Реконструктивная микрохирургия. заячья губа и волчья пасть

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Заболевание подразделяется на несколько видов:

• Заячья губа, расщепленная с одной стороны. Характеризуется внутренним рассечением верхней губы. Как правило, дефект левосторонний:
  • 1. Неполное расщепление: ткани губы частично затронуты. Расщепление представляет собой некрупное углубление, при котором верхняя челюсть не видна;
  • 2. Полное расщепление: ткани губы полностью нарушены. Расщепление начинается от каймы верхней губы и проходит к носу. Становится видна как верхняя челюсть, так и нос, и межчелюстное пространство;
  • 3. Невидимое расщепление: ткани губы и слизистая оболочка не нарушены, повреждены только мышцы.
• Заячья губа, расщепленная с двух сторон. Углубление проходит с левой и с правой стороны центральной линии верхней губы. Дефект может распространиться как на верхнюю губу, так и на верхнее небо:
  • 1. Симметричная патология, при которой может быть и полное и не полное расщепление. Борозды идут параллельно от центральной линии верхней губы;
  • 2. Ассиметричная патология, при которой с одной стороны губы неполная расщелина, а с другой – полная.
• Легкое форма. Дефект распространяется только на ткани губ.
• Осложненная форма. Аномалия затрагивает кость неба, челюстную кость, строение носа и другие части челюстно-лицевой системы.

В редких случаях хейлосхизис распространяется на нижнюю губу, еще реже – на обеих губах одновременно. В основном патология бывает односторонней полной или неполной.

Причины появления пороков развития лица

Расщелины губы и нёба относятся к группе мультифакторных пороков развития, возникающих на фоне наследственной предрасположенности, в результате генных мутаций, а также под воздействием факторов внешней среды в первые 12 недель внутриутробного развития. Таким образом, причинами патологии могут стать:

• Внутриутробные инфекции.
• Физические воздействия (радиация).
• Химические вещества (анилиновые красители и др.).
• Курение, алкоголь, наркотики.
• Возраст родителей старше 35-40 лет.
• Вероятность появления ребёнка с расщелиной губы и нёба возрастает, если патология была у другого ребёнка или у родителей.

Лечение детей с врождёнными расщелинами губы и нёба, с зубочелюстными деформациями и аномалиями – одна из сложнейших задач современной челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии. Хирургическое лечение таких патологий позволяет восстановить функции речи, вернуть эстетичный вид носу и губам и обеспечить нормальное развитие лицевого скелета. В ходе лечения пороков развития лица учавствуют челюстно-лицевой (пластический) хирург, ортодонт, логопед, оториноларинголог, педиатр, психоневролог, генетик.

Челюстно-лицевой (пластический) хирург определяет сроки, объем и последовательность хирургических вмешательств. У ряда детей вопрос об очередности и объеме оперативного вмешательства хирург решает совместно с ортодонтом.

Ортодонт осуществляет контроль за развитием верхней челюсти, обеспечивая гармонию размеров и взаимоотношение зубных дуг. Предоперационное ортодонтическое лечение расширяющими пластинами с винтами, вестибулярными дугами и протракчионными пружинами создает благоприятные условия для пластики неба.

Логопед занимается постановкой правильной речи у больных с расщелинами неба. Начиная с двухлетнего возраста специалист проводит консультативную работу и различными приемами регулирует у ребенка внешнее дыхание, отрабатывая постепенный и длительный выдох.

Оториноларинголог систематически наблюдает детей с расщелинами неба, так как сообщение полости рта с полостью носа, нарушение строения и функции небно-глоточного кольца приводит к развитию хронических заболеваний ЛОР-органов у данной группы больных в 10 раз чаще, чем у детей с нормальным небом.

Педиатр — специалист, который с момента рождения должен систематически следить за его общим физическим развитием. Врач также участвует в совместной подготовке пациента к операции и следит за послеоперационным ведением ребенка.

