К вопросу о трудностях диагностики системных васкулитов

Основные направления деятельности Центра сосудистой хирургии им.Т.Топпера

• Профилактика ишемического инсульта (контроль артериального давления, снижение уровня холестерина, нормализация массы тела, эндартерэктомия сонной артерии, удаление атеросклеротической бляшки, баллонная ангиопластика со стентированием);
• Эндоваскулярное лечение (эндопротезирование) аневризм аорты —  удаление  аневризмы и замещение  пораженного участка аорты синтетическим протезом;
• Комплексное лечение атеросклероза артерий нижних конечностей (ангиопластика, стентирование, шунтирование, реабилитация);
• Современные безоперационные методики лечения варикозной болезни вен нижних конечностей (эндовенозная лазерная коагуляция, ЭХО-склеротерапия, флебэктомия, эстетическая флебология);
• Инновационные подходы к лечению тромбоза глубоких вен: выполнение системного и регионарного тромболизиса (растворения тромба в сосуде) на ранних сроках заболевания; восстановительные операции на венах, в том числе стентирование вен при постромбофлебитическом синдроме (осложнении тромбоза глубоких вен), не поддающемуся стандартному лечению.

Центр им.Т.Топпера располагает возможностями точной и своевременной диагностики как при помощи неинвазивных методов — триплексное ангиосканирование, КТ-ангиография (компьютерная томография в сосудистом режиме) и МРТ-ангиография (магнитно-резонансная томография в сосудистом режиме), так и с использованием рентгеноконтрастной  ангиографии. Расположение центра на базе крупной многопрофильной клиники такой, как  ФГБУ СЗОНКЦ им. Л.Г. Соколова ФМБА России, позволяет выявить у пациента сопутствующие заболевания и провести соответствующее лечение в кратчайшие сроки.

На базе центра им.Т.Топпера действует центр профилактики инфаркта, где пациент может обследоваться с целью выявления кардиологической патологии и проходить лечение в дальнейшем, как амбулаторно, так и стационарно, при необходимости.

В структуру центра им.Т.Топпера также входит центр профилактики тромбоза, где пациент может получить весь объем консультативной, диагностической (включая обследования на скрытые состояния крови, способствующие тромбозам – тромбофилии; выполнение обследования на диагностическом оборудовании последнего поколения), лечебной помощи.

Для оптимизации диагностического и лечебного процесса, на базе центра сосудистой и эндоваскулярной хирургии им.Т.Топпера начинает функционировать центр лечения сосудистых трофических язв.

В Сосудистом центре им. Т.Топпера имеется возможность оказания высокотехнологичной медицинской помощи (ВМП) пациентам с заболеваниями аорты (в т.ч. с аневризмами аорты) и её ветвей, магистральных артерий конечностей и сонных артерий за счет средств федеральных квот. За более подробной информацией обращайтесь по телефону в Санкт-Петербурге: +7-962-92-91. 

Внимание! Лечение варикозной болезни вен, тромбоза глубоких вен нижних конечностей в перечень «квотируемых» видов медицинской помощи не входит.

Вы можете задать вопрос флебологу в группе КБ № 122 социальной сети «В Контакте»!

Эстетическая лазерная флебологияНа базе Центра сосудистой хирургии ФГБУ СЗОНКЦ им. Л.Г. Соколова ФМБА России начинает функционировать аппарат последнего поколения для лазерной терапии, признанный лучшим в своей области — CUTERA XEO и CUTERA Excel V для устранения сосудистых поражений кожи. Читайте подробно!

Патогенез

Аллергические В. к. характеризуются рядом общих признаков пато- и морфогенеза, присущих иммунологической реакции типа Артюса (см. Артюса феномен), клеточной реакции замедленного типа, или феноменам Швартцмана и Санарелли — Здродовского (см. Санарелли-Здродовского феномен, Швартцмана феномен). В патогенезе аллергических В. к. важнейшую роль играют иммунологические процессы, на что указывает обнаружение фиксированных иммуноглобулинов и некоторых фракций комплемента в сосудистых структурах и периваскулярной зоне очагов поражения; в крови больных определяются циркулирующие антитела и антигены (тканевые, микробные), участвующие в образовании иммунного повреждающего комплекса. Важнейшим патогенетическим фактором является повышение проницаемости сосудов (выражение предшествующей сенсибилизации), воздействие на сосуды инфекционнотоксического фактора и возникающие при этом структурные нарушения.

