Саркоидоз. причины, симптомы, лечение саркоидоза легких

Симптоматика саркоидоза

Болезнь долго может протекать без определенных признаков. На начальной стадии саркоидоз нередко выявляется случайно при проведении профилактического ренгенообследования легких.

К общим неспецифическим признакам патологии относят:

• Слабость. Чаще всего бывает по утрам, иногда сопровождается болезненными ощущениями в мышцах и головными болями.
• Повышение температуры. Лихорадка в большинстве случаев сопровождает саркоидоз, протекающий с поражением лимфатических узлов и глаз.
• Уменьшение массы тела. Вес снижается не сразу, а через несколько месяцев после начала заболевания. Потеря веса происходит вследствие нарушения обменных процессов, что приводит к ухудшению усвоения питательных веществ.
• Увеличение лимфоузлов. Воспалению больше подвержены шейные и грудные группы лимфоузлов. При пальпации такие узлы плотные, безболезненные и подвижные.

Специфические симптомы саркоидоза зависят от локализации гранулем:

• При образовании гранулем в легких в 90 % случаев появляется отдышка, сухой или мокрый кашель, тяжесть в груди.
• Саркоидоз с поражением глаз приводит к распространению мелких гранулем на роговицу, сетчатку, склеры, внешние оболочки глаза. В результате беспокоит слезотечение, покраснение глаз, снижение зрения, иногда до полной слепоты.
• При поражении кожи узелки выглядят как приподнятые над телом округлые образования. Поверхность кожи в этих местах становится красноватой. Саркоидоз кожи может охватывать нижние конечности, ягодичную область лицо. Иногда появляется узловатая эритема – болезненные узлы красного цвета, которые со временем желтеют. Узловатая эритема нередко протекает с признаками артрита – отечностью и болями в локтевых, голеностопных суставах, лучезапястных суставах; Саркоидоз с вовлечением нервной системы может стать причиной паралича лицевого нерва. Заболевание проявляется головными болями, ухудшением памяти, слабостью мышц конечностей, в редких случаях судорожными припадками.

Выше описаны наиболее вероятные формы саркоидоза. Но зафиксированы также случаи поражения гранулемами сердца, селезенки, мочеполовых органов, ротовой полости, органов пищеварения.

Саркоидоз протекает волнообразно – периоды стихания симптомов сменяются очередным обострением. У части больных происходит самоизлечение. Осложнением заболевания может быть дыхательная недостаточность, тяжелые нарушения функция печени, почек. При поражении сердца возможен летальный исход.

Диагноз выставляется на основании рентгенологического исследования, анализов крови (выявляется воспалительная реакция), гистологического исследования биоматериала гранулем.

Что такое саркоидоз? Саркоидоз легких.

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое может поражать различные органы человека, но в основном от саркоидоза страдают легкие и лимфатические железы. У людей, больных саркоидозом, в пораженных органах образуются уплотнения или узелки, состоящие из воспаленных тканей, которые называются гранулемы. Эти гранулемы могут изменять нормальную структуру или даже функции пораженного органа.

Точная причина появления саркоидоза до сих пор не известна. Саркоидоз является одним из аутоиммунных заболеваний, связанных с ненормальным иммунным ответом, но что провоцирует его – ответ на этот вопрос так и не найден. Также до сих пор изучается вопрос о том, каким образом саркоидоз распространяется от одного органа или части тела к другим.

Симптомы саркоидоза могут различаться в зависимости от того, какой орган поражен. Большинство пациентов, прежде всего, жалуются на постоянный сухой кашель, усталость и одышку. Другими симптомами саркоидоза может быть:

• Появление красноватых шишек или пятен на коже;
• Слезоточивость и покраснение глаз;
• Припухлость и болезненность суставов;
• Увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышек и паха;
• Заложенность носа и охриплость голоса;
• Боль в руках, ногах и других частях тела в связи с образованием кисты костей;

Саркоидоз может сопровождаться патологическими процессами в различных органах и тканях организма. Например, возможно увеличение печени, образование камней в почках, развитие аритмии, перикардита, сердечной недостаточности. Может поражаться нервная система – ухудшается слух, появляются судороги, психические расстройства (слабоумие, депрессия, психоз), менингит.

