Лимфома

Содержание статьи:

Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.

От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.

Большинстволимфомхарактеризуетсяпрогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает ~90%.

Статистические данные о лимфомах:

• Ежегодно в России выявляют около 25 000 пациентов с раком данного типа – это 4% от всех онкобольных.
• Мужчины болеют чаще, чем женщины.
• Возрастной пик заболеваемости – 30-34 года и после 60 лет.
• В группе риска – больные с артритом двух и более суставов.
• Провоцирующий фактор – дефицит селена в организме.
• Есть предположение, что окрашивание волос чаще 1 раза в месяц темной краской увеличивают риск развития лимфомы на 26%.
• Считается что витамин Д обладает защитными свойствами против лимфомы.
• Благодаря современным методикам и препаратам за последние 10 лет смертность от лимфом в России снизилась на 27%.

РАК КРОВИ. ПРИЧИНЫ.

Врачи отделения лечения рака крови, на протяжении многих лет систематизируют и ведут анализ информации по возможным причинам возникновения рака крови. В своих научных работах определили ряд факторов и изучают информацию, которая способна влиять на развитие атипичных клеток в тканях человека.

К таким факторам риска врачи относят:

• Опасный радиационный уровень
• Плохой экологический фон
• Воздействие химических веществ
• Отсутствие здорового и сбалансированного питания
• ВИЧ заболевание
• Повышенный вес
• Злоупотребление алкоголем и курением
• Постоянное воздействие ионизирующего излучения
• Некоторые противоопухолевые препараты
• Продолжительные вирусные инфекции
• Длительный контакт с химическими реагентами
• Употребление в пищу канцерогенных продуктов

Рак крови, как злокачественное заболевание кровеносной системы, характеризуется бесконтрольным делением и накоплением незрелых лейкоцитов. Начало процесса начинается в костном мозге и потом распространяется на кровь человека. Со временем возникают сопутствующие заболевания, которые связана с общим снижением иммунной системы.

Организм любого человека функционирует как замкнутая система и для этой системы нужны клетки крови, которые имеют свои функции: снабжают органы кислородом и углекислым газом, защищают организм от микробов и различных вирусов. По причине вредного воздействия она из клеток теряет связь с другими клетками и начинает делиться бесконечное множество раз воспроизводя саму себя. Это группа клеток и отбирает питание у здоровых клеток и мешает им нормально функционировать, тем самым происходит нарушение функции работы органов и тканей: печень, почки, головной мозг, лимфатические узлы и другие.

Клетки крови рождаются в костном мозге и на ранних стадиях наиболее подвержены воздействию внешних факторов. Любая клетка может превратиться в раковую, которая впоследствии будет бесконтрольно делиться.

Хронические формы лейкоза чаще наблюдаются у взрослых людей, более 70 %. У мужчин и женщин болезнь наблюдается примерно в одинаковой пропорции, однако есть разновидность лейкозов, которые в основном поражают женщин — миеломная болезнь.

Симптомы острого и хронического лейкоза

Врачи могут классифицировать лейкоз как острый или хронический. Острый лейкоз возникает внезапно, при нем раковые клетки размножаются быстро. Хронические состояния возникают в результате медленного развития раковых клеток, и могут пройти годы, прежде чем у человека появятся какие-либо симптомы.

Однако острый и хронический лейкоз имеют некоторые сходства. Они оба вызывают гриппоподобные симптомы, усталость и общее чувство нездоровья. Примерами симптомов хронического лейкоза являются: анемия, потеря аппетита или чувство наполненности в верхней части живота на левой стороне (где селезенка), легко появляющиеся синяки или кровотечение, быстрая утомляемость, увеличенные лимфатические узлы, которые не болезненны, ночная лихорадка, потеря веса.

Симптомы острой лейкемии могут включать в себя: боли в костях; порезы, которые медленно заживают; усталость, которая не проходит; постоянные инфекции; боли в суставах; низкая температура; лихорадка ночная потливость; бледная кожа; маленькие красные точки под кожей.

Это лишь некоторые примеры симптомов острого и хронического лейкоза. Человек может испытывать другие симптомы вместо или в дополнение к описанным.

Прогнозы

Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.

При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.

Паллиативная помощь

Для терапии острого лейкоза имеется большое количество методов лечения. Это может быть химиотерапия, таргетная терапия, иммунотерапия. Все эти методы могут привести к ремиссии даже после многократных рецидивов. Поэтому как таковая, паллиативная терапия назначается редко и, как правило, у возрастных пациентов, которые не могут перенести тяжелое лечение.