Признаки и симптомы

У пациентов обычно наблюдаются системные симптомы с дисфункцией одного или нескольких органов. Общие (и неспецифические) жалобы включают усталость, слабость, лихорадку, боли в суставах , боли в животе, гипертонию, хроническое заболевание почек и неврологическую дисфункцию. Следующие симптомы должны вызывать серьезное подозрение на васкулит:

• Множественный мононеврит . Также известная как асимметричная полинейропатия, у недиабетика это указывает на васкулит.
• Пальпируемая пурпура . Если пациенты имеют это изолированно, это, скорее всего, связано с кожным лейкоцитокластическим васкулитом . Если пурпура сочетается с системным поражением органов, это, скорее всего, пурпура Геноха – Шенлейна или микроскопический полиангиит.
• Легочно-почечный синдром . Люди, которые кашляют кровью и имеют поражение почек, могут иметь гранулематоз с полиангиитом , микроскопический полиангиит или болезнь, направленную против ГБМ ( синдром Гудпасчера ).

Лечение

Лечение полностью зависит от формы и тяжести заболевания и в абсолютном большинстве случаев медикаментозное

Важно упомянуть, что капилляротоксикоз лечится только в стационарных условиях, амбулаторного лечения не предусмотрено

Общие лечебные мероприятия включают:

• постельный режим (длительность зависит от выраженности проявлений);
• назначение специальной лечебной диеты, исключающей большинство пищевых аллергенов;
• лечение первичных заболеваний — факторов риска (гепатит, туберкулёз и т.д.);
• отмена лекарственных препаратов, которые потенциально могли быть аллергенами.

Медикаментозная терапия

В медикаментозной терапии выделяют следующие компоненты:

• Антиагрегантная терапия — назначают препараты типа дипиридамола, пентоксифиллина, которые обеспечивают профилактику тромбообразования и, соответственно, тромботических осложнений.
• Антикоагулянтная терапия — имеет то же предназначение, но назначается в более тяжелых случаях и при повышенной свертываемости крови. Используют препараты низкомолекулярных гепаринов типа эноксапарина, далтепарина.
• Иммуносупрессивная и противовоспалительная терапия — назначают для подавления собственных защитных сил организма, потому что именно они играют роль агрессора при геморрагическом васкулите. Используются глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатические препараты.

Последние два компонента терапии используют при среднетяжелом и тяжелом течении: выраженных абдоминальных и почечных проявлениях, рецидивирующей стойкой пурпуре с образованием некрозов кожи. Цитостатические препараты в комбинации с ГКС, как правило, применяют при резистентном к лечению тяжелом гломерулонефрите с соответствующей симптоматикой.

Помимо базисной патогенетической терапии (направленной на подавление механизма возникновения и развития болезни), назначают симптоматическую терапию, включающую следующие препараты:

• Антибиотико- и противовирусная терапия первичных заболеваний. 
• Инфузионная терапия — возмещение ионных потерь, глюкозы и недостатка объема крови, имеет место при абдоминальном синдроме, поскольку в этом случае нередки объемные кровотечения.
• Энтеросорбенты (энтеросорб) — используются для инактивация токсинов в просвете кишечника в составе начальной терапии при подозрении на пищевую природу аллергена.
• Нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, кетопрофен) и спазмолитики (дротаверин) — используются для купирования болевого синдрома.
• Антигистаминные препараты — назначаются больным, которые имеют различного рода аллергии.

Другие методы лечения

В некоторых случаях при тяжелом течении почечной формы назначат гемокорректирующие процедуры: плазмафарез, гемосорбцию, иммуносорбцию. Таким образом пытаются компенсировать утраченные функции почки.

К хирургическому лечению прибегают при абдоминальной форме в случаях таких осложнений, как инфаркт сегмента кишки, инвагинация кишки, перитонит, некупируемое внутреннее кровотечение.

