Кретинизм что это такое симптомы у взрослых

Содержание:

Профилактика
Литературные описания
Симптомы кретинизма
Причины
Симптомы болезни
Профилактика
Нарушения работы
Эндемический кретинизм
Лечение кретинизма
Особенности проявления у детей и взрослых
Лечение кретинизма у детей и взрослых
Кретинизм у взрослых

Профилактика

Во многих странах СНГ, включая Украину и Россию, наблюдается дефицит йода в той или иной степени у населения. Соль не йодируют, потому не все граждане употребляют в пищу йодированную соль. Хотя международные стандарты призывают йодировать соль. Профилактикой является информирование населения о нехватке данного элемента в организме и последствиях, которые это может иметь.

Те средства, которые рекламируются в СМИ, являются в основном неэффективными пищевыми добавками. Также СМИ неправильно высвечивает последствия дефицита йода, говоря только о незначительных проблемах типа лишнего веса или отечности. Потому население считает, что только при наличии данных симптомов нужно начинать употреблять добавку йода. На самом деле нехватка йода в организме будущей матери вызывает тяжелые изменения у плода, интеллект значительно снижается, в разы повышается вероятность кретинизма.

Плод должен быть обеспечен йодом в достаточном количестве от момента зачатия и всю будущую жизнь. Это позволит избежать йододефицитных заболеваний, которые могут возникнуть в любом возрасте. Следует проводить массовую и индивидуальную йодную профилактику. Массовая заключается в йодировании всей соли, которую употребляет население страны. Индивидуальные меры профилактики заключается в употреблении лекарства с йодом, если у человека повышенный риск возникновения микседемы или кретинизма (если речь идет о детях). Дозировку должен подбирать врач, потому что она зависит от индивидуальных особенностей организма, которые при самолечении не учитываются. Беременная от первого дня вынашивания должна употреблять йодированную соль и препарат Йодомарин на протяжении всего срока вынашивания, а также, пока кормит малыша естественным образом. Нельзя принимать данный препарат, если у женщины есть диагноз диффузного токсического зоба. Если у беременной отмечается диффузный узловой или смешанный эутиреоидный зоб, то Йодомарин употреблять разрешается.

Тем женщинам, у которых есть патологии щитовидки, рожать можно. Но нужно перед зачатие обязательно пойти на очную консультацию к квалифицированному эндокринологу-гинекологу, а также наблюдаться регулярно у врача и принимать те средства, которые он прописывает.

С двенадцатой недели вынашивания малыша щитовидка сама продуцирует гормоны в нужном количестве, но для этого нужен нормальный уровень йода в организме. Потому в рационе беременной должны присутствовать йодосодержащие продукты в достаточно большом количестве. Делать профилактику дефицита йода при помощи БАДов не рекомендуется.

Литературные описания

Пиодермия у взрослых: симптомы и лечение

Швейцарский Тёпфер (1799-1846) в его Voyages ан зигзаг (1832) и Voyage вокруг Монблана (1846) описывает привязанность и заботу жителей Вале на их дебил. Он первый оценивает их:

Кретин становится персонажем французской литературы с Оноре де Бальзаком в «Деревенском докторе» ( 1833). Кретин находится в самом низу шкалы его « Человеческой комедии» , он также присутствует, в частности, в « Splendeurs et misères des curtesanes» , « La Rabouilleuse» и « Le Père Goriot» .

Другие великие писатели XIX — го века нарисовали портрет идиота во время горных поездок, чтобы сделать типичный региональный характер.

Теофиль Готье по пути к ледникам восхищается пейзажем, но с сожалением отмечает, что он испорчен встречей дебилов и больных зобом. В своих путевых заметках по Италии (1852 г.) он видит в женщине, страдающей зобом, воплощение трехгрудой богини дегенеративной мифологии .

Чарльз Диккенс посетил учреждение для идиотов Иоганна Якоба Гуггенбюха в 1853 году. Этот идиот — «ужасное существо», неспособное говорить, но образованное, чтобы, по крайней мере, «заикаться, чтобы что-то сказать», — писал он в « Домашних словах» от 4 июня 1853 .