Психеневролог должен осматривать детей с расщелинами губы и неба для определения сопутствующих пороков развития центральной нервной системы и при наличии таковых следить за умственным развитием ребенка. Плохо развитая речь у детей с врожденными расщелинами неба затрудняют нормальное психическое развитие, препятствует общению с окружающими, может вызвать чувство неполнеценности и тяжелые переживания по этому поводу. Таким больным с нарушением речи и внешнего вида для социальной реабилитации в обществе, кровме хирургического лечения, необходима психотерапия.

Генетик оказывает консультативную помощь в диагностике форм наследственных заболеваний, признаком которых является наличие врожденной расщелины верхней губы и неба, определяет тип наследственной передачи и определяет степень риска рождения больных детей, давая соответствующие рекомендации.

Лечение детей с врожденными расщелинами губы и неба должны осуществляться в рамках комплексной программы с привлечением всех необходимых специалистов, совместные усилия которых позволяют добиться хороших эстетических и функциональных результатов, полной социальной реабилитацией больных.

Оперативное лечение расщелин губы и неба проводит Сергей Николаевич Бессонов , Доктор медицинских наук, челюстно-лицевой хирург и Леван Автандилович Еремейшвили, челюстно-лицевой хирург.

• Конечности
• Кисти, пальцы
• Связки, сухожилия

Противопоказания

К сожалению, не всех грудничков можно оперировать. Есть противопоказания, из-за которых приходится отложить хирургическое вмешательство:

• слишком низкие для своего возраста показатели массы тела – оперировать можно, когда они придут в норму;
• серьезные сердечно-сосудистые патологии – часто заставляют полностью отказаться от сложных форм хирургического вмешательства;
• нарушения дыхания – в некоторых случаях позволяют проводить коррекцию поэтапно;
• заболевания внутренних органов – операции не проводятся в период их обострений, но с разрешения лечащего врача пластика допустима;
• анемия или желтуха новорожденных – грудничка можно оперировать сразу же после выздоровления;
• родовые травмы – здесь все по ситуации, решение о возможности операции часто принимается консилиумом.

Заячья губа и волчья пасть: причины, лечение и влияние на ребенка — Речевой центр Зеленова

Заячья губа это аномальный зазор в верхней губе или в верхней части рта (небо). Заячья губа происходит, когда некоторые части рта не могут соединиться во время ранней беременности. Губа и небо развиваются раздельно, что означает, что ребенок может родиться только с расщелиной губы, только расщелиной неба или комбинацией обоих.

Расщелины, возникающие только на одной стороне, называются односторонними расщелинами. Когда расщелина затрагивает обе стороны, это состояние называется двусторонней расщелиной.

Заячья губа и волчья пасть могут возникать сами по себе или в некоторых случаях вместе с другими проблемами. В большинстве случаев во время рутинного сканирования при беременности выявляются расщелины губы или нёба.

Причины

Часто причина расщелины губы и неба неизвестна. Иногда это может произойти, потому что есть семейная история этого состояния. Тем не менее, иногда ребенок рождается с заболеванием, когда нет семейной истории и явной причины заболевания.

Лечение

Лечение, необходимое для ребенка с заячьей губой или заячьим небом, зависит от того, насколько серьезным является состояние при рождении.

При маленькой заячьей губе может потребоваться только одна операция в первые несколько месяцев жизни. Ребенку с большой расщелиной, затрагивающей губу и небо, понадобится несколько операций.

Хирург вашего ребенка объяснит вам хирургический план лечения.

В зависимости от потребностей, вашему ребенку может потребоваться постоянная помощь от медицинской команды. В эту команду могут входить:

• медсестра;
• аудиолог;
• стоматолог;
• ЛОР;
• челюстно-лицевой хирург;
• педиатр;
• пластический хирург;
• логопед.

Ваш ребенок будет видеться со своей медицинской командой от рождения до тех пор, пока его лицо не вырастет (обычно до позднего подросткового возраста).

Как расщелина губы и / или неба влияет на детей

Расщелина губы и / или неба может по-разному повлиять на вашего ребенка, и есть ряд важных моментов, которые следует учитывать.