У некоторых людей симптомы саркоидоза появляются внезапно и исчезают в течение короткого времени. Другие могут вообще не замечать каких-то изменений, хотя органы поражены. А может быть так, что симптомы появляются медленно и постепенно, и периодически повторяются.

Саркоидозом чаще всего болеют люди в возрасте от 20 до 40 лет. Причем женщинам такой диагноз ставится чаще, чем мужчинам.

Какова диагностика заболевания?

Основную роль в диагностике играют рентгенологические методы. Рентгенография позволяет выявить изменения, а компьютерная томография – уточнить их характер. Но если заболевание манифестирует с внелегочных поражений, то диагностика часто оказывается очень сложной задачей. Все зависит от того, какие органы поражены.  Клинические проявления крайне разнообразны и непостоянны, что определяет многообразие клинической картины и создает значительные трудности в диагностике. Поэтому саркоидоз  называют  «великим имитатором».  Характерен так называемый синдром  «Чеширского кота», у которого тело могло отсутствовать, но  сохранялась улыбка. В таких случаях может понадобиться целый комплекс сложных диагностических мероприятий и усилия целой бригады врачей разных специальностей.

А с какими заболеваниями нужно дифференцировать саркоидоз? Саркоидоз обычно протекает благоприятно, но его необходимо дифференцировать с целым рядом грозных заболеваний, прежде всего – туберкулезом и лимфомами. В связи с этим каждый случай саркоидоза по современным представлениям нуждается в морфологической верификации путем биопсии наиболее доступных поврежденных тканей. Это может быть биопсия кожи, периферических лимфоузлов, биопсия при выполнении бронхоскопии, а также биопсии ткани легкого и внутригрудных лимфоудов.

Источники

• Campisi R., Merani MF., Rodríguez MI. BMIPP SPECT in cardiac sarcoidosis: A marker of risk? // J Nucl Cardiol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33904149
• Fritz D., Ferwerda B., Brouwer MC., van de Beek D. Whole genome sequencing identifies variants associated with sarcoidosis in a family with a high prevalence of sarcoidosis. // Clin Rheumatol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33903979
• Kim G., Banks W., Sadr B., Paal E., Martin J. Sarcoidosis Presenting as Dorsal Wrist Mass: A Case Report. // Mil Med — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33903909
• Tasaki T., Hatanaka K., Kitazono I., Noguchi H., Tabata K., Higashi M., Maeda K., Yokose T., Uekusa T., Tanimoto A. Pulmonary infarction caused by sarcoidosis vascular involvement: A case report. // Pathol Int — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33902154
• Schmidt TJ., Rosenbaum AN., Kolluri N., Stulak JM., Daly RC., Schirger JA., Elwazir MY., Kapa S., Cooper LT., Blauwet LA. Natural History of Patients Diagnosed with Cardiac Sarcoidosis at Left Ventricular Assist Device Implantation or Cardiac Transplantation. // ASAIO J — 2021 — Vol67 — N5 — p.583-587; PMID:33902104
• Kumari R., Chakraborty S., Jain R., Mitra S., Mohan A., Guleria R., Pandey S., Chaudhury U., Mitra DK. Inhibiting OX40 restores regulatory T cells function and suppresses inflammation in pulmonary sarcoidosis. // Chest — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33901497
• Lambert N., Hansen I., El Moussaoui M., Giot JB., Vercheval C., Lommers É., Somja J., Moutschen M., Maquet P. Lung and liver sarcoidosis-like reaction induced by tocilizumab. // Br J Clin Pharmacol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33899928
• Ueberham L., Jahnke C., Paetsch I., Klingel K., Kuehl M., Hindricks G., Dinov B. Current Diagnostic Criteria Show a Substantial Disagreement in Classification of Patients With Suspected Cardiac Sarcoidosis. // JACC Clin Electrophysiol — 2021 — Vol7 — N4 — p.538-539; PMID:33888272
• Kafil TS., Sparrow R., Khan HR., Manian U., Elrayes M., Bagur R., Tzemos N. Intravenous Methylprednisolone for Ventricular Tachycardia Electrical Storm in Cardiac Sarcoidosis: Case Series and 1-Year Follow-up. // JACC Clin Electrophysiol — 2021 — Vol7 — N4 — p.536-537; PMID:33888271
• Rutt A., Ozgursoy SK. Laryngeal Sarcoidosis. // Ear Nose Throat J — 2021 — Vol — NNULL — p.1455613211012583; PMID:33881956

