Кушинга синдром

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Необходимо понимать, что у лечения любой болезни, есть определенные цели:

• устранение симптомов;
• предотвращение развития осложнений;
• наступление устойчивой ремиссии;
• улучшение качества жизни человека;
• в случае с гиперкортицизмом, чаще всего необходимо удаление опухоли, если же опухоль удалить невозможно, то все силы будут брошены на то, чтобы остановить ее рост.

Так как причин заболевания несколько, все они разные и обусловлены различными факторами, то и лечение будет назначаться индивидуально на основании этих факторов. Основными методами лечения болезни Иценко-Кушинга являются:

• при наличии новообразования в коре надпочечников: в-первую очередь, удаление одного или обоих надпочечников, далее лечение проводится с помощью медикаментов, направленных на устранение симптомов и нормализации образа жизни;
• при наличии опухоли в головном мозге: удаление опухоли доступными для этого методами, основываясь на состоянии пациента, до операции пациенту необходимо принимать специальные медикаменты, которые блокируют избыточное действие кортизола, после операции – лекарства для восстановления организма;
•  при избыточном образовании тканей надпочечников, вызывающих болезнь Кушинга назначаются вещества, ингибирующие образование стероидов, а также прием препаратов для уменьшения выраженности симптоматики, может быть назначено удаление надпочечников.

Прогноз

Болезнь Иценко-Кушинга имеет прогрессирующее течение, если вовремя не начать лечение. Согласно статистике у более, чем 80% пациентов наступает устойчивая ремиссия. Это значение значительно снижается, если обнаруживается неоперабельная опухоль, в таком случае и в случае полного игнорирования заболевания, и без начала лечения, лишь половина людей сможет прожить более 5 лет.

К какому врачу обратиться

Лечением синдрома Кушинга обычно занимается врач-эндокринолог. Данный специалист владеет необходимыми знаниями в области эндокринологии. Эндокринолог занимается выявлением и лечением нарушений со стороны гормональной системы.

Я, Романов Георгий Никитич, врач-эндокринолог высшей квалификационной категории, имею научную медицинскую степень, являюсь опытным специалистом. Мне довелось получить свой опыт не только в Беларуси, но и в России, Великобритании, Франции и Германии, я владею знаниями о современных методах диагностики и лечения эндокринных заболеваний.

На данный момент ко мне на прием можно записаться в частной клинике в г.Гомеле или на платную онлайн консультацию. Запись на консультацию производится через один из источников: ВКонтакте, instagram, WhatsApp, skype, Viber.

Обсуждение

Резюме основного результата исследования

Полученные нами данные показали, что концентрация кортизола и АКТГ в раннем послеоперационном периоде у пациентов с БИК может служить прогнозом в отношении развития рецидива после проведения операции.

Обсуждение основного результата исследования

В нашей работе было показано, что у 54 (64,3%) из 84 пациентов с БИК после проведенной трансназальной аденомэктомии развилась ремиссия заболевания различной длительности. Оперативное лечение было неэффективно у 30 (35,7%) пациентов, и им была проведена повторная аденомэктомия. При этом надо отметить, что по данным МРТ головного мозга среди пациентов с ремиссией заболевания (группа 1) чаще встречались микроаденомыгипофиза (54%) по сравнению с пациентами (группа 2), у которых операция оказалась неэффективна, а на МРТ чаще встречались макроаденомы (63%).

Нами была также проанализирована длительность ремиссии БИК у пациентов 1-й группы. Как было отмечено выше, длительная ремиссия (в среднем более 6 лет) была отмечена у 35 (65%) пациентов, а у 19 (35%) пациентов в различные сроки был диагностирован рецидив (в среднем через 2,0 года). Была прослежена взаимосвязь между размером аденомы по МРТ и эффективностью операции. Так, в группе с длительной ремиссией (подгруппа 1а) микроаденомы встречались в 77% случаев, а в группе с рецидивом (подгруппа 1б) – лишь у 68% пациентов.