Слух

Дети с расщелиной неба, чаще страдают проблемами со слухом и чаще имеют жидкость в среднем ухе.

Каждый ребенок с расщелиной неба должен внимательно следить за слухом у аудиолога. Оценку слуха следует проводить, когда вашему ребенку около четырех недель, и повторять еще раз около 12 недель.

Ежегодные слуховые тесты рекомендуются в раннем детстве для детей с историей расщелины неба.

Речь

Небо очень важно в речи. У детей с расщелиной неба могут возникнуть проблемы с произношением согласных, особенно «ш» и «щ», и у них может быть так называемый «носовой голос»

Ребенок может издавать незнакомые звуки, которые затрудняют понимание того, что он говорит. Это очень расстраивает ребенка.

После операции логопедия обычно помогает устранить эти дефекты и развить речь.

Зубы

У многих детей с расщелиной губы и неба будут отсутствующие зубы, особенно в линии расщелины.

У них также могут быть лишние зубы или деформированные зубы. Из-за этого их зубы могут быть наклонены или повернуты.

Важно, чтобы о зубах вашего ребенка тщательно заботились. Ваш ребенок может захотеть (или ему придется) в будущем носить брекеты или другое стоматологическое оборудование, чтобы улучшить внешний вид, и для этого необходимы здоровые зубы

Питание

Нередки проблемы с сосанием у детей с расщелиной.

Ключевые моменты для запоминания

1. Расщелина губы и неба — это ненормальный зазор в верхней губе или в верхней части рта.
2. Заячья губа и волчья пасть влияют на кормление, слух, речь и зубы ребенка.
3. Вашему ребенку понадобятся проверки слуха и наблюдение у стоматолога и логопеда.
4. Ребенок, родившийся с заячьей губой и заячьим небом, потребует нескольких операций для излечения.

Распространенные вопросы и ответы на них

1. Насколько вероятно, что мой ребенок будет выглядеть нормально после пластической операции?

Это зависит от того, насколько серьезна расщелина и влияет ли она на губу, небо или на то и другое. Расщелина неба мало повлияет на внешний вид вашего ребенка. В настоящее время хирургия достигла отличных результатов с детской внешностью и зубами. Восстановление расщелины губы всегда связано со шрамом.

1. Сможет ли мой ребенок говорить после операции правильно?

Логопед поможет вашему ребенку создать все звуки, необходимые для речи. В большинстве случаев речь является нормальной у детей после такого рода операций.

Причины формирования дефекта

Причинами формирования дефекта являются:

• эндогенные факторы;
• неблагоприятные условия окружающей среды;
• влияние радиации;
• интоксикация плода химическими веществами;
• нехватка витаминов;
• неправильный образ жизни матери;
• прием медицинских препаратов;
• инфекционные заболевания беременной женщины;
• другие внешние факторы.

Эндогенные факторы

Эндогенными причинами формирования заячьей губы являются:

• наследственность;
• возраст родителей;
• биологическая неполноценность половых клеток.

НаследственностьДНКмолекуле, обеспечивающей хранение и передачу генетической информацииВозраст родителейБиологическая неполноценность половых клетокхромосомсперматозоидаПричинами неполноценности половых клеток являются:

• «перезревание» (увеличение периода от овуляции до слияния сперматозоида с яйцеклеткой);
• курение;
• пристрастие к алкоголю;
• неблагоприятная экологическая обстановка.

Неблагоприятные условия окружающей среды

К негативным факторам окружающей среды относятся:

• неблагоприятная экологическая обстановка;
• электромагнитное излучение;
• радиация.

Неблагоприятная экологическая обстановкаИсточниками загрязнения являются:

• тепловые электростанции;
• металлургические предприятия;
• химическое производство;
• нефтедобывающие предприятия;
• сельскохозяйственные организации.