В этом случае используется химиотерапия, медикаментозная терапия и лучевая терапия.

Химиотерапия

Химиотерапия при паллиативном лечении проводится не с целью достижения ремиссии, а для удержания опухолевого клона от стремительного размножения. На этом этапе могут применяться стандартные цитостатические препараты в меньших дозировках, иммунотерапия, таргетная терапия и другие методы противоопухолевого лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может применяться для облегчения болевого синдрома при сильном поражении костей, а также при наличии внекостномозговых очагов.

Сопроводительная медикаментозная терапия

Устранение болевого синдрома

Для помощи пациентам с болевым синдромом применяют различные обезболивающие препараты, начиная от нестероидных противовоспалительных препаратов (тот же ибупрофен) и заканчивая легкими и/или тяжелыми наркотическими средствами. Уменьшить выраженность болевого синдрома помогает и лучевая терапия.

Профилактика инфекций

На терминальных стадиях у больных серьезно нарушено кроветворение, и, как следствие, нет полноценной защиты от всех видов инфекций — бактериальной, грибковой, вирусной, что может привести к гибели пациента. Инфекционные осложнения являются одной из ведущих причин смерти при терминальных стадиях лейкозов.

Для предотвращения заражения, рекомендуется тщательно соблюдать принципы гигиены — уход за полостью рта, антисептическая обработка рук как самого больного, так и ухаживающего персонала, назначение профилактических антибактериальных и противогрибковых препаратов.

Трансфузионная поддержка

При сильном угнетении кроветворения, развивается тяжелая анемия и тромбоцитопения. Для купирования этих состояний могут применяться трансфузии эритроцитарной и тромбоцитарной массы.

Тромбоцитарные трансфузии

Раньше тромбомассу переливали при снижении количества тромбоцитов ниже 20*109/л. Но потом появились рекомендации, согласно которым тромбоцитарные трансфузии проводят при падении уровня тромбоцитов ниже 10*109/л. При более высоких цифрах назначение тромбомассы не приводит к снижению риска развития кровотечения.

При появлении признаков геморрагического синдрома, тромбоцитарную трансфузию начинают немедленно и при необходимости увеличивают ее объем. Признаки геморрагического синдрома:

• Наличие петехиальных высыпаний, особенно в полости рта и других слизистых.
• Повышение температуры при отсутствии очагов инфекции.
• Наличие кровотечения.
• Возникновение инфекции.

Трансфузии эритроцит-содержащих сред

У терминальных больных желательно поддерживать целевой уровень гемоглобина не ниже 80 г/л

Особое внимание уделяется пациентам с тромбоцитопениями. При развитии тяжелых анемий показано переливание эритромассы до достижения целевого уровня

В настоящее время во всем мире принят принцип — если больного нельзя вылечить, это не значит, что ему нельзя помочь!

Запись на консультацию круглосуточно

+7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98

Хроническая лейкемия

Эта форма заболевания чаще диагностируется у взрослых, чаще всего – после того, как многие из них подвергались ионизирующему облучению. Хронический лейкоз развивается в течение нескольких лет. Опухоль состоит из зрелых клеток, которые из-за изменений не способны выполнять свои функции и продолжают бесконтрольно делиться. Как и при острой лейкемии, различают лимфоцитарную и миелоцитарную формы заболевания. 

Разновидностью хронической лейкемии является эритремия. Болезнь затрагивает эритроциты, сопровождается нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом.

Хронический лейкоз отличается медленным или умеренным прогрессированием. Болезнь может развиваться в течение 4-6 или 8-12 лет. Ухудшение состояния наступает при выходе аномально измененных клеток за пределы костного мозга и метастазировании в разных органах. 

На фоне хронической лейкемии у пациента наблюдается выраженное истощение, воспаление лимфатических узлов, гнойничковые поражения кожи. Особую опасность представляют внутренние кровотечения и кровоизлияния в жизненно важные органы. Именно эти осложнения наряду с гнойно-септическими поражениями чаще всего приводят к смерти. 

Факторы риска возникновения неходжкинских лимфом

Факторы риска могут быть генетическими (наследственными), связанными с образом жизни и окружающей средой.