В настоящее время за рубежом ведутся работы по определению предикторов ранней и длительной ремиссии у пациентов с БИК после аденомэктомии

Важность решения данного вопроса заключается в том, чтобы оценить эффективность операции и определить прогноз наступления рецидива заболевания

В работе N.E. Simmons и соавт. был исследован уровень кортизола у 27 пациентов с БИК каждые 6 ч в течение 3 дней после операции. Авторы показали, что при уровне кортизола менее 276 нмоль/л в послеоперационном периоде у 21 пациента наблюдалась ремиссия в течение 2,0–2,5 лет, а уровень кортизола менее 205 нмоль/л на 10–12-й день после операции может определять более длительную ремиссию. F. Esposito и соавт. проводили определение уровня кортизола у 40 пациентов с БИК через 24 и 48 ч после операции, по их данным, концентрация кортизола менее 138 нмоль/л в эти сроки являлась предиктором стабильной ремиссии в течение 2–2,7 лет.

Представляют также интерес результаты, полученные F. Costanero и соавт. , которые продемонстрировали значимость определения кортизола у 108 пациентов с БИК в раннем послеоперационном периоде (48 ч и 10–12 дней) в качестве раннего и длительного предиктора ремиссии БИК. Проведенный анализ позволил авторам сделать вывод, что минимальный уровень кортизола в крови (менее 135–189 нмоль/л) в течение 10–12 дней после операции является предиктором длительной ремиссии. По мнению авторов, уровень кортизола 270–284,3 нмоль/л и более на 10–12-й день после операции определяет неудачу оперативного лечения.

В доступной литературе по определению предикторов ремиссии БИК после аденомэктомии мы не нашли работ по использованию определения уровня АКТГ в качестве предиктора ремиссии.

По нашим данным, предиктором длительной ремиссии может служить не только концентрация кортизола в крови утром, но и уровень АКТГ. Исходя из результатов проведенного исследования, можно предполагать, что содержание кортизола <100,0 нмоль/л и АКТГ <10,0 пг/мл в ранние сроки после аденомэктомии (от 1 до 13 дней) являются основными факторами, определяющими длительную ремиссию заболевания (чувствительность 93,4% и специфичность 97,3%). В то же время содержание кортизола в крови в раннем послеоперационном периоде >300 нмоль/л, а АКТГ >35 пг/мл может свидетельствовать о неудаче оперативного лечения.

Наличие надпочечниковой недостаточности после аденомэктомии свидетельствует о радикальности трансназальной аденомэктомии и может служить маркером развития ремиссии в будущем, однако эти пациенты требуют длительного наблюдения, так как кортикотропиномы склонны к рецидивированию.

Ограничения исследования

Наши данные подтверждают результаты исследований других авторов . По нашим данным, предиктором длительной ремиссии может служить не только концентрация кортизола в крови утром, но и содержание АКТГ в раннем послеоперационном периоде. Однако во всех случаях необходимо длительное наблюдение за этой группой пациентов.

Причины

Синдром Кушинга может быть вызван любой причиной повышения уровня глюкокортикоидов, будь то лекарство или внутренние процессы. Однако в некоторых источниках состояние, вызванное приемом глюкокортикоидов, не рассматривается как «синдром Кушинга», вместо этого используется термин «кушингоид» для описания побочных эффектов препарата, имитирующих эндогенное состояние.

Болезнь Кушинга — это особый тип синдрома Кушинга, вызванный опухолью гипофиза, приводящей к чрезмерной выработке АКТГ (адренокортикотропный гормон). Избыточный АКТГ стимулирует кора надпочечников производить высокий уровень кортизола, вызывая болезненное состояние. Хотя вся болезнь Кушинга вызывает синдром Кушинга, не все синдром Кушинга возникает из-за болезни Кушинга. Известно несколько возможных причин синдрома Кушинга.[нужна цитата]

Экзогенный

Наиболее частой причиной синдрома Кушинга является употребление предписанных глюкокортикоиды для лечения других заболеваний (ятрогенный Синдром Кушинга). Глюкокортикоиды используются при лечении различных заболеваний, в том числе: астма и ревматоидный артрит, а также используется для иммуносупрессия после пересадки органов. Также возможно введение синтетического АКТГ, но АКТГ назначают реже из-за стоимости и меньшей полезности. В редких случаях синдром Кушинга также может быть вызван употреблением медроксипрогестерона ацетат. При экзогенной болезни Кушинга надпочечники часто могут постепенно атрофироваться из-за отсутствия стимуляции АКТГ, выработка которого подавляется глюкокортикоидными препаратами