Подтверждение диагноза

До разработки схемы лечения врач оценивает степень поражения внутренних органов. Начиная с общего осмотра (обследование кожи на предмет уплотнений или сыпи, обследование лимфатических узлов, аускультация сердца и легких и т. д.), врач переходит к более информативным инструментальным методам:

• Рентгенография органов грудной клетки позволяет визуализировать гранулему в легочной ткани и выявить увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Это самая простая и недорогая диагностическая процедура.
• КТ органов грудной клетки позволяет получить подробные изображения легких, сердца и внутригрудных лимфатических узлов в поперечном сечении. В некоторых случаях обследования при помощи КТ может быть достаточно для подтверждения диагноза.
• Функциональная диагностика легких позволяет оценить жизненную емкость легких и наличие или отсутствие дыхательной недостаточности. Во время процедуры пациент делает выдохи в спирометр – это устройство, которое измеряет скорость и объем выдыхаемого пациентом воздуха. Как правило, при саркоидозе функциональные показатели легких ухудшаются.
• Бронхоскопия – это прямое обследование внутренней поверхности легких и дыхательных путей. Бронхоскоп, небольшая гибкая трубка с миниатюрной камерой и источником света, вводится через рот или нос. Для более комфортного проведения процедуры может выполняться местная анестезия.
• Трансбронхиальная игольная аспирация под контролем эндобронхиального ультразвукового исследования (EBUS-TBNA) похожа на бронхоскопию, за исключением того, что она дополняется ультразвуковым исследованием и биопсией. Процедура EBUS-TBNA с большей вероятностью позволяет установить точный диагноз, чем обычная бронхоскопия.
• Биопсия – это забор образца пораженной легочной ткани для последующего микроскопического исследования. Обычно биопсия проводится во время бронхоскопии или процедуры EBUS-TBNA.

Дополнительно могут проводиться лабораторные анализы (например, общий анализ крови, анализ крови на витамин D и ангиотензинпревращающий фермент). Эти обследования не подтверждают диагноз, но полезны для оценки общего состояния пациента и определения прогноза.

Диагностика саркоидоза

Диагностика саркоидоза

Физикальный осмотр может выявить увеличение периферических лимфоузлов, элементы сыпи. При внутригрудном саркоидозе на начальных стадиях признаки заболевания могут отсутствовать. Перкуссия и аускультация выявляют увеличение ВГЛУ, только если они достигают значительных размеров. Поэтому так важна инструментальная диагностика.

рентгенографиякомпьютерная томография (КТ)магнитно-резонансная томография (МРТ)ультразвуковое исследование (УЗИ)

• Саркоидоз 1 степени характеризуется двусторонним и ассиметричным увеличением ВГЛУ (медиастинальная форма).
• Саркоидоз 2 степени: к поражению ВГЛУ присоединяется очаговая или милиарная диссеминация гранулем в обоих легких (медиастинально-легочная форма).
• Саркоидоз 3 степени: в легких определяется выраженный фиброз, а в тяжелых случаях – признаки пневмосклероза и эмфиземы (легочная форма).

ЭХО-кардиоскопияЭКГФГДСМРТ головного мозгабронхоскопия

Лабораторная диагностика:

• Гистологическое исследование гранулем позволяет поставить точный диагноз. Для этого проводят их пункцию или биопсию в зависимости от локализации и технических возможностей доступа.
• При подозрении на внутригрудной саркоидоз выполняют бронхоскопию с промыванием бронхов для получения бронхоальвеолярных смывов, которые подвергаются цитологическому исследованию.В цитограмме при обострении саркоидоза выявляется значительный лимфоцитоз (до 80%), который не является специфическим критерием, но косвенно свидетельствует о заболевании.
• При подозрении на нейросаркоидоз часто выполняется спиномозговая пункция, которая выявляет у 50-70% пациентов небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка.
• Информативно определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови – клетки гранулем интенсивно вырабатывают его, поэтому повышение АПФ косвенно свидетельствует о саркоидозе.
• При саркоидозе изменяется обмен кальция, поэтому отмечается гиперкальциемия и кальциурия.
• В общем анализе крови отмечается лейкоцитоз и повышение СОЭ, моноцитоз, снижение количества лимфоцитов (хотя в некоторых случаях напротив, лимфоцитоз).
• В биохимическом анализе крови в большинстве случаев повышается уровень С-реактивного белка (свидетельствует о воспалении), сиаловой кислоты.
• Ранее проводились кожные пробы – определение реакции на введение антигена, но сейчас их используют все реже из-за риска занесения пациенту инфекции.