Возраст является самым важным фактором риска возникновения НХЛ. Большинство случаев НХЛ диагностируется у людей старше 60 лет.

Врожденные нарушения иммунной системы предрасполагают не только к инфекциям, но и повышают риск развития НХЛ у детей и молодых взрослых.

Ожирение может повысить риск НХЛ.

Радиация увеличивает вероятность возникновения лейкоза, рака щитовидной железы и НХЛ. У больных, получавших лучевую терапию по поводу злокачественной опухоли, позднее повышается риск развития НХЛ. Этот риск еще более повышается при применении комбинации химиотерапии и облучения.

Бензол, гербициды и инсектициды ассоциируются с повышенным риском возникновения НХЛ.

Приобретенный иммунодефицит, вызванный применением различных препаратов у больных по поводу пересадки органов, повышает риск развития НХЛ.

Инфекции, вызванные вирусом иммунодефицита человека, сопровождаются увеличением риска возникновения некоторых типов НХЛ.

Вирус Эпштейна-Барр ассоциируется с повышенным риском развития лимфомы Беркитта и других лимфом, особенно у больных СПИДом.

Бактерия Helicobacter pylori, вызывающая язву желудка, может также привести к лимфоме той же локализации.

Устранение (по возможности) известных факторов риска может в известной степени содействовать профилактике этого заболевания.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

B12-дефицитная анемия

Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов

Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина

Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Анемия Фанкони

Анемия, связанная со свинцовым отравлением

Апластическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Болезни тяжелых цепей

болезнь Верльгофа

Болезнь Виллебранда

болезнь Ди Гулъелъмо

болезнь Кристмаса

Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Рандю — Ослера

Болезнь тяжелых альфа-цепей

Болезнь тяжелых гамма-цепей

Болезнь Шенлейн — Геноха

Внекостномозговые поражения

Волосатоклеточный лейкоз

Гемобластозы

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

Геморрагическая болезнь новорожденных

Гистиоцитоз злокачественный

Гистологическая классификация лимфогранулематоза

ДВС-синдром

Дефицит К-витаминзависимых факторов

Дефицит фактора I

Дефицит фактора II

Дефицит фактора V

Дефицит фактора VII

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XII

Дефицит фактора XIII

Железодефицитная анемия

Закономерности опухолевой прогрессии

Иммунные гемолитические анемии

Клоповое происхождение гемобластозов

Лейкопении и агранулоцитозы

Лимфосаркомы

Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)

Лимфоцитома лимфатического узла

Лимфоцитома селезенки

Лучевая болезнь

Маршевая гемоглобинурия

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Мегакариобластный лейкоз

Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах

Механическая желтуха

Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)

Миеломная болезнь

Миелофиброз

Нарушения коагуляционного гемостаза

Наследственная a-fi-липопротеинемия

Наследственная копропорфирия

Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш — Найана

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов

Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы

Наследственный дефицит фактора X

Наследственный микросфероцитоз

Наследственный пиропойкилоцитоз

Наследственный стоматоцитоз

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Наследственный эллиптоцитоз

Наследственный эллиптоцитоз

Острая перемежающаяся порфирия

Острая постгеморрагическая анемия

Острые лимфобластные лейкозы

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз

Острый малопроцентный лейкоз

Острый мегакариобластный лейкоз

Острый монобластный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо)

Отдельные формы лейкозов

Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)

Парциальная красноклеточная аплазия

Патологическая анатомия поражения оболочек

Плазмоклеточный острый лейкоз

Полиорганная недостаточность

Поражение нервной системы

Порфирии

Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови

Приобретенные геморрагические коагулопатии

Причины гемобластозов

Пролимфоцитарный лейкоз

Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)

Серповидно-клеточная анемия

Серповидно-клеточная анемия

Синдром Дайемонда — Блекфана

Сублейкемический миелоз

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых

Талассемия

Талассемия

Тромбофилий, связанные с дефицитом антитромбина III

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопении

Фолиеводефицитная анемия

Хроническая лучевая болезнь

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоидный лейкоз)

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелолейкоз

Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический эритромиелоз

Цитостатическая болезнь

Энтеропатии и кишечный дисбактериоз

Эритремия

Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)

Эритропоэтическая копропорфирия

Эритропоэтическая протопорфирия

Эритропоэтические уропорфирии

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Опухоли первичные

Первичное возникновение рака кости встречается редко. Среди подобных заболеваний – саркомы. Первичное поражение может быть вызвано активным ростом ткани кости, это происходит у людей в возрасте до двадцати лет.