В путешествии. Альпы и Пиренеи (1890), Виктор Гюго дает раздельное описание, в котором он противопоставляет возвышенное величие пейзажей глупому уродству жителей, неспособных понять красоту этого места.

В « Тартарен-сюр-ле-Альп» (1885) Альфонс Доде противопоставляет Тартарен де Тараскон дебилу из Альп, затем он противопоставляет естественное кретинери из глубин веков современному искусственному кретинерию, смехотворному по своим претензиям. Непоправимый дебил больше не противостоит красоте природы, его возвращают как средство разоблачения современной глупости.

Симптомы кретинизма

Симптомы гриппа у взрослых

Клиника развивается постепенно. Значение имеет степень гипотиреоза, наличие грудного вскармливания. С материнским молоком дети получают тиреоидные гормоны. Они не способны полностью покрывать потребность, но обусловливают стертую картину болезни. Если кретинизм не был заподозрен ранее, то к возрасту 6-ти месяцев симптомы становятся очевидными.

Ребенок с гипотиреозом рождается обычно от переношенной беременности. Размеры новорожденного среднестатистические или выше среднего. Младенец имеет ряд неспецифических симптомов: отечность тела, одутловатость лица, увеличение родничков, расхождение костей черепа по швам. В неонатальном периоде отмечается позднее отпадение пуповинного остатка, формирование пупочной грыжи, затяжная желтуха, нарушение сердечного ритма по типу брадиаритмии.

Позже появляются проблемы с аппетитом: дети плохо едят, при этом имеют ожирение из-за обменных нарушений. Психомоторное развитие грудничков, страдающих кретинизмом, отстает от сверстников, прорезывание зубов не соответствует нормальному графику. Со временем ребенок приобретает типичный вид. Из-за нарушения сроков окостенения формируется карликовость, голова кажется большой по сравнению с короткими, деформированными конечностями и телом.

Постепенно нарастает отечность подкожного слоя, слизистых. Появляются «мешки» под глазами, лицо становится амимичное, большой отечный язык не помещается во рту. Половые органы подростков недоразвиты. За счет сочетания неврологических и мышечных расстройств дети плохо ходят, не координируют движения.

Нарастают грубые нарушения ЦНС. Постоянная апатия периодически сменяется приступами неконтролируемого возбуждения. Дети не поддаются воспитанию, необучаемы. Характерный симптом кретинизма — нарушение слуха и речи вплоть до глухонемоты. Интеллектуальное развитие нарушено в разной степени — от дебилизма до глубокой идиотии. Без адекватной коррекции больные кретинизмом не способны к самостоятельной жизни.

Причины

Пневмония у взрослых: симптомы, причины и лечение

Какие же причины выделяют ученые в проявлении такого страшного заболевания? Самыми главными являются различные нарушения в обмене веществ и генетическая предрасположенность. Но дополнительно выделяют следующие:

Недостаток йода в рационе матери, которая вынашивает ребенка, склонного в будущем к данной патологии.
Отсутствие ферментов, которые переводят йод в активную форму.
Врожденные патологии с щитовидной железой: гипоплазия, эктопия (расположение в неправильном месте), атиреоз (отсутствие щитовидки).
Уменьшение железы в размерах.
Удаление щитовидной железы.
Нарушение синтеза гормонов.
Тиреоидит – поражение щитовидной железы аутоиммунного характера.
Злоупотребление лекарств, подавляющих работу железы.
Кровосмешение.

Симптомы болезни

В зависимости от возраста отклонении умственного развития проявляются по-разному.

У новорожденных

Внешними признаками, которые дают основание подозревать кретинизм являются:

низкая двигательная активность ребенка;
постоянная сонливость, вялость;
слабый плач;
замедленная реакция на раздражители (например, ребенок не плачет из-за мокрых пеленок);
одутловатое лицо с выступающим языком (не помещается во рту);
холодная кожа с желтоватым оттенком, отеки половых органов, конечностей;
недостаточный рост;
слабый аппетит, вздутие живота;
пупочная грыжа.

