Дефект межпредсердной перегородки

Причины АМПП

Риск возникновения АМПП берет свое начало во время эмбриогенеза человека. Дело в том, что подавляющее большинство АМПП развивается на месте овального открытого окна (ОО). ОО – отверстие соединяющее левое и правое предсердие, когда ребенок находится в утробе матери.

У ребенка в утробе нет возможности дышать легкими. Поэтому часть крови следует из правого предсердия к легким, чтобы обеспечить их питание и развитие. А остальная часть крови сбрасывается через ОО в левое предсердие и направляется на большой круг кровообращения,  для питания всего организма.

После рождения, когда ребенок делает свой первый вдох, и начинает функционировать малый круг кровообращения, необходимость в ОО отпадает. При нормальных условиях оно зарастает в течении нескольких дней. Заросший участок является слабой точкой в перегородке и подвержен максимальным деформациям.

Важно! Закрытие отверстия в течении нескольких месяцев не считается патологией. Здоровая МПП способна выдерживать давление крови без изменения формы

Однако существует ряд факторов, нарушающих нормальное анатомическое строение перегородки и провоцирующих выпячивание. 

Здоровая МПП способна выдерживать давление крови без изменения формы. Однако существует ряд факторов, нарушающих нормальное анатомическое строение перегородки и провоцирующих выпячивание. 

Для детей характерна только врожденная АМПП. Главной ее причиной, в большинстве случаев, является образ жизни матери во время беременности и состояние ее здоровья. К факторам, которые вызывают АМПП у младенцев относят:

• Наследственную предрасположенность;
• Инфекционные заболевания во время беременности;
• Курение и употребление алкоголя во время беременности;
• Применение лекарств оказывающих неблагоприятное, тератогенное действие;
• Неблагоприятные условия окружающей среды;
• Авитаминоз.

У взрослых АМПП возникает из-за сердечных патологий, которые ослабляют ткани перегородки.

• Инфаркт миокарда;
• Миокардит;
• Кардиомиопатия.

Приобретенная АМПП классифицируется по скорости развития заболевания:

• Острая аневризма – возникает в течении двух недель после перенесенного инфаркта. Сопровождается повышенной температурой, аритмией и и аномально большим количеством лейкоцитов в крови.
• Подострая аневризма – развивается от трех до шести недель. Аневризма возникает из-за нарушенного формирования соединительной ткани на месте погибших кардиомиоцитов. Сопровождается сердечной недостаточностью и отеком в ногах.
• Хроническая аневризма – развивается более шести недель. Симптоматика соответствует застойной сердечной недостаточности.

Эта классификация необходима для составления плана лечения и прогнозирования заболевания.

Внутриутробное развитие предсердий

ДМПП относится к эмбриологическим патологиям, так как именно во внутриутробном периоде возникают изменения, приводящие к заболеванию. Развитие функциональных элементов сердца плода происходит на 1-2 месяце беременности.

Изначально орган имеет вид цельной полости с сообщающимися сосудами. По окончании первого месяца эмбриогенеза сердце завершает разделение на две части. При этом первичное предсердие ограждается одноименной межпредсердной перегородкой. Незакрытым остается лишь маленькое отверстие. Последующее развитие первичной перегородки приводит к полному устранению дефекта сердца.

Но полного разобщения предсердий не происходит за счет появления нового отверстия – вторичного межпредсердного. Кровоток из одной полости в другую является жизненно необходимым условием для нормального функционирования плода. Чтобы устранить отверстие происходит рост вторичной перегородки, которая имеет форму полумесяца. Из-за такой анатомии возникает так называемое овальное окно.

Статистика и прогноз лечения дефекта межпредсердной перегородки у детей в Израиле

Согласно статистически данным, до 20 % всех врожденных пороков сердца приходится на долю аномалий межпредсердной перегородки. Порок не способен самостоятельно пропасть в процессе роста ребенка, поэтому это еще и самое частое врожденное нарушение сердца, которое диагностируют после 3 лет.

Прогноз заболевания зависит от выраженности изменений. Небольшие отклонения совместимы с жизнью и нередко обнаруживаются в после 45 – 50 лет.

При крупных дефектах перегородки и отсутствии терапии длительность жизни не превышает 40 лет.