Таким образом, резкое прекращение приема лекарства может привести к острой и потенциально опасной для жизни надпочечниковая недостаточность и, следовательно, доза должна быть медленно и осторожно снижена, чтобы позволить внутренней выработке кортизола подняться. В некоторых случаях пациенты никогда не восстанавливают достаточный уровень внутренней продукции и должны продолжать прием глюкокортикоидов в физиологических дозах на всю жизнь

Синдром Кушинга в детстве встречается особенно редко и обычно возникает в результате приема глюкокортикоидных препаратов.

Эндогенный

Эндогенный Синдром Кушинга возникает в результате нарушения собственной системы секреции кортизола в организме. Обычно, АКТГ освобожден от гипофиз при необходимости стимулировать высвобождение кортизола из надпочечники.

• При гипофизе Кушинга доброкачественная аденома гипофиза выделяет АКТГ. Это также известно как Болезнь Кушинга и отвечает за 70% эндогенного синдрома Кушинга.
• При болезни Кушинга надпочечников избыток кортизола продуцируется опухолями надпочечников, гиперпластическими надпочечниками или надпочечниками с узловатой гиперплазией надпочечников.
• Опухоли вне нормальной гипофизарно-надпочечниковой системы могут продуцировать АКТГ (иногда с CRH), который поражает надпочечники. Эта этиология называется эктопической или паранеопластический Болезнь Кушинга и встречается при таких заболеваниях, как маленькая ячейка рак легких.
• Наконец, сообщалось о редких случаях опухолей, секретирующих КРГ (без секреции АКТГ), которые стимулируют выработку АКТГ гипофизом.

Синдром псевдо-Кушинга

Повышенный уровень общего кортизола также может быть связан с эстрогеном, содержащимся в оральных противозачаточных таблетках, которые содержат смесь эстрогена и прогестерона, что приводит к синдром псевдо-Кушинга. Эстроген может вызвать увеличение кортизол-связывающий глобулин и тем самым повышают общий уровень кортизола. Тем не менее, общий свободный кортизол, который является активным гормоном в организме, по данным 24-часового сбора мочи на содержание свободного кортизола в моче, является нормальным.

Симптомы Болезни Иценко-Кушинга:

Диагностика заболевания, как правило, не представляет большой трудности, т.к. первостепенное значение имеют данные физикального обследования больного

Более чем у 90% больных наблюдается ожирение той или иной степени, причем особое внимание обращает на себя распределение жира – диспластичное (по кушингоидному типу): на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком – т.н. матронизм) и спины (т.н

«климактерический горбик»). От других форм ожирения синдром Иценко-Кушинга отличает истончившаяся, почти прозрачная кожа на тыльной стороне ладони.

Атрофия мышц — уменьшение объема мышечной массы, сопровождающееся снижением тонуса мускулатуры и силы мышц, особенно ягодичных и бедренных («скошенные ягодицы») – типичный признак синдрома Иценко-Кушинга. Также наблюдается атрофия мышц передней брюшной стенки («лягушачий живот»), со временем возникают грыжевые выпячивания по белой линии живота.

Кожа больного истончается, имеет «мраморный» вид с явным сосудистым рисунком, склонна к сухости, перемежается участками региональной потливости, шелушится.

Очень часто на коже появляются стрии – полосы растяжения багрового или фиолетового цвета. В основном стрии располагаются на коже живота, внутренней и внешней поверхности бедер, молочных желез, плеч, могут быть от нескольких сантиметров до нескольких миллиметров. Кожа пестрит различными высыпаниями типа акне, проявляющимися вследствие воспаления сальных желез, многочисленными подкожными микрокровоизлияниями, сосудистыми «звездочками».

