Лепра

Патогенез

Возбудители лепры проникают в организм человека через слизистую оболочку верхних дыхательных путей и поврежденные кожные покровы. Развернутая картина заболевания развивается после инкубационного периода, составляющего годы и десятилетия. Проникновение микобактерий лепры в организм человека вызывает заболевание лишь в 10 — 20% случаев.

Лепроматозные гранулемы

Микобактерии поражают кожные покровы, слизистые оболочки, поверхностно расположенные периферические нервы и внутренние органы, где формируются гранулемы. При лепроматозном типе лепры гранулемы состоят из пенистых макрофагов, нафаршированных микобактериями. Скопления гранулем образуют лепромы. При туберкулоидном типе лепры гранулемы состоят из эпителиоидных клеток и содержат незначительное количество возбудителей.

Рис. 7. Больные проказой. На лице и шее видны лепроматозные гранулемы.

Лепроматозный неврит

При лепре поражается периферическая нервная система. Отмечается выраженный тропизм возбудителей к леммоцитам — шванновским клеткам, располагающихся вдоль аксонов нервных клеток (длинного отростка), выполняют поддерживающую и трофическую функции. Более быстро воспаление периферических нервов и связанные с ним неврологические расстройства развивается при туберкулоидном типе. При лепроматозной лепре периферические нервы поражаются поздно. Лепроматозные невриты имеют восходящий характер. Постепенно нервные волокна разрушаются и замещаются соединительной тканью. Поражение периферических нервов приводит к развитию двигательных и трофических расстройств.

Рис. 8. Поражение периферических нервов. Когтеобразная кисть.

Поражение внутренних органов

Более выраженное воспаление внутренних органов отмечается при лепроматозном типе лепры. В слизистой оболочке верхних дыхательных путей, лимфатических узлах, печени, селезенке, яичках, надпочечниках, почках, сердце, легких появляются гранулемы, состоящие из макрофагов, заполненных огромным количеством возбудителей лепры.

Типы лепры

В зависимости от степени иммунологической реактивности (клеточного иммунитета) у больного формируется тот или иной тип лепры.

• Туберкулоидный тип лепры (наиболее благоприятный) формируется у лиц с высокой степенью иммунологической реактивности. Заболевание менее опасно для окружающих. Протекает не тяжело, с преимущественным поражением кожных покровов и периферических нервов. Высыпания на кожных покровах имеют вид мелких папул, сопровождаются анестезией. В инфильтратах содержится незначительное количество возбудителей.
• Лепроматозный тип лепры формируется у лиц с низкой степенью иммунологической реактивности. Антитела, которые вырабатываются при заболевании, не защищают организм от инфекции. При заболевании поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервные стволы, лимфатические узлы и внутренние органы. В инфильтратах-лепромах содержится огромное количество микобактерий. Со временем лепромы распадаются. Образованные язвы заживают медленно. Лепроматозный тип лепры может иметь стертые и атипичные формы.
• Недифференцированный тип лепры развивается в случае, когда еще у больных не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры.

Рис. 9. Туберкулоидный (фото слева) и лепроматозный (фото справа) тип лепры.

Классификация проказы

Стадии развития болезни:

• Стационарная;
• Прогрессирующая;
• Регрессивная;
• Резидуальная.

Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа — лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

Лечение болезни межпозвонковых дисков у собак

Лечение может быть терапевтическим, но эффективным оно будет только тогда, когда из всего симптомокомплекса наблюдается лишь болевой синдром. В этом случае лечение включает в себя ограничение в подвижности, назначение нестероидных противовоспалительных средств и кортикостероидов.

При данной патологии наиболее эффективно хирургическое лечение, которое заключается в декомпрессии места грыжи (выпиливание участка позвонка и извлечение грыжи диска).

Методы хирургического лечения

1. Гемиламинэктомия и минигемиламинэктомия применяются при грыжах межпозвонкового диска в грудопоясничном отделе позвоночника.
2. Вентральный пропил (вентральный слот) применяют при грыже межпозвонкового диска в шейном отделе.

Прогноз после хирургического вмешательства зависит от многих факторов: степени неврологического дефицита, длительности заболевания, состояния здоровья пациента, локализации поражения и так далее.

Как выявить болезнь межпозвонковых дисков у собак?

Диагноз ставится комплексно, учитываются комплекс симптомов и результаты специальных диагностических исследований.

На неврологическом осмотре мы можем примерно установить локализацию заболевания, оценить степень неврологического дефицита.