Из-за сходной симптоматики с туберкулезом рекомендуется выполнять туберкулиновые пробы для дифференциальной диагностики. Этот метод не дает 100% гарантии, в ряде случаев требуется бактериальный посев или даже пробное лечение от туберкулеза, которое при саркоидозе не дает эффекта. Полноценную диагностику можно пройти в любом современном центре пульмонологии в Москве.

Диагностика

Фото: gbsv.ru

Выявление саркоидоза – сложный процесс, так как заболевание часто протекает скрыто и по проявлениям схоже с другими патологиями. Подбор диагностических методов индивидуален, зависит от локализации воспалительных процессов. В стандартную схему входят:

1. Сбор анамнеза. При опросе врач выясняет симптомы, наличие инфекционных заболеваний, вероятность воздействия факторов среды, наследственность.
2. Физикальное обследование. Врач осматривает пациента, оценивает состояние кожи и слизистых оболочек, пальпирует лимфатические узлы и внутренние органы.
3. Рентгенологическое исследование. Выполняются снимки грудной клетки в прямой и боковой проекциях.
4. Рентгеновская компьютерная томография. Пациентам показана обзорная рентгенограмма органов грудной полости.
5. Функциональное исследование дыхания. Для оценки сохранности легких проводится спирометрия, определяется их диффузная способность по монооксиду углерода.
6. Лабораторное исследование крови. Назначается общий клинический анализ, определение уровня кальция, печеночных ферментов, креатинина, азота мочевины.
7. Общий анализ мочи.
8. Электрокардиограмма в двенадцати отведениях, УЗИ сердца.
9. Офтальмологическое обследование.

Этот список процедур позволяет поставить диагноз саркоидоза первично. Второй этап обследований включает в себя более трудоемкие методы, связанные с риском побочных эффектов, осложнений.

Наиболее распространенный вариант заболевания – с гранулематозным поражением легких. На ранних стадиях результаты спирометрии дают нормальный результат, а рентгенограмма не выявляет структурных изменений. Но на поздних этапах обнаруживаются рестриктивные нарушения, уменьшенная диффузная способность легочной ткани. Иногда выявляется обструкция легких, поражение слизистой оболочки бронхов.

Когда результаты рентгенографии указывают на возможное наличие саркоидоза, пациенту назначается биопсия. Процедура необходима для выявления неказеозных гранулем и исключения альтернативных причин симптомов. Выполнение биопсии не требуется при синдроме Лёфгрена (острый/подострый вариант саркоидоза).

Online-консультации врачей

Консультация специалиста по лечению за рубежом

Консультация радиолога (диагностика МРТ, КТ)

Консультация психоневролога

Консультация нейрохирурга

Консультация анестезиолога

Консультация иммунолога

Консультация гинеколога

Консультация гастроэнтеролога детского

Консультация нефролога

Консультация андролога-уролога

Консультация стоматолога

Консультация доктора-УЗИ

Консультация неонатолога

Консультация пластического хирурга

Консультация общих вопросов

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

А какова профилактика саркоидоза?

Профилактика саркоидоза не разработана, так как причина его не ясна. Но Иммуностимуляторы, в том числе растительного происхождения, индукторы эндогенного интерферона, наборы АГ различных бактерий – потенциально опасны в качестве триггеров саркоидоза. 

Диета – избегать большого количества кальция и витамина Д. Не следует  использовать поливитаминные комплексы, содержащие кальций.

Режим – рекомендуются физические тренировки и ограничение  воздействия ультрафиолетового облучения. 

Главное, что хочется посоветовать, чтобы не болеть саркоидозом, научиться справляться со стрессами, радоваться жизни, общению с друзьями и родными. Во многих странах, например, в Германии после установления диагноза  «саркоидоз» – пациент, прежде всего, направляется к психологу.