Симптомы первичного заболевания:

• Боль в зоне очага. Сначала болевой синдром слабый либо умеренный. Он может пропадать, но потом появляется вновь. На более поздних стадиях он постоянен и ярко выражен.
• Симптомы общего характера, которые свойственны любому раковому заболеванию, например, снижение массы тела, слабость и т.д.
• Проявления, характерные для поражения костей – хромота, переломы патологического характера, т.д.

Первичное и вторичное заболевания объединяет ряд проявлений, именно поэтому в постановке диагноза опираться только на жалобы пациента не стоит. Необходима диагностика.

Диагностика

Существует много диагностических методов, применимых в онкологии. Применительно к болезням костей это:

• Рентген;
• Остеосцинтиграфия;
• Ультразвуковое исследование;
• Магнитно-резонансная томография;
• Компьютерная томография;
• Биопсия и т.д.

Боль

Лечение

Центральная цель лечения болевого синдрома при онкологии – уменьшение его. Если речь идет о переломах, лечение их, минимизация риска их возникновения, минимизация иных осложнений.

Среди лечебных методик:

• Препараты обезболивающие;
• Бисфосфонаты;
• Терапия лучевая;
• Терапия радио-медикаментозная;
• Оперативные манипуляции.

Препараты обезболивающие

Практически в девяноста процентов случаях болевой синдром удается значительно уменьшить препаратами обезболивающими. Но зачастую этого бывает мало, потому как, развиваясь, опухоль может становиться нечувствительной к ним. Актуальным остается вопрос и о выборе препарата.

Существуют рекомендации ВОЗ относительно уменьшения болевого синдрома, который вызван раком. В этих рекомендациях выбор препарата должен основываться на интенсивности болевого синдрома у пациента. Интенсивность эта градируется по особой шкале.

• Пункты 1-3 отдаются болевому синдрому легкому и тяжести средней. Препараты –неопиоиды, например, парацетамол;
• Пункты 4-6 – болевой синдром средней тяжести. Препараты – опиоиды (средства аналгетические с содержанием наркотических веществ);
• Пункты 7-10 – болевой синдром сильный. Препараты – сильные опиоидные. В ряде случаев препараты, усиливающие обезболивание.

Говоря об обезболивающих средствах, нельзя не отметить эффекты побочные, с ними связанные, среди которых:

• Чувство сонливости;
• Дисбаланс стула;
• Головокружение и т.д.

И еще раз о том, что мы отмечали выше: применение обезболивающих препаратов лучше начинать, когда болевой синдром только начинает проявлять себя.

Бисфосфонаты

Эти препараты значительно минимизируют ущерб ткани кости, возникающий от воздействия не нее метастазов. Они снижают вероятность переломов, гиперкальцемии и могут снизить интенсивность боли.

Препараты данной группы способны предотвратить либо замедлить изменение в кости, а значит, снижают болевой синдром у пациента.

Терапия лучевая

Терапия лучевая способна значительно уменьшить боли от онкологии в костях, предотвращают развитие заболевания. Однако эта методика очень подходит в случае, если речь идет о поражениях локализованных.

Терапия радио-медикаментозная

Данный вид терапии вариант предыдущей. В вену вводится специальное вещество, которое прикрепляется к зонам раковой опухоли. Именно туда и посылают облучение.

Лечение хирургическое

К манипуляции хирургической прибегают, если есть необходимость стабилизации пораженной кости. В этом случае ее укрепляют металлическим стержнем, пластинами или шурупами.

Клиника интегративной онкологии Onco.Rehab настоятельно рекомендует при наличии любых видов боли показаться специалисту.

Лечение

После обнаружения лейкоза лечение выбирается в соответствии с формой и стадией заболевания, уровнем поражения жизненно важных органов, возрастом, общим состоянием организма. Методику лечения выбирает специалист — онколог, онкогематолог, а его целью становится восстановление нормального кроветворного процесса, достижение продолжительной ремиссии, а в идеале — полное излечение.

Выбор метода во многом зависит от формы патологии. При остром течении болезни хороший эффект даёт химиотерапия, в случаях хронического заболевания наиболее действенным методом часто становится пересадка костного мозга или лечение стволовыми клетками. Неблагоприятные симптомы купируются проведением дезинтоксикационной и гемостатической терапии, введением здоровых тромбоцитов и лейкоцитов, курсами антибиотиков.