Специальными диагностическими методами исследования являются:

• рентгенография, которая дает возможность лишь определить локализацию очага по косвенным признакам;
• миелография – введение специального рентгеноконтрастного вещества в спинномозговой канал, после чего на рентгенограмме мы видим место компрессии;
• компьютерная томография (КТ) или магнитнорезонансная томография (МРТ) так же дают чёткую визуализацию экструзии диска, но, помимо этого, позволяют визуализировать спинной мозг и последствия оказанной на него компрессии.

Грыжа межпозвонкового диска на МРТ. Рис. 1.
Грыжа межпозвонкового диска на МРТ. Рис. 2.

Диагностика – проверка врачей на знания

Даже на сегодня проказа – не забытое заболевание и время от времени встречается в современной врачебной практике. Ее определение может вызывать особые сложности в странах, где данное заболевание встречается очень, не смотря на развитую медицину (например, в США).

Для диагностики заболевания, вызванного Mycobacterium leprae, подключаются узкоспециализированные врачи: инфекционисты, дерматологи, невропатологи

Помимо жалоб пациента и внешних признаков, во внимание берутся лабораторные исследования, наиболее точным является бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae или путем обнаружения ДНК с использованием полимеразной цепной реакции. Соскоб берется из слизистой оболочки носа, пораженных участков кожи, также изучается материал, выделенный из бугорков и лимфоузлов

Врачу важно проявить внимательность, так как на первых порах лепру можно перепутать с другим патологическим процессом. В этом случае для уточнения диагноза следует провести ряд лабораторных исследований

Заболевания, дерматологические проявления которых имеют высокую схожесть с проказой (берется во внимание характер сыпи и пятен):

• третичный сифилис;
• мультиформная эритема;
• токсидермия;
• нейрофиброматоз;
• красный плоский лишай;
• туберкулез и саркоидоз кожи;
• лейшманиоз;
• узловатая эритема.

Существует еще один способ (не всегда эффективен, но простой и безвредный) проведения дифференциальной диагностики проказы – проба с никотиновой кислотой (вводится 1 мл, раствор 1%). Спустя 1-3 минуты после процедуры пятнистая лепрозная сыпь краснеет и отекает.

Закон о профилактике проказы

Закон о профилактике проказы 1907 г.

Пациенты, у которых нет поддерживающих мужчин и женщин, должны лечиться публичными лепрозиями. Те, у кого есть сторонники, находятся под их опекой.

Закон о профилактике проказы 1931 года

Больных проказой госпитализируют с лепрозориями. (Однако вначале это не обязательно.) Пациенты не должны участвовать в работах, которые могут передать проказу. Семьям пациентов будет оказана финансовая помощь. Врачи и связанные с ними работники должны уважать конфиденциальность пациентов.

Закон о профилактике проказы 1953 г.

• Статья 1. Целью закона является предотвращение распространения проказы, оказание медицинской помощи и улучшение благополучия больных проказой, способствуя, таким образом, общему здоровью населения.
• Статья 2. Национальное правительство и местные государственные органы должны постоянно стремиться предотвращать проказу, оказывать медицинскую помощь больным проказой и способствовать благополучию пациентов. Эти органы также будут пытаться распространять точные сведения о проказе.
• Статья 3. Никто не может дискриминировать пациентов или родственников пациентов из-за этого заболевания.
• Статья 4. После того, как врач поставит испытуемому диагноз как пациент, или после осмотра или проведения вскрытия трупа пациента, врач должен, в соответствии с Постановлением Министерства здравоохранения и социального обеспечения, проинструктировать метод дезинфекции и других профилактических мер. меры в отношении пациента, его опекуна, тех, кто живет с пациентом, тех, кто отвечает за помещение, где труп был или был найден, а также должен уведомить в течение 7 дней подробные сведения, предусмотренные этим Постановлением, губернатору префектуры по месту нахождения место жительства пациента или помещение, в котором был обнаружен труп.
• Статья 5. Когда губернатор префектуры сочтет это необходимым, он может попросить назначенного врача осмотреть пациента или того, кто при наличии достаточных оснований подозревается в терпении.
• Статья 6. Когда губернатор префектуры обнаруживает, что пациент может заразиться проказой, губернатор может рекомендовать пациенту или его опекуну госпитализировать пациента в национальный лепрозарий, учрежденный национальным правительством.
  • 2. Если пациент или его опекун не следуют этому поощрению, как указано в предыдущем параграфе, губернатор префектуры может приказать госпитализировать пациента или его опекуна на определенный период времени.
  • 3. Если пациент, которому было предписано госпитализировать, не справляется с этим расстройством или когда нет времени для выполнения необходимых процедур по госпитализации пациента в лепрозарий в интересах общественного здравоохранения, как указано в предыдущем параграфе, Губернатор может отправить пациента непосредственно в национальный лепрозарий.
• Статья 15. Пациенты, находящиеся в стационаре, не могут покидать национальный лепрозарий и могут быть допущены к отъезду только в следующих случаях.
• Статья 16. Больные должны посвятить себя лечению и соблюдать правила лепрозария.
  • 2. Когда стационарный пациент нарушает правила лепрозария, директор может наложить на пациента следующие наказания, чтобы поддерживать порядок в лепрозарии.
    • (1) сделать предупреждение пациенту;
    • (2) Заключить больного на срок не более 30 дней.