Тяжелый гломерулонефрит, резистентный к лечению, может перейти в прогрессирующую хроническую болезнь почек (ХБП), что в конце концов потребует гемодиализа или трансплантации почки.

Лечение

Воспаление кровеносных сосудов требует комплексного подхода: консервативного и хирургического.  Терапия направлена на профилактику осложнений, подавление воспалительного процесса и разжижение крови.

Состояние покоя

На раннем этапе заболевания пациентам назначают постельный режим. Ногу рекомендуют поднимать над уровнем тела для профилактики тромбоэмболических осложнений. Длительность постельного режима варьируется от 4 до 12 суток.

Антикоагулянты

Второй этап консервативной терапии – прием препаратов, разжижающих кровь. К распространенным медикаментам относят «Гепарин», «Фраксипарин», «Дабигатран», «Вафарин» и «Кумадин». Препараты вводят внутримышечно или внутривенно, возможен пероральный прием.

Антикоагулянты дополняют «Тренталом» – средством для улучшения микроциркуляции крови на основе метилксантина.

Препараты для растворения тромбов

Уже имеющиеся тромбы растворяют «Урокиназой», «Альтеплазой», «Стрептокиназой».  Пациенту на время устанавливают в нижнюю полую вену кава-фильтр, который задерживает кровяные сгустки и препятствует их проникновению во внутренние органы.

Компрессионное белье

Кровообращение нормализуют компрессионные чулки, колготки или носки. Вид белья подбирает врач в зависимости от локализации и сложности заболевания. В некоторых случаях компрессионное белье заменяют плотными эластичными бинтами.

Сбалансированное питание

Пациентам с повышенной вязкостью крови рекомендуют исключить бобовые продукты, бананы, жирную рыбу и мясо, а также черную смородину. Количество диетического мяса и рыбы сокращают до 1–2 маленьких кусков в неделю.

В рацион вводят пищу с разжижающими свойствами: имбирь, томатный и лимонный сок, яблочный уксус, льняное и оливковое масло, дыню, зеленый лук, чеснок, корицу.

Физиотерапия

Воспаление и болевой синдром хорошо убирает ионофорез. Аппаратную методику сочетают с калия йодидом, димексидом и гепарином. Ток обеспечивает более глубокое проникновение препаратов и усиливает их эффективность.

Ударно-волновая терапия

УВТ рекомендуют применять при варикозном расширении вен для профилактики тромбофлебита. Ультразвуковые волны тонизируют кровеносные сосуды, повышают их эластичность и уменьшают варикозные узлы, нормализуют микроциркуляцию крови. УВ-методика дает хороший результат, но в период обострения тромбофлебита она противопоказана.

Хирургическое вмешательство

Консервативные способы замедляют развитие тромбофлебита и снижают вероятность рецидивов, но их лучше сочетать с хирургическими методами лечения. Пациенту предлагают несколько вариантов:

• перевязывание воспаленной вены;
• запечатывание вены лазером или специальным препаратом;
• удаление поврежденных вен через небольшие проколы.

Метод лечения подбирает хирург после тщательной диагностики и сбора анамнеза. Люди, у которых был тромбофлебит, постоянно находятся в зоне риска и не защищены от рецидивов, поэтому они должны ежегодно посещать врача, соблюдать диету и пить много жидкости с высоким содержанием минералов для разжижения крови и профилактики тромбозов.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Лечение Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна — Геноха):

В остром периоде болезни необходим постельный режим, рекомендуется избегать охлаждении. Диета с исключением сенсибилизирующих продуктов (кофе, шоколад, цитрусовые, какао, земляника, клубника). Избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов, в том числе аскорбиновой кислоты и рутина, антигистаминных препаратов.

При абдоминальном синдроме назначают кортикостероиды внутривенно в виде 6метилпреднизолона по 80-100 мг/сут и более капельно или преднизолон по 150-300 мг/сут и более также капельно.

При развитии гломерулонефрита рекомендуется сочетанная терапия преднизолоном в средних дозах (до 30 мг) и цитостати ками в общепринятых дозах — по 1 -2 мг/кг до достижения клинического эффекта. В этих случаях рекомендуются инъекции ге парина и дезагреганты (трентал, курантил).