Как возникает рак?

Как уже было сказано выше, рак – это ничто иное, как сбой в работе клеточного строения. Каждая клетка организма имеет лимит Хефлика – это определенное количество делений, которые может сделать клетка, после чего она отмирает. Из-за определенного ряда причин клетка может утратить данное ограничение. Поэтому она начинает беспорядочно делиться и не погибает.

Что касается деления, то на него тратится определенное количество энергии. А если деление идет постоянно, то затрачивается больше энергии. Из-за этого клетка перестает выполнять функции, которые изначально ей отводились, и становится раковой.

Раковые заболевания по-другому называют злокачественными опухолями. Их отличие от доброкачественных состоит в том, что первые, хоть и теряют лимит Хефлика, не перестают выполнять свои функции и не меняют строение. А в злокачественных опухолях клетки меняются по строению и степени своего развития. Из-за этого они могут прорастать в другие органы.

4.Диагностика и лечение

Чтобы узнать, есть ли у пациента лейкоз, врач задаст вопросы о симптомах заболевания и имеющихся проблемах со здоровьем. Кроме того, проводится и общий физический осмотр – врач посмотрит, не увеличены ли лимфатические узлы, печень или селезенка. В любом случае, при подозрении на лейкоз необходим анализ крови. Анализ крови при лейкемии покажет выской уровень лейкоцитов и низкий уровень других клеток крови.

Если результаты анализа крови отклоняются от нормы, врач может сделать биопсию костного мозга. Этот тест позволит изучить клетки костного мозга. Как правило, биопсия костного мозга дает возможность точно диагностировать лейкоз и его тип, и подобрать оптимальное лечение лейкоза.

Лечение лейкемии

То, как лечится лейкоз в каждом конкретном случае, зависит от многих факторов, в том числе, типа лейкемии, стадии заболевания, возраста и общего состояния здоровья пациента.

• В случае с острой лейкемией требуется быстрое лечение, чтобы остановить сильный рост лейкозных клеток. Во многих случаях правильное и своевременное лечение острого лейкоза позволяет добиться ремиссии заболевания. Обычно говорят именно о ремиссии лейкоза, а не о том, что болезнь вылечена, потому что есть риск, что лейкемия может вернуться снова. Но это совсем не обязательно;
• Хронический лейкоз редко удается вылечить полностью, но лечение поможет бороться с этой болезнью. Хронический лимфолейкоз, как правило, не лечат, пока не начнут появляться его симптомы. Но хронический миелолейкоз, вероятно, требует немедленной терапии.

Лечение лейкемии включает в себя несколько методов:

• Химиотерапия. Химиотерапи – основной метод лечения большинства типов лейкемии. В ходе этой процедуры погибают раковые клетки;
• Лучевая терапия. Радиационная терапия для лечения лейкоза использует высокие дозы рентгеновского излучения для уничтожения раковых клеток и уменьшения процесса роста лимфатических узлов и роста селезенки. Лучевая терапия также может проводиться перед трансплантацией стволовых клеток;
• Трансплантация стволовых клеток. Стволовые клетки могут восстановить процесс производства нормальных клеток крови и укрепить иммунную систему. Перед пересадкой стволовых клеток лучевая или химиотерапия разрушает клетки костного мозга и освобождает место для новых стволовых клеток. Или же эти процедуры позволяют ослабить иммунную систему так, что новые стволовые клетки смогут прижиться в организме;
• Биологическая терапия. Этот метод лечения использует специальные лекарства, которые повышают естественную защиту организма от рака.

Некоторые методы лечения лейкемии могут вызвать побочные эффекты. В любом случае, хороший врач поможет подобрать оптимальную схему лечения лейкоза и справиться с возможными побочными эффектами от лечения. Стоит отметить и то, что в настоящее время постоянно идет разработка новых методов лечения лейкемии. И в ходе клинических испытаний постоянно тестируются новые лекарственные средства и другие виды лечения лейкоза, которые дают шанс больным лейкемией победить болезнь!

Хронический миелолейкоз

– распространённой вид лейкоза, на его долю приходится около 20% всех лейкозов. В странах Европы и Северной Америки ХМЛ занимает 3-е место по частоте после острых лейкозов и хронического лимфолейкоза. Ежегодная заболеваемость составляет 1-1,5 случая на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет, около 30% составляют больные старше 60 лет.