оксиды серы, аммиак, сероводород и т. д.Электромагнитное излучениеИсточниками электромагнитного излучения являются:

• персональный компьютер, ноутбук, планшет;
• электронные книги;
• мобильные телефоны;
• аппараты для копирования документов;
• сканеры и принтеры;
• устройства для уничтожения документов;
• микроволновые печи;
• холодильники;
• телевизоры.

Радиация

радиоактивного веществаК медицинским источникам радиации относятся:

• рентгеновские аппараты;
• приборы лучевой терапии;
• аппаратура, функционирующая на базе радиоизотопов.

Интоксикация плода химическими веществами

Другими тератогенными ядами являются:

• сельскохозяйственные яды (пестициды, фунгициды, гербициды);
• минеральные удобрения (нитраты, азот);
• пищевые добавки (цикламовая кислота, краситель амарант);
• компоненты косметических средств (ретиноиды, аккутан, лаурилсульфат натрия);
• бытовая химия (хлор, аммиак, фосфаты, ксилен).

Инфекционные заболевания

инфекциивирусавысокую температурубактериямиЗаболеваниями, которые могут вызвать данную аномалию, являются:

• краснуха;
• цитомегалия;
• вирус Коксаки;
• герпес;
• корь;
• оспа.

Лекарственные препараты

Средствами с высоким риском являются:

• психотропные препараты (литий);
• противоэпилептические препараты (вальпроевая кислота, фенитоин);
• цитостатические препараты (метотрексат);
• антибиотики (дактиномицин, экзифин);
• антидепрессанты (сертралин, флуоксетин).

диабета

Статистика

Заячья губа у детей является одним из самых распространённых и частых врождённых пороков. С этой аномалией рождается один из 1000 новорождённых малышей. Отмечено, что с расщелиной губы чаще всего рождаются мальчики. Также наблюдается, что в большинстве случаев она левосторонняя. Помимо того, существует некоторая зависимость частоты распространения данного дефекта от расы. Так, например, у азиатов заячья губа встречается в два раза чаще по сравнению со светлокожими людьми. А для негроидной расы формирование аномалии характерно практически для половины всех новорождённых.

На сегодняшний день отмечается тенденция к увеличению числа детей, рождающихся с такой патологией. Несомненно, этот факт можно связать с ухудшением экологии, а также с появлением немалого количества факторов, которые, так или иначе, влияют на формирование врождённых аномалий в целом. К примеру, в Республике Беларусь, где почти каждый пятый житель пострадал в результате Чернобыльской аварии, ежегодно наблюдается увеличение количества новорождённых с заячьей губой.

Среди современных звёзд шрамом, который свидетельствует о перенесённой хирургической пластике заячьей губы, обладает известный американский актёр Хоакин Феникс. Кроме того, существуют также сведения о том, что с расщелиной верхней губы родились такие российские знаменитости, как Михаил Боярский и Андрей Макаревич.

4.Лечение холестеатомы

Поскольку холестеатома не только давит на структуры уха, но и оказывает токсическое действие на чувствительные клетки уха, прогноз напрямую зависит от своевременности начатого лечения.

Если опухоль небольшая и расположена в надбарабанном углублении, возможно консервативное лечение. Оно состоит в освобождении доступа к опухоли и вымывании её содержимого растворами кислот и ферментов.

В большинстве же случаев, обращение больного за медицинской помощью происходит, когда опухоль уже имеет значительные размеры. В этом случае успешно применяется хирургическое лечение. Иссечение опухоли может сочетаться с удалением пораженных участков кости и части слуховых косточек. Иногда требуется иссечение барабанной перепонки, целостность которой восстанавливается на заключительном этапе операции методом тимпанопластики.

Принципы лечения заячьей губы

Для устранения заячьего дефекта ребенку необходимо, как минимум, одно хирургическое вмешательство, в сложных ситуация может потребоваться несколько операций. Патология развития устраняется пластическим хирургом методом реконструкции. Пластические операции такого типа показаны детям, которые родились в положенные сроки и не имеют противопоказаний к хирургическому вмешательству (например, пороков развития внутренних органов, травм в процессе родов, хронических и приобретенных заболеваний и прочее).