Применение при ГВ гепаринотерапии обосновано нарушениями коагуляции, особенно при остром течении болезни. Однако эффективность гепаринотерапии тесно связана с индивидуальным подбором дозы препарата, равномерностью его действия в течение всех суток лечения, правильным лабораторным контролем за гипокоагуляционным эффектом и при необходимости с дополнительным введением антитромбина III.

Гепарин назначают в начальной дозе 300-400 ЕД/(кг сут). Для равномерности действия лучше вводить его в равных дозах через каждые 6 ч под кожу живота, проверяя свертываемость крови перед каждым очередным введением препарата. Если начальная доза гепарина недостаточна, то ее увеличивают по 100 ЕД/(кг сут), достигая в отдельных случаях суточной дозы 800 ЕД/(кг. сут), т. е. 40000 ЕД/сут. При неэффективности комплексной терапии, включая гепаринотерапию, как и вообще при ДВСсиндроме, ежедневно в течение 3-4 дней струйно вливают свежезамороженную плазму по 300-400 мл. Полезно также одновременно с гепарином вводить внутривенно капельно никотиновую кислоту в максимально переносимых дозах, которая способствует деблокированию микроциркуляции путем активации фиб ринолиза.

При хроническом течении ГВ по типу ортостатической пурпуры показаны аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил). У ряда этих больных, а также у больных гломерулонефритом можно рекомендовать климатотерапию в сухом, нежарком климате (юг Украины, Северный Кавказ, Южный берег Крыма).

Профилактика состоит в лечении очагов инфекции, предупреждении влияния лекарственных и вакцинальных реакций и других сенсибилизирующих факторов.

Лечение постковидного синдрома

Лечение постковидного синдрома симптоматическое. В большинстве случаев это немедикаментозная реабилитация:

• постепенное расширение двигательного режима;
• ходьба, гимнастика, плавание;
• дыхательные упражнения;
• обонятельные или вкусовые тренинги.

При синдроме постуральной тахикардии — обильный питьевой режим, при отсутствии противопоказаний — солевая диета, исключение алкоголя и кофе. Если необходимо, врач назначит дополнительные лекарственные средства. При наличии расстройств сна и настроения показаны психотерапия, когнитивно-поведенческая терапия, в ряде случаев — медикаментозная коррекция.

Таким образом, лечение постковидного синдрома — это работа не только врача, но и терпение и каждодневный труд самого пациента. Работа, которая непременно принесёт свои плоды, если выполнять её правильно и добросовестно.

Диагностика

Подробный анамнез важен для выявления любых недавних лекарств, любого риска заражения гепатитом или любого недавнего диагноза заболевания соединительной ткани, такого как системная красная волчанка (СКВ). Как обычно, требуется тщательный медицинский осмотр.

• Лабораторные тесты . Основные лабораторные анализы могут включать в себя общий анализ крови, химию (поиск креатинина), уровень креатинфосфокиназы, функциональные пробы печени, скорость оседания эритроцитов, серологические исследования на гепатит, общий анализ мочи , рентген грудной клетки и электрокардиограмму. Дополнительные, более конкретные тесты включают:
  • Тест на антинуклеарные антитела может выявить основное заболевание соединительной ткани, особенно красную волчанку.
    
  • Низкие уровни комплемента могут указывать на смешанную криоглобулинемию, инфекцию гепатита С и красную волчанку], но не на большинство других васкулитов.
  • Антинейтрофильные цитоплазматические антитела могут указывать на гранулематоз с полиангиитом , микроскопический полиангиит , эозинофильный гранулематоз с полиангиитом или лекарственный васкулит, но не являются диагностическими.
• Электромиография . Это полезно при подозрении на системный васкулит и наличии нервно-мышечных симптомов.
• Артериография . Артериограммы полезны при васкулите, поражающем крупные и средние сосуды, но не помогают при васкулите мелких сосудов. На ангиограммах мезентериальных или почечных артерий при узелковом полиартериите могут быть обнаружены аневризмы, окклюзии и аномалии сосудистой стенки. Артериография сама по себе не является диагностической при наличии других доступных для биопсии участков. Однако при артериите Такаясу, где может быть поражена аорта, маловероятно, что биопсия будет успешной, а ангиография может быть диагностической.
• Биопсия ткани . Это золотой стандарт диагностики, когда он проводится с наиболее проблемной области.