В дальнейшем отмечается позднее закрытие родничка, слабая реакция на звук, свет, нарушение носового дыхания из-за отечности слизистой носа, грубый плач, замедление прорезывания зубов, задержка появления двигательных навыков. При нервном варианте кретинизма нарушается слух и речевые способности вплоть до полной немоты, интеллект падает до идиотии, отмечается спастичность мышц, некоординированные движения

В раннем детском возрасте

Внешний вид детей с кретинизмом достаточно типичен:

маленький рост;
короткие руки и ноги;
широкое лицо, не выражающее эмоции;
уплощенный нос;
приоткрытый рот, большой язык;
укороченная шея, бывает зоб (увеличенная щитовидная железа);
походка шаткая, неуклюжая;
движения медленные, неловкие.

При кретинизме всегда нарушается умственное и физическое развитие Личностные характеристики у ребенка с нарушением умственных способностей могут проявляться в замкнутости, эмоциональной неустойчивости, быстрой смены настроения, конфликтности. Многие дети становятся злобными, агрессивными, тревожными, с трудом адаптируются к коллективу.

У школьников

Чаще всего слабый недостаток поступления йода плоду проявляется в период, когда ребенок приступает к обучению. Признаками нарушений интеллектуального развития являются:

замедленное восприятие информации (слабо понимают речь, лучше обучаются по картинкам);
неустойчивое внимание, частая отвлекаемость;
при переутомлении проявляется избыточная активность;
память отрывочная, трудно воспроизвести то, что видели или слышали;
ребенку трудно сравнивать предметы, находить общее и отличия, сделать вывод;
речь невнятная, многие звуки не произносят, не различают на слух похожие звуки;
скудный запас слов, которыми пользуются;
с письмом и чтением возникают трудности.

Кретинизм

У взрослых

Симптоматика после окончания формирования головного мозга менее выраженная. Даже при выраженном гипотиреозе слабоумие не развивается. Но пациенты отмечают:

быструю утомляемость при умственной работе;
постоянную сонливость;
нарушения памяти;
рассеянность;
трудность долго сосредотачиваться на одном действии.

Гипотиреоз у женщины до и после лечения Нередко возникает депрессия, замедленность речи, мыслительных процессов. Состояние ухудшается у пожилых пациентов с замедлением мозгового кровообращения. Из-за нарушений липидного обмена атеросклеротические изменения артерий возникают раньше и протекают в более тяжелой форме. Поэтому у пациентов с гипотиреозом чаще диагностирует энцефалопатии сосудистого происхождения.

Профилактика

Нарушения работы

Выработку Т3 и Т4 регулирует тиреотропный гормон гипофиза ТТГ. Работа щитовидки чаще нарушается с возрастом или из-за патологий других органов. При снижении выработки тиреоидных гормонов развивается гипотиреоз. При увеличении синтеза Т3 и/или Т4 диагностируют гипертиреоз, или тиреотоксикоз.

В 70-80 % случаев причины гипертиреоза – патологии щитовидной железы:

эндемический зоб – увеличение органа из-за нехватки йода;
диффузный токсический зоб – поражение органа клетками собственного иммунитета;
узловой зоб, тиреотоксическая аденома, другие доброкачественные и злокачественные опухоли.

Болезнь развивается преимущественно в возрасте 20-50 лет, у женщин в 10 раз чаще, чем у мужчин.

При гипотиреозе замедляется обмен веществ. Состояние в 99 % случаев развивается из-за поражения щитовидки – травматического, лучевого, инфекционного или аутоиммунного, а также из-за дефицита йода в организме или приема некоторых лекарств. У 1 % пациентов причина гипотиреоза – поражение гипоталамуса или гипофиза. Поражения гипофиза сопровождаются повышением уровня ТТГ.

Эндемический кретинизм

Эта форме кретинизма проходит параллельно с развитием у ребенка зоба, глухоты и немоты. В основном это происходит в гористых местностях и на плоскогорье. Эндемический вид кретинизма развивается, как правило, у ребенка на протяжении 12-24 месяцев от рождения. Специалисты не могут понять, почему в местностях с низким уровнем йода не все дети с эндемическим зобом имеют также диагноз кретинизма. Также непонятно, почему в некоторых очагах с эндемическим зобом случаи кретинизма не фиксируют совершенно.