В отдельных случаях, при болезни Кушинга и эктопированном АКТГ-синдроме может наблюдаться гиперпигментация — неравномерное распределение пигмента, проявляющееся в виде темных и более светлых пятен, отличающихся от основного цвета кожи. Заболевание, связанное с повреждением (истончением) костной ткани, ведущее к переломам и деформации костей – остеопороз – одно из тяжелейших осложнений, сопровождающих синдром Иценко-Кушинга. Как правило, остеопороз развивается у подавляющего большинства пациентов. Переломы и деформации костей, сопровождаясь сильными болезненными ощущениями, со временем приводят к сколиозу и кифосколиозу.

При гиперкортицизме нередко развивается кардиомиопатия — группа заболеваний, при которых в первую очередь страдает мышца сердца, что проявляется нарушением функции сердечной мышцы.

Причин, способных вызвать кардиомиопатию, несколько, основные из них — катаболические эффекты стероидов на миокард – сердечную мышцу, электролитные сдвиги и артериальная гипертензия. Проявления кардиомиопатии — нарушение ритма сердца и сердечная недостаточность. Последняя в большинстве случаев способна привести больного к летальному исходу.

Нервная система может испытывать перенапряжение, отличается нестабильной работой: состояние пациента может варьировать от заторможенности и депрессии до эйфории и стероидных психозов. Часто пациенты не высказывают никаких жалоб относительно своего состояния, тогда как оно может представлять угрозу для жизни.

У незначительной части пациентов – 10-20% — может встречаться стероидный сахарный диабет. Заболевание может возникать под действием различных факторов, не связанных с поражением поджелудочной железы, характеризуется длительным сохранением нормальной концентрации инсулина в крови. Течение такого диабета довольно легкое, он хорошо компенсирован на фоне индивидуальной диетотерапии и назначения сахароснижающих препаратов.

Излишек продуцирования надпочечниковых андрогенов ведет к развитию гирсутизма — избыточному оволосению у женщин по мужскому типу. В подавляющем большинстве случаев возникают нарушения менструального цикла, возникает аменорея – отсутствие у женщины менструации в течение 6 и более месяцев.

Гиперкортицизм: основные причины развития

Существует целый ряд причин развития патологии гиперкортицизма. Наиболее распространенными среди них признаны:

• болезнь Иценко Кушинга;
• длительное употребление глюкокортикоидов в процессе лечения системных нарушений (астмы, ревматоидного артрита и т.д.);
• алкоголизм;
• постоянные стрессы и депрессии;
• избыточная масса тела;
• беременность;
• аденома простаты;
• новообразования злокачественного характера в легких, поджелудочной или бронхиальном дереве;
• черепно-мозговые травмы;
• воспаления в области головного или спинного мозга;
• патологии центральной нервной системы.

Гиперкортицизм бывает истинным и ложным. В последнем случае нарушения в гормональном фоне носят временный характер. Даже у младенцев уровень кортизола может существенно возрасти, если с грудным молоком в организм попадет алкоголь. Иногда гормон растет из-за приема оральных контрацептивов, содержащих эстрогены и прогестерон.

Симптоматика заболевания

Патология проявляется по-разному у мужчин и женщин. Существует один общий симптом, наблюдающийся у 90% больных – неравномерное ожирение в области лица. В результате оно приобретает лунообразную форму. Кроме того, жировые отложения локализуются на плечах, шее. У больного разительно увеличивается живот при общей худобе тела. У некоторых пациентов наблюдается атрофия мышц на нижних конечностях и плечевом поясе. Это приводит к постоянной слабости и быстрой физической утомляемости в результате даже незначительных нагрузок.

У женщин на фоне патологии проявляются гирсутизм, вирилизация, нарушения менструальных циклов, гипертрихоз, невозможность зачатия, аминорея. Мужчины сталкиваются со снижением потенции, атрофией яичек, гинекомастией.

Некоторые пациенты обоих полов страдают от психозов, резкой смены настроения, стрессов, заторможенными реакциями, сердечной аритмией, артериальной гипертонией.

Осложнения при гиперкортицизме

Самое опасное последствие данной патологии – адреналиновый криз. Он возникает внезапно, сопровождается нарушением сознания, тошнотой, рвотой, повышением давления, желудочными болями, метаболическим ацидозом, гипогликемией, гиперкалиемией и гипонатриемилией.