ПРОГНОЗ

Прогноз саркоидоза весьма вариабелен и зависит, в частности, от стадии заболевания. У 60-70% больных I-II стадии возникает спонтанная (без лечения) ремиссия, в то же время хронические прогрессирующие формы приводят к тяжёлым последствиям (табл. 29-3). Прогноз течения саркоидоза в случаях выявления сарокоидоза до 30 лет лучше, чем в более позднем возрасте. Смертельные исходы вследствие саркоидозных изменений внутренних органов возникают у 1-4% больных саркоидозом. Нейросаркоидоз приводит к смерти у 10% больных, что в 2 раза выше, чем у всех больных саркоидозом.

Таблица 29-3. Факторы, определяющие вероятность ремиссии саркоидоза и его хронического течения

Ремиссия	Хроническое течение
Узловатая эритема Рентгенологическая стадия I Передний увеит Бессимптомность болезни Паралич Белла без других неврологических признаков	Тяжёлая волчанка Рентгенологические стадии III или IV Задний увеит Кисты костей рук Поражение околоносовых пазух «Лёгочное сердце» Саркоидоз сердца Неврологические признаки без паралича Белла Нефролитиаз

3.Лечение болезни

Методик направленного лечения саркоидоза не существует. Однако состояние пациента может самостоятельно улучшиться с течением времени. Многие люди, больные саркоидозом, имеют легкие симптомы болезни, при которых никакое лечение не требуется. В других случаях, если это необходимо, проводится терапия для уменьшения тяжести симптомов саркоидоза и поддержания нормального функционирования поряженных органов.

Лечение саркоидоза обычно проводится по двум направлениям – общие меры по поддержанию здоровья (регулярные медицинские осмотры, отказ от курения, здоровое питание, контроль веса и соблюдение других принципов здорового образа жизни) и медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение саркоидоза используется для облегчения симптомов и уменьшения воспаления пораженных тканей.

Что если болезнь прогрессирует?

У многих людей, больных саркоидозом, болезнь появляется на короткое время, а затем исчезает без следа. Человек может даже не знать о том, что болел. От 20 до 30% людей в результате саркоидоза легких получают необратимые повреждения легких. Примерно у 10-15% саркоидоз легких принимает хроническую форму. В ряде случаев болезнь может привести к нарушению функций поряженного органа. Смертельным саркоидоз бывает редко, такой исход обычно является результатом осложнений в легких, сердце или мозге.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Саркоидоз Бека:

• Дерматолог
• Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Саркоидоза Бека, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Лечение

Целью терапии саркоидоза является предупреждение или контроль повреждения органов, облегчение симптомов и улучшение качества жизни.

Применение кортикостероидов. Это препараты первой линии выбора, которые могут назначать больным с прогрессирующим саркоидозом при выраженной симптоматике и внелегочных проявлениях заболевания. Обычно используются средства для орального приема.

Пульс-терапия. Подразумевает назначение сверхвысоких доз системных глюкокортикостероидов на короткий срок. Пульс-терапия может применяться только при тяжелом и рецидивирующем течении заболевания, для которого характерно вовлечение в патологический процесс нескольких органов.

Витамин Д и аутоиммунная агрессия

Аутоиммунные заболевания связаны с патологией иммунной системы, когда
некоторые собственные клетки организма воспринимаются как чужеродные, и
к ним развивается иммунный ответ с развитием воспаления. Роль витамина Д
в развитии подобной патологической иммунной реакции отличается от роли
витамина Д при нормальном функционировании иммунной системы.

При аутоиммунном заболевании повышается продукция Т-лимфоцитов
(Т-клеток иммунной системы), которые распознают один из типов клеток
организма как чужеродный, начиная с ними «борьбу». Однако избыточной
активации Т-лимфоцитов, регулируемой витамином Д, не происходит. Таким
образом, благодаря регуляции витамином Д количество активированных
Т-киллеров (клеток-убийц) существенно не возрастает, несмотря на большое
количество циркулирующих неактивных Т-клеток иммунной системы.

Кроме того, при развитии аутоиммунного заболевания значительно
повышается продукция провоспалительных цитокинов – белков, отвечающих за
развитие воспалительной реакции. В научных исследованиях показано, что
витамин Д снижает образование «воспалительных белков» (провоспалительных
цитокинов). К ним относятся интерлейкин-1, интерлейкин-6,
интерлейкин-8, фактор некроза опухоли альфа, в меньшей степени витамин Д
влияет на гамма-интерферон, интерлейкин -17 и интерлейкин -21.