Патологические изменения затрагивают такие органы и структуры:

• миокард;
• кровеносные сосуды;
• легкие;
• печень;
• почки.

Смерть наступает от хронической правожелудочковой недостаточности, нарушений проводимости сердечного импульса, аритмий. Реже пациент умирает от легочной гипертензии.

Врачи «Хадассы» успешно устраняют врожденные пороки кардиоваскулярной системы. Главные факторы, определяющие исход операции, — возраст и интенсивность изменений в миокарде.

При своевременном обращении в наш центр вероятность благополучного исхода приближается к 100 %. Практически все больные после операции возвращаются к полноценной жизни.

Дефект межпредсердной перегородки

Различают вторичный и первичный дефект.

Вторичный локализуется в области овального окна и проявляется дефицитом
структуры в отличии от открытого овального окна. Этот вариант порока
составляет 70% от всех типов ДМПП (рис.74).

Рис.74.

Вторичный дефект
межпредсердной
перегородки (схема).

Первичный дефект локализуется в области центрального фиброзного
тела, составляет 20% от всех типов ДМПП и часто сочетается с полной
или частичной формой открытого атриовентрикулярного канала. Дефект
венозного синуса составляет 2-4% от всех ДМПП и локализуется в области
соединения межпредсердной перегородки с верхней полой веной, часто
сочетается с аномалиями легочных вен.

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация правого желудочка.
2. Объемная перегрузка правого желудочка.
3. Увеличение экскурсии передней створки трикуспидального
   клапана.
4. Парадоксальное (А, В типы) движение межжелудочковой
   перегородки.
5. Преждевременное открытие клапана легочной артерии.
6. Диастолическое трепетание передней створки трикуспидального
   клапана

Двухмерная ЭхоКГ:

Прямая визуализация дефекта (рис.75).

1. Вторичный дефект проявляется дефицитом структуры
   в области овального окна.

Рис.75.

Вторичный дефект
межпредсердной
перегородки.

1. Первичный ДМПП — визуализируется в
   проекции 4-х камер с верхушки или из субкостального доступа в области
   центрального фиброзного тела-место соединения межпредсердной перегородки
   с межжелудочковой перегородкой (рис.76).

Рис.76.

Первичный дефект
межпредсердной
перегородки.

1. Дефект венозного синуса — прямая
   визуализация дефекта из субкостального доступа проксимально впадению
   верхней полой вены в правое предсердие.

Дифференциальный диагноз:

1. При допплер-ЭхоКГ необходимо дифференцировать нормальный
   поток в верхней полой вене от шунтового через дефект.
2. Открытый атриовентрикулярный канал.
3. Аномалия Эбштейна (при этом пороке дефект межпредсердной
   перегородки или открытое овальное окно определяются в 85% случаев).
4. Триада Фалло.

Симптомы ostium primum

Чаще всего проявляются в детстве. Патология составляет около 15% всех ДМПП, характеризуется достаточно большим изъяном в перегородке. Отличительной особенностью является сочетание порока с другими аномалиями:

• недостаточностью митрального клапана сердца;
• синдромом Дауна;
• расщеплением передней части митрального клапана.

Дети с данным заболеванием жалуются на трудности при дыхании, одышку, которая усиливается во время физической нагрузки, приступы сильного сердцебиения.

Значительные дефекты приводят к развитию ранней сердечной недостаточности, которая характеризуется следующими симптомами:

• отеки рук, ног, передней брюшной стенки;
• кашель с мокротой;
• боли в груди;
• синюшность конечностей, носогубного треугольника и пр.

Пациенты с незначительной степенью патологии живут до 45-50 лет. При этом у всех отмечается выраженная клиническая картина.

Преимущества эндоваскулярной операции

Это относительно молодой метод лечения – эндоваскулярные операции на сердце стали возможны в 21 веке. Эндоваскулярным называют лечение, которое не требует хирургического полостного вмешательства. Операцию выполняют с помощью специального устройства, которое называется окклюдер.

Эндоваскулярное лечение подходит большей части пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки. Операцию можно проводить для детей, если они достигли веса в 5 кг – у тех, кто меньше, недостаточный просвет сосудов. Если позволяет состояние пациента, то процедуру лучше провести как можно быстрее. Для детей рекомендованный интервал – от 1 года до 3.