Современные методы лечения

Пакеты и блистеры для пациентов MDT

Промин был синтезирован в 1940 году Фельдманом Парке-Дэвис и компанией. Хотя Парке-Дэвис синтезировал это соединение, очевидно, что они не были первыми. В том же году, когда Гельмо описал сульфаниламид (1908), Эмиль Фромм, профессор химии медицинского факультета Университета Фрайбурга-им-Брайсгау в Германии, описал другое соединение, родственное сульфаниламидам: это был диаминодифенилсульфон или дапсон (DDS). Никто не осознавал потенциал этого соединения до тех пор, пока Баттл и его коллеги из лабораторий Wellcome и Fourneau, а также исследователи из Institut Pasteur в 1937 году одновременно не обнаружили, что дапсон в десять раз эффективнее против стрептококковой инфекции у мышей и примерно в сто раз токсичнее, чем у мышей. сульфаниламид.

До появления лечения промином в 1940-х годах не существовало эффективного лечения проказы. Эффективность промина была впервые обнаружена Гаем Генри Фэджетом и его сотрудниками в 1943 году в Карвилле, штат Луизиана. Роберт Кокрейн был первым, кто использовал DDS, активный компонент промина, в поселении Леди Уиллингдон по проказе в Чинглепут, недалеко от Мадраса, Индия. Джон Лоу был первым, кто успешно ввел DDS перорально в поселении Узуаколи Лепер в Нигерии, несмотря на признаки высокой токсичности препарата. Обе инновации позволили создать дешевое, на первый взгляд эффективное лечение, которое можно было бы распространять в больших масштабах.

Ученые в конце концов поняли, что DDS обладает слабым бактерицидным действием в отношении M. leprae , и было сочтено необходимым, чтобы пациенты принимали препарат неопределенно долго. Когда дапсон использовался отдельно, популяция M. leprae быстро развивала устойчивость к антибиотикам . К 1960-м годам единственное известное в мире лекарство от проказы стало неэффективным против резистентных бактерий.

Поиск более эффективных лекарств от проказы привел к использованию клофазимина и рифампицина в 1960-х и 1970-х годах. Позже индийский ученый Шантарам Явалкар и его коллеги разработали комбинированную терапию с использованием рифампицина и дапсона, предназначенную для снижения устойчивости бактерий. Первые испытания комбинированного лечения были проведены на Мальте в 1970-х годах.

Мультилекарственная терапия (МЛТ), сочетающая все три препарата, была впервые рекомендована Комитетом экспертов ВОЗ в 1981 году. Эти три препарата против лепры все еще используются в стандартных схемах МДТ. Ни один из них не используется по отдельности из-за риска развития резистентности.

Поскольку это лечение было довольно дорогостоящим, его не сразу приняли в большинстве стран, где это заболевание носит эндемический характер. В 1985 году проказа все еще считалась проблемой общественного здравоохранения в 122 странах. 44-я сессия Всемирной ассамблеи здравоохранения (ВАЗ), состоявшаяся в Женеве в 1991 г., приняла резолюцию о ликвидации проказы как проблемы общественного здравоохранения к 2000 г., определяемой как сокращение глобальной распространенности этого заболевания до менее 1 случая на 10 000 человек. На Ассамблее Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) получила полномочия разработать стратегию элиминации от ее государств-членов. Это было основано на увеличении географического охвата МДТ и доступности лечения для пациентов. Новартис производит это лекарство бесплатно.

Этиология лепры

Возбудителем лепры является грамм положительная кислотоусточивая микобактерия Ганзена-Нейссера — облигатный внутриклеточный паразит клеток ретикулоэн-дотелиальной системы (системы макрофагов). Микобактерии лепры по своим микробиологическим свойствам, размерам, внешнему виду схожи с возбудителем туберкулеза.