Таким образом, показана важная роль витаминов Д в регуляции иммунной
функции организма при лечении таких аутоиммунных заболеваний, как
ревматоидный артрит, рассеянный склероз, болезнь Крона, системная
красная волчанка, и многих других аутоиммунных состояний.

Консервативное лечение

В большинстве случаев лечение саркоидоза начинается с наблюдения в динамике, поскольку симптомы болезни могут пройти самостоятельно при ослаблении патологической реакции со стороны иммунной системы. При выраженном иммунном воспалении назначаются иммунодепрессанты.

Кортикостероиды. Наиболее распространенным препаратом из этой фармакологической группы является преднизолон, неспецифическое противовоспалительное средство. На старте терапии Ваш врач может назначить более высокую дозировку преднизолона, чтобы контролировать воспалительный процесс эффективнее. Как только состояние улучшится, дозировка препарата будет постепенно снижаться, с переходом на поддерживающую.

Метотрексат, азатиоприн, гидроксихлорохин и микофенолат являются нестероидными иммунодепрессантами. Эти препараты блокируют различные стадии пролиферации и репродукции иммунных клеток. Таким образом, иммунная реакция ослабевает и воспаление становится менее выраженным. Некоторые из этих препаратов, например метотрексат, можно применять одновременно с преднизолоном или вместо него.

Инфликсимаб и адалимумаб – химерные моноклональные антитела, которые предотвращают повреждение легких при помощи блокирования фактора некроза опухоли-альфа (TNF-α). Инактивация TNF-альфа приводит к подавлению синтеза провоспалительных цитокинов на местном и системном уровнях. В результате воспалительный процесс становится менее выраженным, и качество жизни пациента улучшается.

Продолжительность лечения может быть разной. Некоторые люди принимают препараты в течение нескольких лет, другим требуется более продолжительная терапия. Основной целью лечения является профилактика осложнений саркоидоза, например, инфекционных поражений легких, катаракты, почечной недостаточности и т. д., а также улучшение качества жизни пациента.

Описание

Саркоидоз – диффузное заболевание соединительной ткани, которое имеет хроническое течение и характеризуется появлением гранулематозных образований в разных тканях и органах. Преимущественно поражаются легкие, кожа, лимфатические узлы. Код в МКБ-10 – D86.

Количество пациентов с саркоидозом в мире постоянно растет. В России частота болезни составляет 20 случаев на 100 000 населения, 80% больных – люди в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще заболевают женщины (55-63% от общего числа пациентов). Саркоидозу более подвержены афроамериканцы и северные европейцы, особенно скандинавы. Реже всего болезнь развивается у индейцев, эскимосов, новозеландцев.

Точные причины саркоидоза не выявлены. Но исследования этиологии продолжаются, и в настоящее время выделено несколько теорий происхождения заболевания:

1. Инфекционная теория. Многие ученые предполагают, что инфекции провоцируют саркоидоз у генетически предрасположенных к нему людей. Основные триггеры – микобактерия (возбудитель пневмонии), возбудитель болезни Лайма, бактерия кишечника и кожи Propionibacterium acnes и некоторые вирусы.
2. Теория факторов среды. Согласно ей, гранулемы в легких образуются под влиянием металлической пыли и дыма. Наиболее опасны алюминиевая, бариевая, бериллиевая, кобальтовая, медная, золотая, титановая и циркониевая пыли. В группе риска люди, работающие в промышленности, строительстве, садоводстве и типографиях (пыль тонеров). У курильщиков саркоидоз встречается реже, однако диагностируется позже из-за наличия маскирующих симптомов, течение болезни всегда более тяжелое.
3. Наследственные теории. Возможно, предрасположенность к саркоидозу наследуется. Среди членов семей пациентов болезнь встречается в несколько раз чаще, чем в целой популяции.

Классификации саркоидоза разнообразны. В зависимости от локализации патологических процессов выделяют три его вида:

1. с легочными поражениями (классический);
2. с внелегочными поражениями;
3. генерализованный.

При естественном течении саркоидоз бывает регрессирующим, стабильным (без изменений тяжести), прогрессирующим. По степени тяжести выделяют 5 стадий заболевания. Переход от одной к другой происходит по нарастающей или волнообразно.