ХМЛ возникает вследствие соматической мутации в гемопоэтической стволовой клетке, результатом которой является уникальная цитогенетическая поломка — транслокация t(9;22)(q34;q11) с удлинением длинного плеча одной из хромосом 9 и укорочением одной из хромосом 22. Укороченная хромосома 22 называется филадельфийской и обозначается как Ph-хромосома. Для установления диагноза ХМЛ обязательным диагностическим методом является цитогенетическое исследование крови и/или костного мозга.

В течении ХМЛ выделяют три фазы: 1. хроническую, 2. продвинутую, или фазу акселерации, 3. острую, или терминальную (бластный криз). Продолжительность фаз болезни у разных пациентов различается, ХМЛ может быть впервые диагностирована в любой из них.

Хроническая фаза характеризуется постепенно нарастающим лейкоцитозом – 15-20 х109/л в начале заболевания, иногда до 500-900 х109/л и более при развернутой клинической картине. Одновременно в крови появляются незрелые гранулоциты: миелоциты, метамиелоциты, иногда – промиелоциты, даже единичные бластные клетки. Характерно увеличение числа базофилов до 5-10% и нередко одновременно эозинофилов – эозинофильно-базофильная ассоциация. В большинстве случаев отмечается увеличение количества тромбоцитов. В начале заболевание может протекать почти бессимптомно, через несколько месяцев при осмотре обнаруживается увеличение селезенки, которая без лечения достигает огромных размеров. В таких случаях в ней часто бывают инфаркты, которые сопровождаются выраженным болевым синдромом (острой болью). При выраженной спленомегалии может быть увеличена печень.

Терминальная фаза у 80-85% больных характеризуется развитием бластного криза – появление в крови и костном мозге более 20% бластных клеток. Число лейкоцитов при этом может и не повышаться по сравнению с предыдущей фазой. Как правило, в этой фазе развивается не отмечавшаяся на предыдущих этапах анемия, зачастую одновременно и тромбоцитопения. У большинства больных появляются жалобы на повышение температуры тела, ноющую боль в костях, быстрое увеличение селезенки в размерах.

Цель современной терапии ХМЛ – максимальное подавление Ph-позитивного опухолевого клона. Стандартом в настоящее время является терапия ингибиторами BCR-ABL-тирозинкиназ (ИТК). Препараты из группы ИТК обладают механизмом таргетного действия на Ph-позитивные лейкемические клетки. В настоящее время в клинической практике доступны несколько препаратов (иматиниб, дазатиниб, нилотиниб). Для каждого конкретного пациента терапия может быть выбрана с учетом наибольшей эффективности и наименьшей токсичности. Терапия одним из ингибиторов тирозинкиназ должна быть начата сразу после подтверждения диагноза ХМЛ. Лечение может проводиться в амбулаторных условиях. Прием ИТК можно начинать при любом числе лейкоцитов. После начала приема ИТК число лейкоцитов начинает снижаться через 1-2 недели и нормализуется к 4-6 неделям. Уменьшение повышенного числа тромбоцитов обычно отстает на 1-2 недели. При лечении больных в хронической фазе ХМЛ при снижении числа гранулоцитов менее 1,0х109/л или тромбоцитов менее 50х109/л рекомендуется сделать перерыв в лечении и возобновить его при увеличении количества гранулоцитов до 1,5х109/л, тромбоцитов до 100х109/л.

Для правильной оценки эффективности терапии ингибиторами тирозинкиназ рекомендуется цитогенетическое исследование каждые 6 мес. После достижения полной цитогенетической ремиссии рекомендуется на протяжении всего заболевания каждые 3 мес. проводить молекулярное исследование на наличие BCR-ABL-транскрипта с помощью ПЦР в реальном времени.

Прогноз

Делать точные прогнозы при раке легкого, пожалуй, не возьмется ни один опытный врач. Это заболевание может вести себя непредсказуемого, что во многом объясняется многообразием гистологических вариантов структуры опухолей.

Однако излечение больного все-таки возможно. Как правило, к благополучному исходу приводит использование сочетание операции и лучевой терапии.

• При отсутствии лечения почти 90 % больных после выявления болезни не проживают более 2 – 5 лет;
• при хирургическом лечении 30 % больных имеют шанс прожить более 5 лет;
• при сочетании хирургической, лучевой и химиотерапии шанс прожить более 5 лет появляется еще у 40 % больных.

