрессирование болезни, но и снижают риск связанных с ней осложнений.

Лечение

Основное в лечении — победить инфекцию в дыхательных органах, восстановить дыхание и нормальное кровообращение в легких, а также укрепить иммунитет.

При высокой температуре больные с пневмосклерозом должны придерживаться постельного режима, после улучшения состояния рекомендован полупостельный режим. Диета должна быть направлена на ускорение репарации в легких, стимуляцию окислительных процессов, улучшения кроветворения и т.д. С учетом состояния больного нужно назначать 11 или . Питание дробное. Специфического лечения пневмосклероза нет.

Специалисты рекомендуют небольшие дозы глюкокортикоидов на протяжении от полугода до года. В острый период суточная доза 20-30 мг. А поддерживающая терапия подразумевает дозу 5-10 мг. Дозировку нужно снижать постепенно. При бронхитах, пневмониях, бронхоэктазах назначается противовоспалительное и антибактериальное лечение. Что касается выбора антибиотиков, чаще всего эффект дают макролиды, среди которых часто назначают азитромицин.

Для лечения пневмосклероза легких врач может назначить цефалоспорины II–III поколения. Проверенным антимикробным препаратом является метронидазол, который вводят в/в капельно. Противомикробным действием обладают и сульфаниламидные препараты, из которых широко применяют сульфапиридазин. Также терапия включает прием таких средств:

• отхаркивающие и разжижающие
• бронхоспазмолитические
• сердечные гликозиды (при недостаточности кровообращения)
• витамины (ретинол, токоферола ацетат и пр.)

Немедикаментозные методы лечения пневмосклероза легких:

• физиотерапия
• оксигенотерапия
• хирургическое лечение
• ЛФК
• народные средства

Лечение

Глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики — основные компоненты лечения больных ИФА, несмотря на то, что у большей части пациентов эти препараты не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни. Принято считать, что у 10–40 % больных ИФА начальная терапия с использованием ГКС приводит к частичному улучшению состояния. В настоящее время считают, что комбинированное лечение ГКС и цитостатиками повышает эффективность и одновременно позволяет существенно снизить суммарные дозы и тех, и других препаратов.

Рекомендации ERS и ATS по лечению больных ИФА

Кортикостероид (преднизолон или аналог в эквивалентной дозе) 0,5 мг/кг массы тела в день перорально в течение 4 недель, 0,25 мг/кг массы тела в день в течение 8 недель. Постепенное снижение до 0,125 мг/кг массы тела в день или 0,25 мг/кг массы тела через день. Плюс азатиоприн 2–3 мг/кг массы тела в день, максимальная доза — 150 мг в день. Лечение начинают с 25–50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1–2 недели до достижения максимальной дозы. Или циклофосфамид 2 мг/кг массы тела в день, максимальная доза — 150 мг в день. Лечение начинают с 25–50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1–2 недели до достижения максимальной дозы.

Терапия должна продолжаться как минимум 6 месяцев. Эффективность определяется на основе оценки симптомов, рентгенологических и физиологических данных. Необходим тщательный мониторинг побочных эффектов терапии.

Эффективность препаратов, тормозящих синтез коллагена и фиброзирование (D-пеницилламин, колхицин, интерфероны), до настоящего времени не доказана. Следует отметить, что D-пеницилламин (купренил), широко применявшийся ранее, более чем у половины больных вызывает серьезные побочные эффекты, которые по тяжести течения конкурируют с основным заболеванием.

По мере прогрессирования ИФА нарастают явления легочной недостаточности и хронического легочного сердца, что требует соответствующей терапии.