Причины саркоидоза легких

На сегодняшний день нет однозначного мнения о причинах, вызывающих саркоидоз. Доказана неинфекционная природа заболевания, то есть заразиться им нельзя. Наследственность играет определенную роль, но генетически детерминируется только предрасположенность к заболеванию, которая может не реализоваться, если не будет воздействия внешних факторов. К внешним провоцирующим факторам относят:

• Токсические вещества (цирконий, алюминий, бериллий, медь и др.). Особенно актуально для людей, чья профессия связана с постоянным контактом с химическими реагентами.
• Инфекционные агенты, например, атипичные микобактерии туберкулеза, хламидии, боррелии, вирусы (Эпштейн-Барр вирус).
• Аллергены при нарушенной иммунореактивности организма (пыльца растений, грибок).

Важную роль в формировании эпителиоидных гранулем, характерных для саркоидоза, играют нарушения иммунитета, в частности, подавление и уменьшение активности Т-лимфоцитов-хелперов при одновременном повышении активности В-лимфоцитов.

Классификация саркоидоза

Существует несколько классификаций саркоидоза, но чаще всего используется клиническая. По локализации выделяют 3 вида саркоидоза:

• внутригрудной;
• внегрудной;
• генерализованный.

Фазы процесса:

• обострение;
• прогрессирование (осложнения);
• затихание;
• излечение.

Используется классификация внутригрудного саркоидоза по рентгенологическим признакам, которая будет рассмотрена в разделе: «Диагностика».

Лучшие врачи по лечению саркоидоза

9.6

Кардиолог
Терапевт
Пульмонолог
Врач высшей категории

Воронова Наталья Анатольевна

Стаж 16
лет

Кандидат медицинских наук

Евромедклиник

г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а

Щелковская
900 м

Первомайская
980 м

8 (495) 185-01-01

8.1

Кардиолог
Терапевт
Пульмонолог
Врач первой категории

Костина Анна Владимировна

Стаж 14
лет

Евромедклиник

г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а

Щелковская
900 м

Первомайская
980 м

8 (495) 185-01-01

9.1

Пульмонолог

Ульянов Павел Александрович

Стаж 10
лет

Медросконтракт

г. Москва, ул. Международная, д. 19

Римская
460 м

Площадь Ильича
610 м

Major Clinic

г. Москва, Большая Серпуховская, д. 16/15, стр. 1, 2, 5

Добрынинская
60 м

Серпуховская
330 м

Октябрьская
950 м

8 (495) 185-01-01

8 (499) 116-81-52

10

Пульмонолог

Алексеева Елена Петровна

Стаж 22
года

Кандидат медицинских наук

Спектра ул. Курина

г. Москва, ул. Герасима Курина, д. 16

Славянский бульвар
450 м

Пионерская
720 м

Филевский парк
1.5 км

Поликлиника №5 на Плющихе

г. Москва, ул. Плющиха, 14

Смоленская
660 м

Смоленская
700 м

Киевская
990 м

8 (499) 116-78-96

8 (499) 969-28-47

8.8

Терапевт
Пульмонолог
Физиотерапевт
Врач высшей категории

Поликанова Елена Борисовна

Стаж 23
года

Кандидат медицинских наук

Медгород Юго-Западная

г. Москва, ул. 26-ти Бакинских Комиссаров, д. 11

Юго-западная
400 м

Медгород Чистые Пруды

г. Москва, Кривоколенный переулок, д. 9 стр. 1

Чистые пруды
460 м

Тургеневская
590 м

Сретенский бульвар
760 м

Медгород Добрынинская

г. Москва, Валовая, д. 32/75 с.1

Добрынинская
470 м

Серпуховская
470 м

Павелецкая
710 м

8 (495) 185-01-01

8 (495) 185-01-01

8 (495) 185-01-01

9.2

Аллерголог
Пульмонолог
Иммунолог
Врач первой категории

Царевский Кирилл Львович

Стаж 14
лет

Медицинский центр Трастмед на Таганке

г. Москва, А. Солженицына, д. 5, стр.1

Таганская
490 м

Марксистская
580 м

Таганская
730 м

Чудо Доктор на Школьной 46

г. Москва, Школьная, д. 46

Площадь Ильича
340 м

Римская
980 м

8 (495) 185-01-01

8 (499) 519-36-12

9.8

Терапевт
Пульмонолог
Врач высшей категории

Глушко Раиса Александровна

Стаж 60
лет

Кандидат медицинских наук

Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ)