Зачастую проведение операции назначается на 3-6 месячный возраст ребенка. В пластической хирургии вмешательство носит название хейлопластика. В том случае, когда заячья губа тяжелой степени, для облегчения жизни ребенка операция может быть выполнена в первые дни после его рождения, однако такое вмешательство проводится только при условии, что младенец нормально прибавляет в весе, у него отсутствуют нарушения нервной, эндокринной и сердечной систем организма.

Если хейлопластика была выполнена в первые 14 дней жизни, то результатом является устранение дефекта и возможность дальнейшего нормального формирования носа и губы. Также ранняя пластика поможет ребенку и родителям избежать психических расстройств. Недостатком раннего проведения операции являются слишком маленькие размеры губы младенца, что может не позволить выполнить устранение дефекта в полном объеме, а еще такая процедура сопряжена с риском потери большого количества крови.

В ходе пластической коррекции у пациента восстанавливается анатомическая целостность пораженного участка, устраняются небные деформации и патологии строения носовых хрящей. После операции челюстно-лицевая система продолжает нормальное формирование.

Весь процесс устранения заячьего дефекта довольно продолжительный, но его необходимо завершить к тому моменту, когда ребенку исполнится 3-4 года. В этот период у ребенка формируется речевая функция, если лечение не было завершено, то потребуется консультация и лечение у логопеда.

Также после пластической операции по устранению дефекта остается заметный рубец, что является косметическим дефектом, но может сказаться на эмоциональном состоянии ребенка, поэтому рекомендуется проведение операций по удалению рубцов.

Лечение. Пластика при волчьей пасти и заячьей губе

Врождённое расщепление нёба и губы, несомненно, требуют исключительно хирургического лечения.

Виды пластических операций:

• уранопластика — коррекция твёрдого нёба;
• велопластика — исправление мягкого нёба.

На выбор времени проведения операции оказывают влияние характер аномалии и тип самого хирургического вмешательства. Щадящие операции могут проводиться при достижении ребёнком года.

К примеру, при незаращении только мягкого нёба лечение может быть проведено в период от одного до двух лет. Коррекция твёрдого нёба осуществляется в более позднем возрасте (от двух до четырёх лет). Пациентам с выраженными несквозными расщелинами хирургическое лечение проводится в возрасте от трёх до пяти лет. Если же дефект проявляется в виде односторонних сквозных расщелин, тогда операция назначается в период с пяти до шести лет, а при двухсторонней аномалии оперативное лечение проводится в два этапа с перерывом в полгода.

В раннем возрасте осуществлять сложную хирургическую коррекцию не рекомендуется, так как это может приводить к задержке развития челюсти. Также не следует проводить операции позднее шести лет, потому что дефект в дальнейшем может стать причиной нарушения адаптации ребёнка к школе. Дополнительные же косметические операции с целью улучшения внешности могут быть проведены и в более позднем возрасте.

Новейшие технологии проведения оперативных вмешательств, а также высокий уровень квалификации современных врачей позволяют полностью восстановить целостность нёба практически в 95% случаев.

Важной частью лечения является послеоперационная реабилитация. В первые дни после хирургического вмешательства пациенту необходимо соблюдать постельный режим, разрешается кормить его исключительно жидкой пищей

Очень важно проводить должный уход за ротовой полостью, с целью дезинфекции и избегания заражений. Уже через пару недель после операции ребёнку нужно начинать разрабатывать нёбо с помощью использования специальных упражнений, которые, как правило, назначает логопед. Помимо того, ребёнок должен будет проходить регулярные осмотры у стоматолога и оториноларинголога (ЛОРа). При своевременном и правильном лечении, а также прохождении необходимой реабилитации, гарантировано полное выздоровление. Такой ребёнок не будет ничем отличаться от сверстников.

Анатомия губы

Основными тканевыми слоями, формирующими губу, являются:

• кожный слой;
• рыхлый соединительнотканный слой;
• мышечный слой;
• слизистый слой.