Для проведения манипуляций требуется рентгенооперационная – это стерильное помещение, оснащенное специальным оборудованием для контроля над манипуляциями хирурга. Окклюдер – это устройство, которое раскрывается и выполняет функцию заплатки. Его помещают в катетер, который проводят к сердцу через крупный сосуд. Таким образом, не требуется никаких разрезов или повреждений. Достаточно одного прокола в месте введения катетера – обычно это бедро или верхняя конечность. Правильно установленный окклюдер перекрывает патологический сброс крови из одного желудочка в другой. Если он установлен неправильно или смещается после операции, достаточно повторить все манипуляции снова и установить его в нужное положение.

Лечение и прогнозы

Восстановить целостность межпредсердной перегородки можно исключительно инструментальным путем. Лучшим временем для проведения операции служит возрастной промежуток 1-12 лет. Отказаться от операции придется, если у больного выявлено чрезмерно повышенное внутрилегочное давление на фоне вено-артериального кровообращения, так как сосуды легких меньшего диаметра уже претерпевают склеротические изменения.

В хирургии используется несколько видов оперативных манипуляций:

• ушивание просвета;
• пластическое восстановление межпредсердного окна биологическим или синтетическим лоскутом;
• рентгенэндоваскулярное сужение при небольших ДМПП (до 2 см).

После проведенной манипуляции наблюдаются положительные прогнозы отдаленной перспективы в 90% случаев. Нормализация кровообращения по малому кругу наступает сразу, больные не высказывают жалоб на плохое самочувствие в связи с сердечным заболеванием. Если у человека присутствует небольшой дефект, он может вообще не проявить себя вплоть до пожилого возраста, не сопряжен с опасностями для жизни. Если обнаружено значительное изменение в строении перегородки, без лечения продолжительность жизни составляет 35-40 лет, летальный исход может наступить от дыхательных проблем или чрезмерной гипертензии.

Статья размещена с целью информирования без претензии на научную точку зрения. Если у Вас появились подозрения о наличии заболевания, обратитесь к кардиологу или кардиохирургу, пройдите обследование.

Правый желудочек

Функциональная анатомия правого желудочка

Объем правого желудочка у новорожденных составляет 8,5-11 см3,
у детей первого года жизни — 13-20 см3, в 7-9 лет — 28-40 см3,
к 18 годам достигает 150-225 см3. У новорожденных и детей до
1 года длина правого желудочка составляет 4,3-6,2 см, ширина 2,1-3,2
см, у 7-12 летних детей длина желудочка увеличивается до 5-7,2 см,
ширина — до 2-3,5 см. К 18 годам длина правого желудочка достигает
7,3-9,2 см, ширина — 3-5 см. Толщина свободной стенки правого желудочка
у детей до 1 года равна 0,1-0,16 см, к 6 годам она возрастает до 0,2
см, а к 12 годам достигает 0,32 см. Полость правого желудочка имеет
выраженную трабекулярность, при этом основания сосочковых мышц располагаются
в толще трабекул.

Одномерная эхокардиография правого желудочка

Приточный отдел правого желудочка изучают в I стандартной позиции,
отточный в IV позиции. Поперечный размер правого желудочка по данным
эхометрии не соответствует анатомическому поскольку ультразвуковой
луч пересекает полость желудочка в зоне соответствующей 1/3 максимального
поперечного диаметра сферы. Толщина свободной стенки правого желудочка
в одномерном и двухмерном изображении обычно больше, чем анатомическая
из-за выраженной трабекулярности полости. Нормальные значения полости
правого желудочка и толщины его свободной стенки представлены в таблицах
5, 8, 15.

Семиотика правого желудочка

Дилатация правого желудочка

1. Идиопатическая дилатация легочной артерии.
2. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.
3. Частичное отсутствие перикарда.
4. Дефект межпредсердной перегородки (первичный, вторичный).
5. Аномальный дренаж легочных вен (частичный, тотальный).
6. Аномалия Эбштейна (имеется в виду увеличение атриализированной
   порции желудочка).
7. Недостаточность трикуспидального клапана.
8. Недостаточность клапана легочной артерии.
9. Фистула правой коронарной артерии в правый желудочек.
10. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.
11. Опухоль правого желудочка.
12. Синдром гипоплазии левого желудочка.
13. Транспозиция магистральных сосудов.
14. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
15. Миокардит.
16. Застойная сердечная недостаточность.
17. Рестриктивная кардиомиопатия.
18. Изменение позиции сердца (ротация правого желудочка
    кпереди).