г. Москва, ш. Энтузиастов, д. 62

Перово
1.5 км

8 (495) 185-01-01

9

Аллерголог
Пульмонолог
Иммунолог
Врач первой категории

Аветисян Карине Ониковна

Стаж 32
года

Ваш доктор в Тропарёво

г. Москва, Ленинский пр-т, д. 131

Тропарево
870 м

8 (495) 185-01-01

7.6

Гастроэнтеролог
Терапевт
Врач высшей категории

Лапинская Людмила Алексеевна

Стаж 41
год

Клиника Здоровья на Подсосенском

г. Москва, Подсосенский переулок, д.17

Курская
690 м

Чкаловская
800 м

Чистые пруды
1.3 км

8 (495) 185-01-01

8.9

Аллерголог
Пульмонолог
Иммунолог

Орлова Татьяна Владимировна

Стаж 37
лет

Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ)

г. Москва, ш. Энтузиастов, д. 62

Перово
1.5 км

8 (495) 185-01-01

Симптомы Саркоидоза:

Заболевание начинается остро или протекает как хронический процесс. Острые случаи саркоидоза известны под названием синдрома Лефгрена, который характеризуется лихорадкой, узловатой эритемой, увеличением лимфатических узлов средостения, а также артритом преимущественно коленных или голеностопных суставов. Суставы, припухшие вследствие отека периартикулярных тканей; жидкость в их полости обнаруживается редко, отмечают покраснение и болезненность суставов при пальпации. В синовиальной оболочке в таких случаях обнаруживается неспецифический синовит, но при исследовании кожных эритематозных узлов можно обнаружить типичную гранулему. Процесс сопровождается лейкопенией, эозинофилией, анемией, увеличением СОЭ. Это наиболее доброкачественная форма саркоидоза, которая чаще всего через 1-6 мес заканчивается полным выздоровлением. Если процесс продолжается более 6 мес, возникает опасность перехода в хроническую форму.

Хронический саркоидоз проявляется асимптомной аденопатией легких либо нарастающей легочной недостаточностью не столько в результате гранулематозного процесса в легких, сколько вследствие развития фиброзных изменений в них. Может быть генерализованное увеличение лимфатических узлов, поражение печени и селезенки, которое часто клинически не проявляется. Асимптомность поражений внутренних органов считается одной из характерных особенностей этого заболевания.

При хроническом саркоидозе могут вовлекаться в процесс глаза (гранулематозный увеит, иридоциклит, ретинит и др.) и кожа. Саркоидные узелки, папулы красноватокоричневого цвета могут локализоваться на различных участках тела, на лице, оставляя впоследствии глубокие рубцы.

Иногда их обнаруживают в области пальцев, в фалангах которых при рентгенологическом исследовании выявляют округлые кистевидные дефекты (саркоидоз костей). Подобные «немые» кисты при случайном обследовании можно обнаружить в различных участках скелета, в черепе, позвоночнике. Поражение суставов при хроническом саркоидозе возникает обычно через месяцы и даже годы от начала основного заболевания. Это чаще всего эпизодические вспышки полиартрита, которые могут привести к хронической деформации суставов. Процесс симметричный, поражает мелкие суставы кистей, запястья, при лабораторном исследовании может обнаруживаться ревматоидный фактор, что свидетельствует о нарушениях иммунитета, характерных для саркоидоза, а не о сочетании болезни с ревматоидным артритом. В некоторых случаях возможно развитие саркоидного моноартрита. В синовиальной оболочке при хронических формах саркоидоза выявляются специфические гранулемы.

ПАТОГЕНЕЗ

•  Наиболее раннее изменение при саркоидозе лёгких — лимфоцитарный альвеолит, вызванный, вероятнее всего, альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайней мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию T-лимфоцитов, вызывающую управляемую Аг иммунную реакцию. Альвеолит обязателен для последующего развития гранулёмы.

•  Саркоидоз считают гранулематозом, опосредованным интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности заболевания. Образованием саркоидной гранулёмы управляет каскад цитокинов (с ними также связывают развитие лёгочного фиброза при саркоидозе). Гранулёмы могут образовываться в различных органах (например, в лёгких, в коже, лимфатических узлах, печени, селезёнке). Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерны снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови абсолютное число Т-лимфоцитов обычно снижено, тогда как уровень В-лимфоцитов нормальный или повышенный.