В медицинской практике также есть случаи, когда кретинизм развивался в районах, где нет случаев эндемического зоба. Анализ случаев эндемического кретинизма привел исследователей к выводу, что на развитие кретинизма оказывает влияние генетический фактор.

Предрасположенность может передаваться, как говорят исследователи, через плазму яйца. Это значит, что при кретинизме у отца может быть поражено меньше детей, чем при таком же диагнозе у матери. Исследователи предполагают, что в эндемическом кретинизме играет роль и заражение данным заболеванием. Эту гипотезу выдвинул Кучера, ученый из Австрии. Он зафиксировал случаи передачи рассматриваемого заболевания от людей собакам.

Лечение кретинизма

Если не начать терапию врожденного недостатка гормонов щитовидной железы с рождения, то через полгода исправить отклонения в развитии будет уже невозможно. Поэтому уже с первых дней жизни ребенку назначается заместительная терапия левотироксином. Его доза подбирается по результатам исследования крови.

При необходимости его смешивают с грудным молоком. Дополнительно показаны препараты, улучшающие работу головного мозга – Энцефабол, Пантогам, витамины. Дети с гипотиреозом обязательно должны быть на учете у эндокринолога, регулярно проходить обследование для коррекции дозы гормонов.

Питание необходимо организовать таким образом, чтобы не менее 3-4 раз в неделю в рационе кормящей мамы были морепродукты, морская рыба и ламинария

Важно обеспечить поступление нежирного белка из мясных и молочных продуктов, свежих овощей и фруктов

Если правильно подобрана доза гормонов и ребенок получает все необходимые витамины и микроэлементы с грудным молоком, а затем и с продуктами, то можно добиться физиологической нормы темпов развития нервной системы. Но такие дети все равно отстают в дальнейшем от сверстников в интеллектуальных способностях.

Особенности проявления у детей и взрослых

Наблюдается нарушение пропорций черепа и его роста. Кретинизм характеризуется небольшим размером внутричерепной полости мозга, при этом голова относительно тела непропорционально большая.
Низкий рост, который варьируется от случая к случаю, но значительно ниже роста здоровых людей.
Пропорциональность тела нарушена. Лишь 25% больных обладают правильными пропорциями тела. Ноги и руки относительно туловища укорочены и обладают большой толщиной, что приводит к неуклюжему передвижению. Суставы утолщены и часто искривляются. Ладони обладают большой шириной, пальцы при этом короткие. Стопы часто направляются вовнутрь, что приводит к косолапости.
Суставы и позвоночник обладают низкой подвижностью. Узкий таз практических у всех больных.
Кретинизм проявляется нарушением развития основания черепа, что приводит к увеличенному промежутку между глазами и широкой переносице.
Лицо обладает округлым характерным видом, причиной которого является подкожный отек.
Лоб покрывается морщинами.
Темп роста волос снижен. Сами волосы жесткие, чаще темного цвета.
Все пациенты обладают в различной степени умственной отсталостью, которая иногда проявляется идиотией.
Кретинизм отличается низкой функциональностью половых желез и их уменьшенными размерами, что приводит к бесплодию.
Слух и речь нарушены. Иногда это приводит к полной глухонемоте.
Ярко выраженная апатия и психические нарушения в той или иной степени.

Есть возрастные отличия.

Эндокринная патология становится следствием врожденного гипотиреоза. Наблюдается она редко (на каждые 4000 новорожденных). Выявлено, что больше от недуга страдают девочки. Новорожденному можно провести анализ крови. Он покажет фактический уровень гормонов. Явные симптомы появляются в 3-4 месяца:

регулярная сонливость, вялость;
малыш явно отстает в росте;
кожа желтоватая;
ребенок плохо сосет грудь:
не зарастает родничок;
наблюдаются частые запоры.

Главный симптом – ребенок растет медленно. Лицо больного ребенка одутловатое, взгляд тусклый, волосы становятся сухими, ломкими. Резко падает двигательная активность малыша, можно заметить чрезмерно широкий родничок.