Уменьшение полости правого желудочка

1. Атрезия трикуспидального клапана.
2. Тампонада перикарда.
3. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой
   перегородкой.
4. Концентрическая гипертрофия правого желудочка.
5. Аневризма межжелудочковой перегородки.
6. Сдавление правого желудочка объемным образованием
   средостения.
7. Изменение позиции сердца (ротация правого желудочка
   кзади).

Гипертрофия свободной стенки правого желудочка
(увеличение толщины стенки более 3 — 5 мм)

1. Стеноз легочной артерии (инфундибулярный, клапанный,
   надклапанный, стеноз левой или правой ветви легочной артерии).
2. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
3. Рестриктивная кардиомиопатия.
4. Опухоль правого желудочка.
5. Тетрада Фалло.
6. Транспозиция магистральных сосудов.
7. У новорожденных, рожденных от матерей,страдающих
   диабетом.
8. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного
   тракта правого желудочка.

Дополнительные эхосигналы в полости правого желудочка

1. Аномальные мышечные пучки.
2. Опухоли правого желудочка (чаще рабдомиомы).
3. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы в полость правого
   желудочка.
4. Аневризма межжелудочковой перегородки.
5. Тромб в правом желудочке.

Двухмерная эхокардиография правого желудочка

Правый желудочек визуализируют во взаимно перпендикулярных осях сканирования:
приточную порцию — в проекции 4-х камер с верхушки и поперечном парастернальном
сечении; отточную — в парастернальной проекции выходного тракта
правого желудочка и поперечном сечении на уровне магистральных сосудов.

Объемная перегрузка правого желудочка

1. Дилатация правого желудочка.
2. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки
   (см) (при наличии легочной гипертензии может не определяться).
3. Увеличение экскурсии передней створки трикуспидального
   клапана.
4. Систолическое трепетание трикуспидального клапана.
5. Уменьшение амплитуды и скорости открытия передней
   створки митрального клапана.

Гипертрофия правого желудочка

1. Увеличение толщины свободной стенки правого желудочка
   более 5 мм.
2. Гипертрофия (правосторонняя) межжелудочковой перегородки.
3. Повышенная трабекулярность полости правого желудочка.

Что такое аневризма сердца у новорожденного

Аневризма сердца у новорожденных относится к так называемому МАРС-синдрому. Расшифровывается он как «малые аномалии развития сердца». Сам термин указывает на то, что такая патология не является грубым пороком развития, требующим немедленного хирургического вмешательства из-за угрозы жизни малыша. Аневризма сопровождается некоторым истончением и выбуханием участка миокарда в области перегородки, которая расположена между предсердиями. Однако на качество кровообращения, обеспечение тканей и органов кислородом и питательными веществами это никак не влияет.

При аневризме у детей не нарушается психомоторное и физическое развитие. Малыш не отстает от своих сверстников, чувствует себя хорошо и по нему никогда не скажешь, что с его сердцем что-то не так. Однако наблюдать за ребенком, периодически обследовать его нужно обязательно, чтобы можно было вовремя заметить и предупредить развитие опасных осложнений.

3.Симптомы и диагностика

В раннем детском возрасте течение, как правило, бессимптомное. Однако поводом для тщательного обследования, – в т.ч. кардиологического, где обычно и выявляется аневризма, – должны стать отставание ребенка в психофизическом развитии, недостаточная масса тела, частые ОРВИ; на более поздних этапах – признаки инфантильности репродуктивной системы, постоянная бледность, утомляемость от малейших физических нагрузок, боли в области сердца, иногда заметное выпячивание грудной клетки в кардиальной зоне.