Большинство специалистов считает достоверным воздушно-капельный путь передачи инфекции, не исключая одновременно возможность чрескожного заражения — через зараженные предметы больного, а также зараженные пищевые продукты. Доказано также выделение микобактерий с молоком больных матерей.

Лепра — заболевание с четко определенным социальным компонентом. Современная география распространения лепры четко свидетельствует о связи частоты заболеваемости с экономическими показателями жизни групп населения, уровнем общей и санитарной культуры, развитием локальных служб охраны здоровья. В странах с высокими показателями уровня жизни лепра совсем ликвидирована, или сведена к спорадическим случаям.

В настоящее время в разных странах мира получили признание две основные классификации лепры: Мадридская (1953) и Ридли-Д-жолпинга (1966). Последнюю X Международный конгресс по лепре (Берген, 1973) рекомендовал для пользования в научных и практических целях. Она базируется на распределении больных лепрой в зависимости от состояния иммунологической реактивности и данных гистопатологических, бактериологических и иммунобиологических исследований.

Лепроматозный процесс рассматривают как непрерывный спектр иммунологических изменений, обусловленных туберкулоидным (ТТ) и лепроматозным (LL) типами лепры, которые называются полярными группами. Кроме того, выделяют три основные промежуточные группы (формы): погранично-туберкулоидную, пограничную и погранично-лепроматозную. Помимо этого, выделяют недифференцированную форму, а в последнее время еще введено понятие субполярных форм заболевания. Все формы лепры различают по характеру клинических признаков, течению, прогнозу, а также эпидемиологической значимостью.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лептоспироз:

Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лептоспироза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Другие заболевания из группы Инфекционные и паразитарные болезни:

Последствия проказы

Лепра – не смертельное заболевание, летальный исход чаще всего возникает по причине возникновения инфекционных осложнений и патологии внутренних органов. Легкие формы заболевания возможно излечить в течение 2-3 лет, тяжелые – 7-8 лет. При позднем обращении за врачебной помощью у больного возникают деформации, приводящие к инвалидности.

Если вовремя не обратиться за врачебной помощью, у больного возникают деформации, приводящие к инвалидности

Основные осложнения проказы:

• Деформация лица, изменение его формы из-за появления шишек, язв, отеков.
• Развитие глаукомы, снижение зрения, слепота.
• Нарушения эрекции у мужчин, бесплодие.
• Деформации пальцев, мутиляции.
• Мышечная слабость, скрючивание конечностей.
• Заболевания почек, развитие пневмонии, гепатита, нефрита, лимфаденита, пиелонефрита – из-за возникновения гранулем во внутренних органах.
• Заложенность носа, хронические кровотечения из носоглотки, вызванные ее повреждением.

Поврежденные периферические нервы конечностей приводят к потере чувствительности, из-за чего больные проказой не чувствуют боли при порезах, травмах, ожогах, что ведет к дополнительным деформациям и поражениям.

Лечение

В общем случае есть три пути лечения:

• антибиотикотерапия специфического направления – то есть, применение антибиотиков, которые поразят возбудитель лепры;
• комплексное лечение на основе антибиотиков может длиться несколько лет или всю жизнь;
• стационарное лечение, если имеет место ускоренное течение заболевания.

Игнорировать появление заболевания не стоит ни в коем случае, поэтому при проявлении первых признаков проказы лечение должно осуществляться в скором времени.

Осложнения

Если нет конкретного лечения, то возможны разнообразные осложнения:

• утрата чувствительности или паралич нервов;
• уплотнение тканей кожи и появление различных бугров, выпадение волос, утолщение и увеличение в области ушей, деформация облика;
• деформация или западание спинки носа;
• отмирание ткани или даже утрата частей тела;
• атрофия мышц, зачастую в области кисти;
• несмыкание век (лагофтальм) или воспаление роговицы глаза, приводящее к слепоте;
• поражение лицевых нервов;
• ограниченное движение суставов;
• у мужского пола поражение яичек и дальнейшее бесплодие, импотенция.

Профилактика

Так как осложнения могут быть довольно серьезными, то необходимо заранее проводить профилактику, тем более что вакцинации против возбудителя микробактерии лепры еще не разработано. Итак, профилактические методы включают:

• соблюдение стандартных правил санитарной гигиены (мытье рук с мылом, дезинфекция травм);
• исключение контакта с больными лепрой;
• те, кто перенес данное заболевание, не может работать в пищевой промышленности, а также в детских учреждениях.