Отличительная черта данной патологии – крайне низкий рост, хрипловатый голос, плохой аппетит. Может развиваться удушье, уменьшение объема кала, живот становится вздутым. Характерно низкое давление.

Если есть слабость в мышцах и выраженное искривление костей, малыш предпочитает передвигаться ползком. У подростков отстает процесс полового созревания, у девочек значительно запаздывает начало менструации.

Зачастую с кретинизмом сталкиваются младенцы с черной кожей. Они составляют треть всех случаев.

Кретинизм – очень серьезное заболевание, грозящее нарушением всех сторон развития. Если его вовремя не лечить, ребенок начинает серьезно отставать в развитии, задерживается его половое созревание. Заболевшие женщины не могут самостоятельно родить ребенка, а то и вовсе становятся бесплодными.

В зрелом возрасте может развиться приобретенная, а не врожденная форма.

Кретинизм у взрослых развивается по таким причинам:

удаление щитовидки;
недостаток йода (хронический характер);
воспалительный процесс.

Проявления кретинизма у взрослого человека достаточно разнообразны:

умственное отставание (может иметь разную степень);
нарушение пропорций тела (конечности толще и короче, из-за чего развивается неуклюжесть движений), черепа (голова крупнее, чем обычно, но мозг значительно меньше);
маленький рост (отставание в росте напрямую зависит от тяжести заболевания);
суставы становятся толстыми, а конечности укорачиваются, стопы выворачиваются внутрь;
в самом позвоночнике пропадает двигательная активность;
таз патологически узкий;
нарушается речь, появляется глухота;
человек становится апатичным;
появляется зябкость;
половые органы слабо развиты;
появляется раздражительность, скрытность, больные плохо вступают в контакт с окружающими.

Кроме перечисленных симптомов, характерным является малое количество волос по всему телу. На лице можно увидеть характерные признаки: толстые губы, оттопыренные уши, широкие переносицу, скулы, необычно высокий лоб.

Лечение кретинизма у детей и взрослых

Препараты, применяемые для лечения кретинизма у детей

Название препарата	Описание	Дозировки
L-тироксин	Препарат является синтетическим аналогом гормонов щитовидной железы. Он создает искусственный гормональный фон в крови и восстанавливается нарушенные функции.Как врач контролирует эффект терапии: периодическое назначение пациенту анализа крови на содержание тиреотропного гормона гипофиза; контроль роста ребенка, его активности, состояния интеллекта.	в первые 6 месяцев жизни – 45 – 60 мг препарата на каждый килограмм массы тела; с 6 месяцев до 1 года – 75 – 90 мг на каждый килограмм массы тела; дошкольники – 100 – 125 мг на каждый килограмм массы тела; подростки – 125 мг на каждый килограмм массы тела. Дозу подбирают в соответствии с уровнем тиреотропного гормона в крови. В дальнейшем лечение проводят пожизненно.
Витамин A (син.: Ретинол, Аксерофтол, Витадрал, Альфастерол).	У пациентов с кретинизмом отмечаются нарушения состояния кожи, с которыми помогает справиться витамин A (ретинол).	Дозировка определяется лечащим врачом, в зависимости от тяжести состояния.
Витамин B₁₂(син.: Цианкобаламин, Додекс, Нейробене, Анкерманн)	Основные эффекты Цианкобаламина: борьба с анемией; нормализация функции печени; нормализация функции нервной системы.	Препарат выпускается в ампулах. Раствор можно вводить внутримышечно, внутривенно, под кожу. Дозировка и способ введения определяются лечащим врачом.
Пирацетам (син.: Ноотропил, Церебрил)	Основные эффекты пирацетама: улучшение функций головного мозга; повышение уровня интеллекта; улучшение памяти; повышение способности к обучению; восстановление нарушенных функций головного мозга.	Препарат выпускается в таблетках. Дозировки: дети до 5 лет – по 0,2 г 3 раза в день; дети от 5 до 16 лет и взрослые – о,4 г 3 раза в день. Лечение Пирацетамом проводят в течение длительного времени, курсами по 1 месяцу и дольше.
Церебролизин	Препарат представляет собой белки, полученные из головного мозга крупного рогатого скота.Основные эффекты: защита клеток головного мозга от повреждений; улучшение питания нервной ткани; улучшение функций нервной системы.	Церебролизин вводят внутривенно. Дозировка препарата определяется лечащим врачом.
Липоцеребрин	Препарат представляет собой фосфолипиды (разновидность жиров, необходимая для нервной ткани), получаемые из головного мозга крупного рогатого скота.	Липоцеребрин выпускается в виде таблеток. Дозировка: Назначается 1 – 2 таблетки 3 раза в день.
Энцефабол (син.: Пиридитол)	Основные эффекты препарата: активация обмена веществ в нервной ткани; улучшение поступления глюкозы в головной мозг; борьба с избыточным образованием вредных продуктов обмена в головном мозге; повышение устойчивости клеток головного мозга к кислородному голоданию; улучшение функций головного мозга; успокоительный эффект.	Препарат выпускается в виде таблеток. Его принимают 2 – 3 раза в день после еды. Дозировки для детей и взрослых подбираются лечащим врачом. Для взрослых курс лечения продолжается от 1 до 3 месяцев. Для детей – от 2 недель до 3 месяцев.
Пантогам	Основные эффекты препарата: улучшение обмена веществ в нервной ткани; повышение устойчивости головного мозга к кислородному голоданию; уменьшение реакции на боль; противосудорожное действие.	Пантогам выпускается в виде таблеток. Дозировки: для взрослых: по 0,5 – 1 г 3 – 4 разам в день; для детей: по 0,25 – 0,5 г 4 – 6 раз в день. Курс лечения продолжается от 1 до 4 месяцев. После перерыва 3 – 6 месяцев его можно повторить.