Негативно сказывается увеличенное содержание в организме кортизола на работе сердечно-сосудистой системы. При отсутствии адекватного лечения страдают функции почек. Эти патологии нередко носят смертельный исход. Наступает смерть пациентов в результате декомпенсации сердечной работы, инсульта, тяжелого пиелонефрита, сильного сепсиса.

Чтобы исключить псевдо-гиперкортицизм, проводится дексаметозная проба. Источник заболевания выявляется путем инструментального диагностирования. Самые распространенные технологии – МРТ и КТ гипофиза, надпочечников.

Методы и особенности лечения

Гиперкортицизмом болеют люди разного возраста, пола, имеющие различные сопутствующие патологии. Соответственно, схема лечения подбирается индивидуально. Способы и средства терапии зависят от причин развития патологии, иммунного статуса. Если выявляются новообразования, назначается оперативное вмешательство или лучевая терапия.

В случае лекарственной природы глюкокортикоиды постепенно заменяются другими активно действующими веществами. Если гиперкортицизм вызван эндокринными нарушениями, в схему лечения вносится прием препаратов, подавляющих стероидогенез. Сюда входят митотан, хлоридан, аминоглютетимид и т. д.

Симптоматика подавляется мочегонными средствами, препаратами, снижающими уровень сахара, антидепрессантами, лекарствами, стабилизирующими давление, сердечными гликозидами.

Чем опасно заболевание?

Осложнения обнаруживаются на рентгенографических снимках и по показателям биохимии крови. При необходимости назначаются другие виды анализов и исследований.

Довольно часто гиперкортицизм приводит к выкидышам, развитию грибковых инфекций, появлению множественных фурункул, сахарного диабета стероидного типа.

После сбора анамнеза, изучения карты здоровья, клинического осмотра, пациентам назначаются определенные исследования для подтверждения подозрений. Основным методом диагностики выступают скрининговые тесты. Они позволяют выявить уровень содержания кортизола в составе мочи на протяжении суток. Диагноз подтверждается, если показатели превышают норму в 3-4 раза.

Кожа у больных гиперкотицизмом становится «мраморной», сухой. На ней появляются стрии, венозные узоры, гематомы и высыпания.

ПРОСМОТРОВ:
1 286

Какие изменения происходят в организме при синдроме Кушинга?

Надпочечники – это две железы, каждая из которых расположена на верхнем полюсе почки. Кора – это внешняя часть железы; а внутренняя часть – мозговое вещество. Каждая из этих частей надпочечников отвечает за выработку различных типов гормонов.

Регуляцию выработки и высвобождения гормонов из коры надпочечников осуществляет гипофиз, небольшая железа, расположенная у основания головного мозга. После того, как гипоталамус (часть мозга, содержащая секреты, важные для метаболической деятельности) посылает «высвобождающие гормоны» в гипофиз, последний (гипофиз) выделяет АКТГ. Затем АКТГ проходит через кровоток к коре надпочечников, где стимулирует выработку и выделение кортизола (иногда называемого «гормоном стресса») и других адренокортикальных гормонов.

Кортизол – очень мощный глюкокортикоид из группы адренокортикальных гормонов, защищающих организм от стресса, влияет на белковый и углеводный обмен. Участвует в регулировании функционирования почти каждого типа органов и тканей организма и считается одним из немногих гормонов, абсолютно необходимых для жизни.

Кортизол участвует в:

• комплексной переработке и утилизации многих питательных веществ, включая сахар (углеводы), жиры и белки;
• функционировании системы кровообращения и сердца;
• функционировании мышц;
• функции почек;
• производстве клеток крови;
• процессах, вовлеченных в поддержание скелетной системы;
• функционировании мозга и нервов;
• реакции иммунной системы.

Гиперкортицизм оказывает неблагоприятное влияние на все процессы, описанные выше.

Диагностика и лечение заболеваний надпочечников в ГУТА КЛИНИК

В ГУТА КЛИНИК используются самые современные методы диагностики и лечения заболеваний надпочечников. Мы специализируемся не только на лечении заболеваний надпочечников, но также на диагностике и лечении других эндокринных патологий – при заболеваниях щитовидной железы, при нарушениях обмена веществ, ожирении, климактерическом синдроме, сахарном диабете.