Не забывайте про профилактику, сюда относят:

Диагностика и лечение

При признаках лейкоза необходимо обратиться к терапевту или педиатру. Врач назначит общий и биохимический анализы крови для определения возможных изменений. При подозрении на лейкоз пациента госпитализируют в отделение онкологии и гематологии для проведения дополнительных обследований. 

В первую очередь это анализ костного мозга, который подтвердит или опровергнет диагноз. В случае подтверждения данные пункции костного мозга позволяют установить тип заболевания. 

Чтобы оценить степень поражения других органов, пациенту проводят люмбальную пункцию для исследования спинномозговой жидкости, УЗИ внутренних органов, МРТ, рентген. Данные обследований нужны для оценки масштаба заболевания и составления плана лечения. 

Комплексная терапия лейкозов включает следующие процедуры:

• Химиотерапия. Это основной способ борьбы с лейкозными клетками. В зависимости от формы заболевания подбирается протокол лечения. Это стандартизированная программа, которая включает использование препаратов и их комбинаций для уничтожения пораженных клеток и блокировки их роста. Химиотерапия проводится курсами, которые различаются по продолжительности и интенсивности. Лечение может проводиться на базе медицинского учреждения или амбулаторно. 
• Лучевая терапия. В некоторых случаях, если болезнь затронула спинной и головной мозг, пациенту может быть назначено облучение. 
• Пересадка костного мозга. Сочетание высокодозной химиотерапии с трансплантацией костного мозга является частью многих протоколов лечения. Задача операции — восстановить кроветворную функцию костного мозга после уничтожения лейкозных клеток. 

Лейкемия — заболевание, которое может проявляться рецидивами. Их вероятность зависит от типа лейкоза, его прогрессирования, своевременности диагностики, восприимчивости к лечению. За последние годы специалистам удалось существенно улучшить ситуацию в данной сфере благодаря использованию современных методик и препаратов. Как правило, рецидивы наступают в течение первых двух-трех лет после постановки диагноза. В этом случае возрастает вероятность неблагоприятного прогноза. 

Если пациент прожил пять лет без рецидива, можно говорить о стойкой ремиссии. 

Диагностика хронического лимфолейкоза

Всем пациентам с подозрением на хронический лейкоз, а также с уже подтвержденным диагнозом во время каждого визита к гематологу проводят опрос и уточнение жалоб

Это важно не только для оценки текущего статуса, но и для прогнозирования тактики дальнейшего ведения больного

Особое внимание уделяется наличию неспецифических симптомов интоксикации (повышение температуры более 38 градусов в течение более, чем 2-х недель, ночная потливость и снижение массы тела более, чем на 10% за последние 6 месяцев). Также проводится физикальный терапевтический осмотр, включающий определение размеров печени и селезенки, а также пальпацию доступных лимфатических узлов

Для постановки диагноза назначается ряд специальных тестов:

• Иммунофенотипирование лимфоцитов. Диагноз хронический лимфоцитарный лейкоз выставляется, если уровень В-лимфоцитов в крови превышает 5000/мкл.
• При подозрении на ЛМЛ, когда нет специфической клинической симптоматики и увеличения лимфоцитов в крови, проводят биопсию увеличенного лимфатического узла с последующим морфологическим и иммуногистохимическим исследованием полученного материала.
• Для того чтобы оценить степень поражения костного мозга и отследить динамику изменений после терапии, проводят исследование его пунктата и биоптата. Аналогичные исследования проводят при подозрении на трансформацию лейкоза.

Для подбора терапии выполняются молекулярно-генетические исследования методом FISH для определения делеций 17р, мутаций ТР 53, а также других генетических аномалий.

После окончания терапии необходимо провести исследование крови методом проточной цитометрии для определения минимальной остаточной болезни. Полученные результаты позволят спрогнозировать время до рецидива и общую выживаемость. Например, уровень злокачественных клеток в крови, превышающий 1%, свидетельствует о высокой вероятности раннего рецидива и требует пересмотра протокола лечения. Если уровень опухолевых клеток находится в пределах 0.01-0.9%, ожидаемая продолжительность жизни без прогрессирования составляет 3 года. И при уровне опухолевых клеток менее 0.01% высока вероятность длительной безрецидивной выживаемости (более 5 лет).