Выраженность указанного симптомокомплекса широко варьирует – от тяжелой до незначительной, существенно не влияющей на качество жизни и общее развитие. Наибольшую опасность представляет разрыв аневризмы с формированием межпредсердного дефекта (сообщения), вследствие чего нарушается нормальная, естественная для миокарда гемодинамика. Однако и такое развитие событий выше не случайно названо непредсказуемым: в одних случаях приобретенный порок позволяет в течение десятилетий вести вполне обычный образ жизни, в других создает угрозу инсульта или т.н. внезапной сердечной смерти. После 40 лет пациента с дефектом МПП, образовавшимся вследствие прорыва аневризмы, зачастую приходится инвалидизировать из-за нарастающих гемодинамических нарушений и рисков.

В диагностике, помимо анамнеза, результатов клинического осмотра и наблюдения, наибольшее значение приобретает ультразвуковая эхокардиография (ЭхоКГ), которая практически не имеет противопоказаний, допускает повторные исследования в динамике и позволяет наглядно визуализировать аневризму с точной оценкой ее характеристик. В качестве уточняющей диагностики, – обычно для выявления и исследования сопутствующих аномалий и пороков, – дополнительно могут быть назначены чреспищеводное УЗИ, КТ, катетеризация сердца.

Диагностика Аневризмы межпредсердной перегородки:

Диагностирование данного заболевания происходит преимущественно сразу после рождения. Основанием для такого диагностирования является первая электрокардиограмма и ультразвуковое исследование сердца. На УЗИ аневризму очень легко обнаружить.

В случае необходимости больному назначается уточняющее обследование: чрезпищеводное УЗИ, катетеризация сердца или компьютерная томография, которая позволяет получить информацию о размере и расположении аневризмы. Дообследование назначают, когда есть подозрения не только на аневризму, но и сопутствующие сердечные аномалии.

Осложнения

1. Синдром Эйзенменгера — проявление длительно текущей легочной гипертензии, сопровождающейся сбросом крови справа налево. У больных появляется стойкий цианоз и полиглобулия.

2. Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки и клапанов сердца, вызванное бактериальной инфекцией. Заболевание развивается в результате травмирования эндокарда большой струей крови на фоне имеющихся в организме инфекционных процессов: кариеса, гнойного дерматита. Бактерии из очага инфекции поступают в системный кровоток, колонизируют внутреннюю часть сердца и межпредсердную перегородку.
3. Инсульт часто осложняет течение ВПС. Микроэмболы выходят из вен нижних конечностей, мигрируют через имеющийся дефект и закупоривают сосуды головного мозга.
4. Аритмии: фибрилляция и трепетание предсердий, экстрасистолия, предсердная тахикардия.
5. Легочная гипертензия.
6. Ишемия миокарда – недостаточное поступление кислорода к сердечной мышце.
7. Ревматизм.
8. Вторичная бактериальная пневмония.
9. Острая сердечная недостаточность развивается в результате неспособности правого желудочка выполнять насосную функцию. Застой крови в брюшной полости проявляется вздутием живота, потерей аппетита, тошнотой, рвотой.
10. Высокая смертность – без лечения, согласно статистике, до 40 – 50 лет доживает только 50% процентов больных с ДМПП.

Прогноз

Пациенты с дефектами в перегородке длительно живут при соблюдении рекомендаций, которые указаны лечащим врачом. Прогноз при незначительном диаметре отверстия в ней благоприятный. Установление диагноза дает возможность раннего проведения операции и возвращения ребенка к нормальному ритму жизни.

После проведения реконструктивной процедуры 1% людей доживает только до 45 лет. Больные старше 40 лет (около 5% от общего числа в указанной возрастной группе), которые были прооперированы по причине сердечного порока, погибают от осложнений, связанных с хирургическим вмешательством. Независимо от вероятности их присоединения, около 25% больных умирает при отсутствии помощи.

При наличии недостаточности кровообращения 2 стадии и выше, пациента направляют на медико-социальную экспертизу (МСЭ). Инвалидность устанавливается на 1 год после операции. Такая процедура проводится для нормализации гемодинамики. Ее одобряют не только при наличии хирургического вмешательства, но и в сочетании с недостаточностью кровообращения.

Родители должны помнить, что своевременная операция вернет ребенка в обычный ритм жизни. Лечение детей с пороками – это одно из приоритетных направлений в медицине. Наличие социальных квот, предоставляемых государством, позволяет бесплатно сделать операцию ребенку.