Проводится лабораторная диагностика уровня гормонов в крови и моче, специальные тесты и инструментальные исследования (УЗИ, компьютерная томография и др.)

Поскольку заболевания надпочечников в основном связаны со сниженным или, наоборот, повышенным уровнем гормонов надпочечников, основным методом лечения заболевания надпочечников является гормонокорригирующая терапия с динамическим наблюдением за общим состоянием здоровья пациента.

Гормональная терапия назначается строго по показаниям после проведения тщательной диагностики. Учитываются пол, возраст, характер, степень тяжести, течение и форма заболевания, а также другие факторы.

В некоторых случаях по показаниям назначается адреналэктомия (удаление надпочечников). Хирургическое лечение заболеваний проводится на уровне мировых стандартов, позволяя пациенту сохранить высокое качество жизни.

Overview

Cushing syndrome
Open pop-up dialog box

Cushing syndrome

Cushing syndrome

Left untreated, Cushing syndrome can result in exaggerated facial roundness, weight gain around the midsection and upper back, thinning of your arms and legs, easy bruising and stretch marks.

Cushing syndrome occurs when your body has too much of the hormone cortisol over time. This can result from taking oral corticosteroid medication. Or your body might produce too much cortisol.

Too much cortisol can cause some of the hallmark signs of Cushing syndrome — a fatty hump between your shoulders, a rounded face, and pink or purple stretch marks on your skin. Cushing syndrome can also result in high blood pressure, bone loss and, on occasion, type 2 diabetes.

Treatments for Cushing syndrome can return your body’s cortisol levels to normal and improve your symptoms. The earlier treatment begins, the better your chances for recovery.

Products & Services

• Book: Mayo Clinic Family Health Book, 5th Edition
• Newsletter: Mayo Clinic Health Letter — Digital Edition

Show more products from Mayo Clinic

Медицинские статьи

Одной из главных проблем мирового здравоохранения остаются онкологические заболевания и, в частности, рак легкого. И сегодня рак легкого чаще диагностируется уже на поздних стадиях, когда опухольувеличилась и/или распространилась на другие органы. Причиной позднего выявления чаще всего оказывается отсутствие у пациента характерных симптомов на ранней стадии.

Инфекция, вызываемая вирусом папилломы человека (ВПЧ) – это самое распространенное заболевание, передаваемое половым путем. Известно более 100 типов вируса папилломы человека, из них 14 являются наиболее онкогенными, то есть, приводящими к развитию рака.

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Что такое синдром гиперкортицизма

Гиперкортицизм – это состояние в организме человека, эндогенный процесс, при котором в коре надпочечников продуцируется крайне много гормона кортизола, который дестабилизирует всю гормональную систему и пагубно влияет на общее здоровье человека.

В большинстве случаев заболевание поддается лечению, однако, это необходимо делать как можно раньше, ведь чрезмерная запущенность болезни приводит к неблагоприятному исходу.

Существует несколько причин, которые способствуют образованию избытка кортизола в коре надпочечников, но дальнейшее его действие на организм всегда одинаково: нарушается работа углеводного, белкового и жирового обмена, значительно увеличивается концентрация сахара в крови (приводит к диабету), распадаются белки (являются строительным материалом тканей организма). Все перечисленные процессы ухудшают работу всех органов и систем.

Синдром Кушинга у детей

У детей заболевание встречается редко, из общего числа детей девочек практически в два раза больше. Развиться синдром Иценко-Кушинга может у ребенка любой возрастной группы, в том числе у новорожденных, но чаще встречаются больные дети школьного возраста.