кожаМимическими мышцами, располагающимися в толще губ, являются:

• мышца, поднимающая верхнюю губу;
• мышца, поднимающая верхнюю губу и крыло носа;
• мышца, поднимающая угол рта;
• скуловая малая и большая мышцы;
• щечная мышца;
• мышца, опускающая верхнюю губу;
• мышца, опускающая угол рта;
• подкожная мышца шеи.

Строение и анатомия верхней челюсти

Костными отростками верхней челюсти являются:

• лобный отросток, который сращивается с лобной костью и участвует в формировании полости носа;
• небный отросток, который участвует в формировании твердого неба (костной пластинки, отделяющей ротовую полость от полости носа);
• альвеолярный отросток, который снабжен зубными ячейками для прикрепления восьми зубов;
• скуловой отросток, который сращивается со скуловой костью.

Внутриутробное развитие лица

Внутриутробное развитиеотростковЭмбриональными буграми, участвующими во внутриутробном развитии лица, являются:

• лобный бугор;
• парный верхнечелюстной бугор;
• парный нижнечелюстной бугор.

в боковые стороныЭмбриональными расщелинами являются:

• срединная расщелина, которая образуется на месте сближения верхнечелюстных или нижнечелюстных бугров;
• поперечная расщелина, которая образуется верхнечелюстными и нижнечелюстными буграми;
• косые и боковые расщелины губы, образующиеся на месте сближения носового отростка лобного бугра и отростков верхнечелюстных бугров.

патологически большой рот

Признаки волчьей пасти

С самого рождения пациента признаки данной патологии заметно осложняют процесс родов, ведь при этом имеется риск аспирации плодом околоплодных вод при помощи органов дыхания. Дыхательный процесс доставляет ребенку множество сложностей, грудное вскармливание практически неосуществимо.

Итогом сможет стать отсутствие возможности полноценного развития ребенка по причине недостаточного поступления кислорода, что неизменно повлечет за собой развитие гипоксии головного мозга. Отсутствие возможности осуществления нормального питания заметно тормозит рост ребенка, угрожая развитие недоразвитости органов и рахита. Подобные дети имеют низкий уровень развития умственных и физических способностей и отстают от своих ровесников.

Кормление ребенка с данной аномалией развития требует особого подхода и некоторого оборудования, например, специальной ложки, надеваемой на бутылку для кормления. Отмечаются нарушения слуха и речи, что заметно снижает самооценку ребенка.

Соска для детей с волчьей пастью

По словам специалистов, речевое формирование затруднено по причине неправильного зубного роста, а выражение расстройств речи сводится к ринолалии. По причине неправильного прикуса отмечается нарушение процесса жевания, из-за чего пища измельчается недостаточно тщательно и впоследствии плохо переваривается в желудке.

ВАЖНО: Если у родителей пациента отмечается волчья пасть, то вероятность ее формирования у ребенка от 10% (если патология имеется лишь у одного из родителей) и до 50% (если патология имеется у обоих родителей). Небный дефект характеризуется свободным транспортом воздуха из носовой полости в полость рта во время вдоха

Аналогичный процесс наблюдается во время приема пищи, когда еда и жидкость могут попасть в носовую полость. Кроме прочего, жидкость по причине наличия расщелины может попадать в пазухи носа и евстахиевы трубы, что вызовет синусит или отит

Небный дефект характеризуется свободным транспортом воздуха из носовой полости в полость рта во время вдоха. Аналогичный процесс наблюдается во время приема пищи, когда еда и жидкость могут попасть в носовую полость. Кроме прочего, жидкость по причине наличия расщелины может попадать в пазухи носа и евстахиевы трубы, что вызовет синусит или отит.

Частое возникновение респираторных недугов связано с тем, что в процессе прохождения вдыхаемого воздуха по верхним дыхательным путям пациента с волчьей губой отмечается отсутствие нагревания и очищения данного воздуха.