Часто задаваемые вопросы

Среднее время пребывания в стационаре 3-4 дня. Как правило, в день поступления утром вы проходите обследование, включающее в себя клинический и биохимический анализ крови (приезжать нужно натощак), делаете рентгеновский снимок, ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и консультацию кардиолога и кардиохирурга. Если все показатели в норме, на следующий день проводится операция по устранению порока. На третий день мы проводим контрольные исследования и выписываем Вас.

Для госпитализации в наш стационар вам понадобится паспорт или свидетельство о рождении ребенка.

Если пациент детского возраста, нужна справка о санэпидокружении (о том, что в последнее время ребенок не контактировал с инфицированными больными), которую вы получите в поликлинике по месту жительства.

Желательно иметь при себе предыдущие консультативные заключения, ЭКГ и рентгеновский снимок органов грудной.

Направление от кардиолога по месту жительства НЕ ТРЕБУЕТСЯ. Вы можете приехать на консультацию и последующее лечение в порядке самообращения. Если Вам более 30 лет или вы ощущали перебои в работе сердца, желательно провести холтеровское мониторирование по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня.

Если вы страдаете хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки необходимо сделать фиброгастродуоденоскопию. В случае подтверждения заболевания, Вам необходимо пройти курс лечения по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня в случае отсутствия язв и эррозий.

Как правило, длительность операции в пределах 1-1,5часа. Но при сложных анатомических вариантах время операции может увеличится.

Всем взрослым пациентам операция проводится под местной анестезией. Пациент может наблюдать за ходом операции и общаться с персоналом. Исключение составляют пациенты с дефектом межпредсердной перегородки, которым во время операции требуется контроль транспищеводного УЗИ и для комфорта пациента операция проводится в состоянии медикаментозного сна. Все эндоваскулярные операции у детей и мнительных пациентов проводятся под общей анестезией.

Самый неприятный момент — это укол местного анестетика в паховую область. Затем болевая чувствительность полностью исчезает.

Через 3-6 месяцев имплантированные устройства полностью прорастают своими клетками — покрываются эндотелием и их уже не отличить от внутренней поверхности сердца. Все устройства выполнены из высокотехнологичного медицинского сплава, который не вызывает реакций отторжения или аллергических реакций.

Нет, установленные устройства не ощущаются.

Да, на КТ ограничений нет. На МРТ производители имплантов гарантируют безопасность при 1,5 и 3 Тесла. Перед обследованием обязательно сообщите радиологу о том, что у Вас установлен внутрисердечный имплант.

Необходимо ограничить сильную физическую нагрузку на 6 месяцев. Необходима профилактика респираторных инфекций, тонзиллита, кариеса. В случае, если заболевание начало развиватьс я, в схему лечения нужно включить антибактериальные препараты, после консультации с врачом. В течении первого месяца после операции необходимо также ограничить половую жизнь.

Немедленно вызовите скорую помощь, указав по телефону какой вид операции Вы перенесли. Затем перезвоните врачу, который делал операцию.

Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки

Рис.86.

ДМЖП. Аневризма
мембранозной части
межжелудочковой
перегородки.

Может быть изолированной или сочетаться с другими ВПС
(ДМЖП, аортальная недостаточость, коарктация аорты, открытый артериальный
проток), а также возникает после спонтанного закрытия дефекта.

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дополнительные эхосигналы в выходном тракте правого
   желудочка от межжелудочковой перегородки в систолу, исчезающие в диастолу.
   При аневризме образовавшейся после спонтанного закрытия ДМЖП дополнительные
   эхосигналы определяются в полости правого желудочка.
2. Нарушение переднего (аортосептального) продолжения.
3. Диастолическое трепетание передней створки митрального
   клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Выбухание контура перегородки в сторону правого
   желудочка усиливающееся в систолу.
2. Истончение стенки перегородки в области аневризмы.
3. Изменение кинетики септальной створки трикуспидального
   клапана (аневризма обычно находится под септальной створкой).
4. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Допплер ЭхоКГ:

1. Определение или исключение лево-правого сброса в области аневризмы.
2. Оценка функции трикуспидального клапана (относительная
   недостаточность клапана наблюдается в 60% случаев).
3. Выявление обструкции выходного тракта правого желудочка.
4. Выявление сопутствующих внутрисердечных аномалий.