Патогенез  гиперкортицизма крайне схож у детей и взрослых. Но главными показателями того,что ребенка необходимо показать врачу являются ожирение с присутствием пигментации на жировых складках и задержка роста

При увеличении веса у ребенка неравномерно распределяются жировые отложения: можно обратить внимание, что особенно сильно накапливается жир в области головы, ключиц и шеи. Практически 75% детей с заболеванием имеют высокое артериальное давление, многим тяжело даются физические упражнения, они испытывают мышечную слабость

Лечение детей с синдромом Иценко-Кушинга сопровождается медикаментозной терапией, облучением области мозга, в которой расположен гипофиз – протонотерапия. Процедура заключается в том, что пучки протонов направляются в участок, в котором продуцируется адренокортикотропный гормон – главный стимулятор выработки кортизола и происходит его постепенное разрушение.

Лечение

Лечение синдрома Кушинга направлено на снижение высокого уровня кортизола в организме. Наиболее подходящий метод лечения зависит от причины возникновения синдрома. Методы лечения включают:

Не уменьшайте дозу кортикостероидов или не прекращайте их прием самостоятельно. Эти действия осуществляются только под наблюдением врача. Резкое прекращение приема данных препаратов может привести к дефициту уровня кортизола. Постепенное сокращение дозы кортикостероидов позволит организму восстановить нормальную выработку кортизола.

Операция. Если причиной синдрома Кушинга является опухоль, врач может порекомендовать полное хирургическое удаление. Опухоли гипофиза обычно удаляются нейрохирургом, который проводит операцию через нос (транссфеноидальная аденомэктомия). Если опухоль возникла в надпочечниках, легких или поджелудочной железе, хирург может удалить ее посредством стандартной операции или, в некоторых случаях, используя миниинвазивные хирургические методы.

После операции вы должны будете принимать медикаменты, заменяющие кортизол, для обеспечения организма надлежащим его количеством. В большинстве случаев организм постепенно начинает нормально вырабатывать гормоны коры надпочечника, после чего врач может постепенно уменьшать дозу препаратов, заменяющих кортизол. Однако этот процесс может занять около года или более. В некоторых случаях у пациентов с синдромом Кушинга никогда не возобновляется нормальное функционирование надпочечников. Они вынуждены постоянно получать заместительную терапию.

• Лучевая терапия. Если хирургу не удалось полностью удалить опухоль, после операции он обычно назначает проведение лучевой терапии. Кроме этого, облучение может проводиться у пациентов, которым не показана операция. Облучение проводится малыми дозами в течение шестинедельного периода посредством метода, называемого стереотаксической радиохирургией или гамма-ножом. В ходе проведения указанной процедуры, применяемой в качестве однократного лечения, опухоль облучается большой дозой радиации, а воздействие облучения на близлежащие ткани снижено.
• Лекарственные препараты. В случае, когда операция и облучение не показаны, для контроля выработки кортизола можно использовать лекарственные препараты. Лекарственные препараты также можно использовать перед операцией у пациентов, которые находятся в тяжелом состоянии вследствие синдрома Кушинга. Врачи рекомендуют проведение медикаментозной терапии перед операцией для избавления от признаков и симптомов и снижения этим самым операционного риска.

В некоторых случаях опухоль или ее лечение вызывают дефицит выработки других гормонов гипофизом или надпочечниками. Поэтому врач может рекомендовать гормонозаместительную терапию.

Если эти методы лечения являются неэффективными, врач может рекомендовать хирургическое удаление надпочечников (билатеральная адреналэктомия). Эта операция прекратит избыточную выработку кортизола. Однако, уровень АКТГ останется высоким, тем самым, возможно, вызывая избыточную пигментацию кожи.

Патологическая анатомия

В аденогипофизе большинства больных обнаруживается гиперплазия базофильных аденоцитов или базофильные аденомы, реже аденомы, исходящие из других видов аденоцитов. Описано поражение ядер промежуточного мозга. В надпочечниках выявляется диффузно-узелковая гиперплазия пучковой и сетчатой зон коры. В сердце — гипертрофия миокарда и признаки развития стероидной кардиопатии, проявляющиеся метаболическими нарушениями. Обнаруживаются также жировая инфильтрация печени, гипоплазия половых желез, первично-сморщенная почка. Атеросклероз мало выражен, редко развивается инфаркт миокарда. В результате декальцификации костей и выделения большого количества кальция развивается нефрокальциноз (см.) и образуются почечные камни, различной степени остеопороз.