Симптомы проказы и ее виды

От заражения проказы до появления первых симптомов обычно проходит 3-5 лет, иногда период удлиняется до 15-20 лет.

На начальных стадиях симптомы лепры схожи с проявлениями множества других заболеваний, что затрудняет диагностирование

Развитие болезни происходит постепенно – к первым проявлениям заболевания можно отнести появление слабости, головной боли, ломоты в суставах, повышение температуры, сонливость, разбитость, вялость. Некоторые люди замечают появление онемения в пальцах ног, рук, образование плотных бугорков на кожных покровах.

Такие симптомы схожи с проявлениями множества других заболеваний, что затрудняет диагностирование лепры на начальных стадиях.

Симптомы проказы различаются в зависимости от типов лепры.

Туберкулоидный тип

Это наиболее легкая форма проказы, при которой преимущественно поражаются нервная система и кожа, а нарушения внутренних органов отсутствуют. На начальной фазе заболевания обычно появляется единичный очаг на коже либо 2-5 элементов поражения, которые выглядят как бляшка, пятно, папула. Такие образования могут быть светлого оттенка либо несколько красноватые по отношению к здоровым участкам кожи.

При развитии заболевания элементы сливаются друг с другом, образовывая очаги причудливой формы, окаймленные бордовым контуром, с приподнятым валикообразными краями и истонченной кожей в центре очага.

При туберкулоидном типе заболевания преимущественно поражаются нервная система и кожа

На конечностях и лице могут возникать опухоли, кожа около которых становится онемевшей и нечувствительной. Из-за этого у больного часто возникают ожоги, травмы, повреждения, которые быстро начинают нагнаиваться при несоблюдении правил личной гигиены.

При туберкулоидном типе характерным признаком является поражение нервной системы – чаще всего поражается локтевой, лучевой, околоушной и лицевой нерв. Двигательная активность пальцев стопы и кисти нарушаются, возникают специфические внешние проявления  – «свисающая стопа», «птичья лапа».

Лепроматозный тип

Самая тяжелая форма проказы, которая приводит в большинстве случае к инвалидности и смерти пациента.

Начало заболевания характеризуется появлением блестящих пятен без четких границ на коже (см. лепраматозная проказа фото). У лиц со светлой кожей пятна имеют красноватый оттенок, у лиц с темной кожей – пятна светлые. В зоне поражения чувствительность кожи сохраняется.

При развитии заболевания, спустя 3-5 лет в месте, где образовываются пятна, начинают выпадать волосы, возникают опухоли и специфические узелки. Если опухолевидные очаги преобладают в области подбородка, надбровных дуг, ушных раковин, то лицо приобретает вид, известный, как «львиное лицо».

Самая тяжелая форма проказы – лепроматозный тип – приводит в большинстве случае к инвалидности и смерти пациента

Лепраматозный тип характеризуется поражением носа – изменяется форма носа, нарушается носовая перегородка, спинка носа «проваливается». Патологический процесс может распространяться на гортань, ротовую полость, что вызывает изменения голоса.

В области нижних и верхних конечностей нарушается чувствительность, но в области ладоней и подошв чувствительность сохраняется.

На поздних стадиях возникают мутиляции, образуются язвы, начинается воспаление лимфатических узлов, у мужчин может возникнуть воспаление яичек, гранулемы в костях приводят к переломам и вывихам. В большинстве случаев возникают поражения лицевого нерва, ведущие к слепоте.

Существует также пограничный тип проказы, который встречается чаще всего и представляет собой промежуточную форму между туберкулоидной и лепроматозной лепрой. Поражения кожи напоминают туберкулоидный тип, но обычно распространяются на целую конечность, и характеризуются быстрой потерей чувствительности. Такая форма имеет нестабильный характер и может переходить в лепроматозный тип и обратно.

Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Врачи клиники «Энергия здоровья» всегда готовы принять пациента любого возраста. Мы проведем тщательное обследование, выявим возможные причины энцефалопатии и примем все меры по ее устранению:

• назначим наиболее подходящую терапию, распишем курс лечения и частоту его повторения;
• проведем все необходимые манипуляции (постановка капельницы, внутривенные и внутримышечные инъекции) в комфортабельных условиях дневного стационара и манипуляционного кабинета;
• дополним терапию современными физиотерапевтическими процедурами;
• проведем курс массажа и назначим ЛФК для максимальной эффективности.

Наши неврологи будут контролировать состояние пациента и корректировать лечение при необходимости. Лечение энцефалопатии – это длительный и сложный процесс, но мы готовы за него взяться.