АНА ИЛИ АНТИЦИТОПЛАЗМАТИЧЕСКИЕ АНТИТЕЛА

— системная красная волчанка (СКВ), — ревматоидный артрит,- синдром Шегрена, — склеродермия,- дерматомиозит,- узелковый периартериит и др.;

• Инфекции (туберкулез, инфекционный мононуклеоз, острый и особенно хронический вирусный гепатит, подострый инфекционный эндокардит, ВИЧ-инфекция и др.);
• Хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени;
• Сахарный диабет (инсулинзависимый); 
• Множественный склероз; 
• Легочной фиброз;
• Системные васкулиты.

Антинуклеарные антитела также могут выявляться при острых и хронических лейкозах, приобретенной гемолитической анемии, болезни Вальденстрема, малярии, хронической почечной недостаточности, тромбоцитопениях, лимфопролиферативных заболеваниях, миастении и тимомах.Титры антинуклеарных антител при узелковом периартериите могут достигать 1:100, при дерматомиозите — 1:500, СКВ — 1:1000 и выше. При СКВ тест на выявление антинуклеарных антител методом непрямой иммунофлюоресценции обладает высокой степенью чувствительности (до 98% по данным разных авторов), но умеренной специфичностью (78%), так как антинуклеарные антитела могут встречаться и при других, указанных выше, заболеваниях. Для сравнения, тест определения антител к нативной ДНК с помощью ИФА в диагностике СКВ обладает значительно меньшей чувствительностью — 38% (т.к. патогенетическую роль в развитии СКВ могут играть не только антитела к ДНК, но и антитела к гистонам, дезоксирибонуклеопротеину и многим другим ядерным антигенам); однако специфичность определения антител к нативной ДНК для диагноза СКВ является почти абсолютной (98%). Клиническая интерпретация этих различий в чувствительности и специфичности разных лабораторных тестов в диагностике СКВ выглядит следующим образом: отрицательный результат обнаружения антител к нативной ДНК с помощью ИФА не исключает диагноз СКВ, обнаружение же этих антител практически со 100% вероятностью подтверждает диагноз. Другая ситуация имеется в отношении АНФ: отрицательный (особенно многократный) результат обнаружения антинуклеарных антител методом непрямой иммунофлюоресценции делает диагноз СКВ (во всяком случае, активной формы) весьма сомнительным (т.к. метод обнаруживает практически все аутоантитела, встречающиеся при СКВ), обнаружение же антинуклеарных антител не всегда будет достаточным основанием для постановки диагноза СКВ, оно подтверждает наличие феномена аутоиммунитета и обычно требует для установления окончательного диагноза дальнейшей клинико-лабораторной дифференциации с учетом типа свечения, титра антител, проведения дополнительных уточняющих или подтверждающих тестов, рекомендованных лабораторией, сопоставления результатов с клинической картиной.При СКВ корреляция между величиной титра ANA и клиническим состоянием обычно отсутствует, хотя сохранение высоких титров в течение длительного времени является неблагоприятным прогностическим признаком. Снижение уровня антител предвещает ремиссию, но иногда — летальный исход (феномен потребления антител: при нарастающем аутоиммунном повреждении тканей темп высвобождения ядерных антигенов, с которыми связываются наработанные антиядерные антитела, превышает скорость синтеза новых аутоантител).При склеродермии частота выявления антител к ядерным антигенам составляет 60-80%, их титр обычно ниже, чем при СКВ. При ревматоидном артрите часто встречаются СКВ-подобные формы течения, поэтому довольно часто выявляются ANA. При дерматомиозите антитела к ядерным антигенам в крови встречаются в 20-60% случаев, при узелковом периартериите — в 17% (титр до 1:100), при болезни Шегрена — в 56% в сочетании с артритом и в 88% случаев — при комбинации с синдромом Гужеро-Шегрена. При дискоидной (кожной) красной волчанке антинуклеарный фактор выявляется у 50% больных.Частота обнаружения антинуклеарных антител при ревматическихзаболеваниях и у здоровых лиц (Насонова В.А. и др., 1997)