Внимание!Информация в разделе Лечение представлена исключительно с целью ознакомления и не может служить руководством для самостоятельного, без контроля врача, приема препаратов. Самолечение способно приводить к негативным последствиям.

Кретинизм у взрослых

Гипотиреоз приводит к кретинизму у взрослых, что называется в медицинской литературе микседемой. Есть также вторичная микседема, которая является следствием поражения гипофиза и гипоталамуса. Это железы внутренней секреции, локализирующиеся в мозге человека. Чем тяжелее физические дефекты, тем тяжелее и психические. Эндемический кретинизм не характеризуется данной особенностью.

Взрослые с кретинизмом не проявляют инициативы, они тупы, равнодушны и делают всё медленно. К окружающим они не проявляют дружеских эмоций, мало кому доверяют, склонны к ворчливости. Кретины характеризуются легкой внушаемостью и эмоциональной неустойчивостью, любят ласку. Когда они впадают в ярость, то несут угрозу окружающим. Аффектные взрывы при кретинизме у взрослых являются редким явлением и длятся не долго. Успокоить кретина лучше всего проявлением ласки.

Часто при данном диагнозе люди депрессивны, могут совершить расправу над собой. В медицинской практике отмечались случаи развития шизофрении и психозов у людей с диагнозом кретинизма. Ребенок, взрослея, стареет быстрее, чем его здоровые одногодки. Организм людей с рассматриваемой патологией требует повышенного количества тепла, потому они любят не вставать с постели очень долго. При микседеме у больного часто фиксируют набор веса и ожирение.

Особенности кретинизма у взрослых:

потеря имеющихся прежде навыков и умений
снижение активности
слишком быстрая утомляемость
постоянная зябкость и периодическое желание повысить свою активность (что может привести к наркомании и алкоголизму)
круг интересов часто ограничен базовыми человеческими потребностями
если при кретинизме человек способен делать что-то простое, то он делает это медленно, «из-под палки»
не всегда при взрослом кретинизме есть зоб
чаще отмечают микседему в легкой форме, чем в тяжелой
анемия
вероятна экзема
могут быть запоры
нарушения менструации
патологии суставов
вероятно снижение кислотности желудочного сока
может не быть физических отклонений, и при этом слабо выражены психические отклонения

В эндемических регионах (для которых характерно рождение детей с кретинизмом) у здоровых людей также могут отмечаться слабо выраженные некоторые черты заболевания. Люди в таких районах умственно ограничены, медлительны и вялы.