Признаки заболевания

Если во время планового обследования в первый месяц жизни патология не выявляется, она может длительное время не проявлять себя, так как орган при данном дефекте обладает хорошими компенсаторными функциями, особенно при малых размерах ДМПП. Средние и большие просветы ведут к развитию сердечной симптоматики уже с первых дней жизни:

• посинение носогубного треугольника при плаче новорожденного;
• устойчивая бледность кожи к 3-4 месяцам жизни;
• тахикардия и незначительное отставание в физическом развитии к концу первого года;
• значительная подверженность респираторным инфекциям с одышкой и хрипами;
• в первое десятилетие появляются обмороки после физической активности, утомляемость, вертиго.

Если отверстие в перегородке не превышает нескольких миллиметров, заболевание многие годы течет бессимптомно, может проявить себя только к 20-30 годам, когда начинается постепенное развитие гипертензии легких, недостаточности сердца, аритмии, в редких случаях появляется кашель с кровавой мокротой.

Методы исследования

Заболевание может быть выявлено на плановом обследовании у кардиолога в первый год жизни ребенка. Если этого не произошло и появились явные симптомы, производится сбор анамнеза, пациент осматривается на предмет оценки цвета кожных покровов, характера дыхания, внутригрудных шумов. Далее требуется аппаратная диагностика, которая проводится следующими способами:

• ЭКГ. Показывает перегрузку в работе правосторонней части органа.
• Рентгенография. Проявляет усиленный легочный рисунок, увеличение легочной артерии и сердечной тени на снимках.
• Рентгеноскопия. Фиксирует усиление пульсации легочных корней, что является специфическим симптомом ДМПП.
• ЭхоКГ. Визуально показывает локализацию просвета, определяет его размеры, а также левосторонний сброс кровяной массы.
• Зондирование сердечных полостей. Фиксирует повышение внутрисердечного давления в правосторонних сегментах.
• МРТ сердца. Наиболее информативная методика, способная предоставить полный объем информации о состоянии сердечно-легочной системы, если остальные диагностические методики не показали эффективности.

Лучшим вариантом исследования при врожденных дефектах строения внутренних органов служит МРТ. Без травмирования и болезненности, которые присущи стандартным эндоскопическим и зондирующим методикам, без повышенного радиационного излучения в противовес рентгену, можно сделать полноценное сканирование в любом возрасте, начиная с первых дней жизни. За один короткий сеанс врачи получат исчерпывающие данные об имеющихся нарушениях, что поможет вовремя приступить к лечению, избежать тяжелых последствия в будущем.

Условия диагностики

Для томографического обследования необходимы специальные условия, которые имеются только в профильных или многофункциональных клиниках. Отыскать такие учреждения поможет наш бесплатный сервис. На сайте можно выбрать интересующую услугу, задать критерии поиска медцентра, сравнить разные варианты по ценам, расположению, рейтингам, видам оснащения, почитать отзывы и бесплатно проконсультироваться с сотрудниками службы записи по номеру на портале. Обращайтесь и бронируйте МРТ сердца удаленно со скидками от сервиса.

Лечение и прогнозы

Восстановить целостность межпредсердной перегородки можно исключительно инструментальным путем. Лучшим временем для проведения операции служит возрастной промежуток 1-12 лет. Отказаться от операции придется, если у больного выявлено чрезмерно повышенное внутрилегочное давление на фоне вено-артериального кровообращения, так как сосуды легких меньшего диаметра уже претерпевают склеротические изменения.

В хирургии используется несколько видов оперативных манипуляций:

• ушивание просвета;
• пластическое восстановление межпредсердного окна биологическим или синтетическим лоскутом;
• рентгенэндоваскулярное сужение при небольших ДМПП (до 2 см).

После проведенной манипуляции наблюдаются положительные прогнозы отдаленной перспективы в 90% случаев. Нормализация кровообращения по малому кругу наступает сразу, больные не высказывают жалоб на плохое самочувствие в связи с сердечным заболеванием. Если у человека присутствует небольшой дефект, он может вообще не проявить себя вплоть до пожилого возраста, не сопряжен с опасностями для жизни. Если обнаружено значительное изменение в строении перегородки, без лечения продолжительность жизни составляет 35-40 лет, летальный исход может наступить от дыхательных проблем или чрезмерной гипертензии.